Tumores Traqueales

Stella Isabel Martínez Jaramillo*
* Médico Neumólogo. Montevideo Uruguay
– Presidente Comité de Endoscopia de ALAT

Introduccion

Los tumores de la tráquea son un infrecuente pero interesante grupo de neoplasias que pueden ser malignas o benignas; por sus implicaciones funcionales que ponen en riesgo la vida del paciente, requieren un manejo adecuado y oportuno para lograr los mejores resultados. Su tratamiento es principalmente quirúrgico y se requiere una estricta evaluación preoperatoria e intraoperatoria para planearlo, siendo un manejo interdisciplinario en la mayoría de los casos, absolutamente necesario.

Muy pocos grupos tienen amplia experiencia en estos tumores, el grupo de Grillo y Mathisen en el Massachussets General Hospital tiene la serie más grande de Tumores de la Tráquea.

Tipos de Tumores

PRIMARIOS:
Malignos:

1. Escamocelular
2. Adenoidequístico (Cilindroma)
3. Carcinoide

Benignos:

1.   epiteliales (verdaderos adenomas benignos):

• · Superficie epitelial: Papilomas escamosos, de células trancisionales y adenomas papilares.
• · Glandulas traquebronquiales: Adenoma mucoso, cistadenoma, adenoma pleomorfico y adenoma oxifílico.

2.   condroma
3.   leiomioma
4.   malformación vascular
5.   fibroma
6.   otros

SECUNDARIOS

Los más frecuentes son de pulmón, laringe, tiroides y esófago1,2,3.

Epidemiologia

Aproximadamente ocurren 2 a 3 nuevos casos por millón de habitantes por año2,4. El Carcinoma adenoidequístico y el escamocelular constituyen tres cuartas partes de los tumores tráqueales, en la serie del Massachussets General Hospital, los restantes eran una amplia variedad de tumores entre los que se encontraban 10 carcinoides, 4 mucoepidermoides, 5 papilomas escamosos, 16 tumores benignos variados y otros 11 malignos1,2,5.

Los benignos son menos frecuentes en la edad adulta, Newhouse y colaboradores revisaron 3.937 tumores traqueobronquiales y solo 185 de ellos resultaron benignos (4.7%) y de los benignos 54 (29%) fueron traqueáles y solo 1 de ellos fue un verdadero adenoma benigno6.

No es clara la predilección de estos tumores por un área específica de la tráquea, aunque la pared posterior de la misma suele ser la más afectada3,4,7.

El pico de incidencia del escamocelular es entre los 50 y 60 años de edad y prefieren el sexo masculino 3:1. El antecedente de tabaquismo fue preponderante en este tipo histológico. El 40% de los escamocelulares tuvieron una historia previa, concurrente o subsiguiente de tumor escamocelular en el tracto aerodigestivo1,2.

El adenoidequístico se presenta más entre la tercera y la séptima décadas de la vida y no se observó preferencia por alguno de los sexos, tampoco hubo relación significativa con el tabaquismo1,2,3.

Los tumores traqueáles son extremadamente raros en niños3,4, constituyen solo el 8% del total de tumores traqueales y predominan los benignos4. Papilomas, hemangiomas y tumores de células granulares son las histologías benignas más frecuentemente reportadas en niños, el carcinoma mucoepidermoide y el histiocitoma fibroso maligno son en ellos los tumores malignos de tráquea más frecuentes4.

Presentación

Escamocelular: Puede ser exofítico circunscrito o diseminado en la tráquea, en ocasiones ulcerado y puede crecer hacia el mediastino. Metástasis a ganglios mediastinales y extensión directa a órganos mediastinales también ocurre. 40% de ellos fueron irresecables1,2,5,8.

Adenoidequístico: Suele ser una lesión exofítica, rosada, a menudo con márgenes pobremente definidos, también puede crecer extratraquealmente desplazando el mediastino más que invadiéndolo. Metástasis ganglionares pueden ocurrir pero menos frecuentemente que en el escamocelular. Una característica importante del adenoidequístico es su capacidad de extensión submucosa y perineural por grandes extensiones y suele no ser visible macroscópicamente, aún a la sección de la tráquea, por lo cual la congelación de los bordes de resección es importante1,2,5.

Diagnostico

La clínica es insidiosa y no específica, aún en obstrucciones severas, requiriéndose un alto índice de sospecha para su diagnóstico temprano, que puede resultar en curación de los pacientes. Generalmente inicia como disnea de ejercicio que lentamente progresa al reposo, el estridor aparece tardíamente en el curso de la enfermedad. Las sibiláncias inspiratorias que pueden escucharse hace que muchos pacientes sean tratados como asmáticos, la hemoptisis cuando ocurre lleva a broncoscopia y diagnóstico apropiado, tos irritativa es frecuente, disfagia puede observarse, disfonía o ronquera generalmente por compromiso de uno de los recurrentes también ocurren y neumonía que puede asociarse principalmente a tumores distales en la tráquea. Los carcinomas escamocelulares son más agresivos y generalmente dan síntomas más tempranos como hemoptisis, estridor o parálisis de las cuerdas vocales1,2.

La aparente normalidad de la Radiografía de tórax retarda el diagnóstico inicial1,2,4,5,8,9.

Con la sospecha clínica se procede a la evaluación radiológica y endoscópica de los pacientes y simultáneamente se realiza la valoración preanestésica.

Evaluación Radiológica

Se inicia con la radiografía de tórax convencional PA y lateral, y oblicua cuando se requiera. Es importante mirar bien los limites de la tráquea cuando se sospecha asma o cualquier otra patología obstructiva, para evitar que la lesión pase inadvertida. Un tórax ántero posterior muy penetrado con alto kilo voltaje, que incluya laringe y la totalidad de la tráquea, es tal vez aún más útil, acompañada de una radiografía lateral de cuello en extensión para elevar la tráquea superior1,2.

Fluoroscopia de laringe y tráquea con opacificación del esófago con bario tomando las placas que sean necesarias nos ayuda a definir el compromiso laríngeo y/o esofágico. Esofagograma con Bario es útil en identificar compromiso esofágico.

Tomografía lineal de la tráquea en vistas AP, Lateral y Oblicua según se requiera, proporciona unas imágenes muy claras, pero actualmente en pocos lugares se dispone de esta técnica.

TAC es útil en evaluar el compromiso extraluminal del tumor y las posibles metástasis ganglionares o pulmonares, además con la tomografía helicoidal reconstrucciones tridimensionales y de cortes sagitales y coronales nos proveen una información amplia y generalmente suficiente, lo que la ha convertido en el método de elección para la valoración de las neoplasias traqueales7.

MRI no agrega mayor información excepto si se sospecha compromiso vascular el cual puede también explorarse mediante angiografías.

Evaluación Endoscópica

Es muy importante debiendo tenerse cuidado durante la instrumentación ya que puede producir edema, sangrado o aumento de secreciones que empeoren la obstrucción, por lo que se recomienda diferir la endoscopia y biopsia para realizarla hospitalariamente donde se pueda hacer un manejo urgente de la vía aérea cuando se requiera. Si el tumor es excesivamente vascularizado, mejor no biopsiar o hacerlo contando con la preparación quirúrgica apropiada. Si la evaluación sugiere que el tumor es resecable, incluso puede no biopsiarse preoperatoriamente1,2.

EL broncoscopio rígido puede ser preferible para el manejo de la vía aérea, y se hace generalmente bajo anestesia general, tiene la ventaja de que permite la resección parcial de tumor con grandes bocados de un biótomo o con el broncoscopio mismo, casi nunca se requiere cauterización directa. El laser se ha hecho popular pero es costoso, consume tiempo y raramente tiene ventajas con la técnica anterior para este uso en particular1,2,5.

El broncoscopio flexible puede sobrepasar la obstrucción y permitir biopsiar distalmente cerca de la carina y aún en los bronquios para determinar resecabilidad. El cirujano debe estar presente en la sala y dispuesto a intervenir la vía aérea si se requiere.

Cuidadosa evaluación de las distancias entre los incisivos o las cuerdas y el inicio y el final del tumor y la carina, permiten al cirujano definir el compromiso de la tráquea y la longitud de la resección y las posibilidades de reconstrucción1.

Cuidados Perioperatorios

Para disminuir el riesgo de dehiscencia o estenosis de la anastomosis se debe lograr el destete preoperatorio de los esteroides, evitar la radioterapia preoperatoria, evitar la realización de traqueostomías preoperatorias o postresección y extubar el paciente en la sala de operaciones, evitando la ventilación mecánica postoperatoria1.2.5.

Manejo de la Vía Aérea

Se inicia con la evaluación endoscópica. Aún en las obstrucciones más severas un broncoscopio puede ser pasado distalmente, si la resección parcial del tumor descrita anteriormente lo permite y una vez evaluado el estado de la vía aérea, en conjunto con el anestesiólogo, se podrá definir si el mismo broncoscopio rígido o un tubo (y de que calibre) pueden ser pasados para ventilar al paciente al inicio de la cirugía1,2,5,8.

Tratamiento

El objetivo es desobstruir la vía aérea y curar si es posible. En general el tratamiento ideal es la resección quirúrgica1,2,3,5, en tumores benignos de la tráquea se debe hacer la resección cilíndrica y anastomosis T-T de la tráquea1,2,5,9, sin embargo, tumores verdaderamente benignos del árbol traqueobronquial cuando son pequeños o pediculados pueden ser alternativamente resecados por laser con muy buenos resultados en unas sola sesión 115/185 (62%) o en más de una sesión 70/185 (38%)6.

Debe tenerse mucho cuidado al seleccionar los casos y especialmente en evitar múltiples repeticiones de la terapia endoscópica ya que esto puede dificultar el tratamiento quirúrgico curativo que puede requerirse posteriormente si la resección endoscópica han fallado8.

Otro punto de cuidado son los tumores donde el estudio histológico de una biopsia hace difícil la determinación del grado del tumor y su potencial malignidad como en carcinoides y leiomiomas. Estos últimos son mejor tratados por resección cilíndrica y anastomosis T-T de la tráquea, como lo aseguró Kiatamura, pues la resección endoscópica puede ser difícil por su usual base amplia al ser submucosos, o ser insuficiente arriesgando al paciente a recidivas locales9.

La resección quirúrgica es casi siempre posible. Escisión completa por resección circunferencial es lo que se recomienda. Resecciones laterales hacen difícil el cierre primario sin distorsión de la tráquea, requiriendo parches o haciendo las reconstrucciones más complejas y con mayores riesgos de dehiscencia, sepsis y recurrencias1,2,5.

En los tumores malignos la cirugía es el mejor chance de curación y o paliación, sean de bajo, intermedio o alto grado de malignidad ya que se sabe que la extirpación completa frecuentemente lleva a curación, mientras que esto es inusual cuando se usa solo radioterapia5,10. Cuando los tumores malignos son inoperables o irresecables, o cuando recurren, el laser tiene un papel muy importante proporcionando excelente paliación especialmente si se combinan con endoprotesis, radioterapia o quimioterapia para retardar las usualmente prontas recidivas de la obstrucción3.

Los tumores que secundariamente comprometen la tráquea en cambio rara vez se benefician de resección y reconstrucción de la tráquea, sin embargo algunos de bajo grado como el papilar y algunos foliculares de tiroides pueden ser mejor paliados con este tipo de cirugía, ya que muchos de esos responden poco a radioterapia y la cirugía, cuando es posible, es la mejor esperanza de paliación y eventualmente de curación. Los demás pueden beneficiarse de paliación con terapias combinadas entre las cuales las más recomendadas son desobstrucción endoscópica con o sin endoprótesis, braquiterapia, radioterapia externa y quimioterapia según cada caso en particular11,12.

Con las endoprótesis se han logrado buenos resultados, mejoría inmediata de la disnea en el 82% de los casos; en el 56% de los casos se tuvieron que colocar de emergencia por insuficiencia respiratoria severa12.

Cuando la reconstrucción primaria no es posible, se debe evaluar bien para decidir entre: “Radioterapia curativa” que puede proporcionar una paliación prolongada, ya sea asociada o no a resección endoscópica del tumor, o resección más traqueostomía mediastinal1.

Antes de decidir el tratamiento a seguir se debe evaluar la presencia o no de criterios de irresecabilidad del tumor1, como son:

Compromiso bilateral de bronquios fuentes
Compromiso del 50-60% o más de la tráquea
Extensión al mediastino determinada radiológicamente