Ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar en adultos

Resumen

La ausencia unilateral congénita de una arteria pulmonar es una entidad infrecuente, compañada de hipoplasia pulmonar ipsilateral, con o sin otras anomalías cardiovaculares. Su presentación es usualmente en la infancia. Discutimos dos pacientes adultos del Hospital Central de la Policía, de la ciudad de Bogotá, Colombia, con ausencia unilateral congénita de una arteria pulmonar uno con ausencia aislada de la arteria y otro con ductus arteriovenoso persistente asociado. Se presentan los hallazgos clínicos, las imágenes más importantes y se discute esta patología. (Vea también: Trauma del tórax: estudio por imágenes diagnósticas)

Palabras clave: Ausencia unilateral arteria pulmona hipoplasia pulmonar

Mauricio González García, MD. Internista – Neumólogo. Fundación Neumológica Colombiana
Hector A. Escalante Mora. MD. Internista – Neumólogo. Hospital Central Policía Nacional
Alfonso J. Lozano Castillo, MD. Radiólogo Intervencioniqta. Hospital Central Policía Nacional.

González M, Escalante H, Lozano A. Ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar en adultos. Rev Colomb Neumol 2000;12:163-167.

Summary

Unilateral absence of a pulmonary artery is a rare anomaly lt occurs with pulmonary ipsilateral hypoplasia and its frequently associated with other cardiovascular malformations. The majority

of the cases are diagnosed in childhood. This is a case repon of two adult patients of the Hospital Central de la Policía Nacional in Bogotá, Colombia, with unilateral absence of the pulmonary artery, one isolated and the other with patent ductus arteriosus.

We describe the clinical and roentgenographic findings of this congenital anomaly.

Key words: Unilateral pulmonary artery agenesis, pulmonary hypoplasia.

González M, Escalante H, Lozano A. Congenital unilateral absence of the pulmonary artery in adults. Rev Colomb Neumol 2000;12:163.167

Introducción

La ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar es una entidad rara que frecuentemente se asocia a otras anormalidades cardiovasculares como la tetralogía de Fallot, arco aórtico derecho, defectos septales y ductus arterioso persistente.

Algunos de estos pacientes mu eren tempranamente por hipertensión pulmonar. Cuando se presenta con otras malformaciones vasculares o hipertensión pulmonar esta entidad es diagnosticada en la infancia. En los pacientes con ausencia aislada de la arteria pulmonar, que son asintomáticos, es usualmente diagnosticada en la vida adulta por hallazgos anormales en una la radiografía del tórax.

En este artículo presentaremos dos pacientes del Hospital Central de la Policía Nacional, uno con ausencia aislada de la arteria pulmonar izquierda y otro con ausencia de la arteria pulmonar derecha asociada a ductus persistente.

Presentación de casos

Caso 1: ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar

Paciente de 21 años, de sexo femenino, quien consultó al servicio de urgencias del Hospital de la Policía en marzo de 1995 por cuadro de dos días de evolución de dolor torácico en base del hemitórax derecho de características pleuríticas, disnea progresiva hasta ser de reposo y hemoptisis. No había expectoración purulenta o fiebre.

Antecedente de cuadros respiratorios infecciosos a repetición desde la infancia. Se había estudiado por soplo cardíaco, cianosis y disnea desde los lo años de edad, con cocardiograma inicial que mostró hipertensión pulmonar severa y post-ble comunicación interventricular(ClV).

Además, se le realizó cateterismo cardíaco en otra insttución en 1989 con diagnóstico final de ventana aortopulmonar e hipertensión pulmonar severa fija (presión pulmonar 100/60 con media de 73 mmHg). Se le descartó CIV. La paciente en forma ambulatoria recibía manejo con anticálcicos inhibidores de la EGA y permanecía con disnea de base 11, tos seca ocasional y cianosis con el ejercicio.

Al examen físico de ingreso, con oxígeno por; cánula nasal, no tenía cianosis ni dificultad respiratoria. Se encontraba normotensa, sin taquicardía y no había ingurgitación yugular. A la auscultación se encontró reforzamiento del segundo ruido en el foco pulmonar y soplo sistólico paraestemal izquierdo grado II/lV. No se encontraron agregados respiratorios ni signos de falla cardíaca.

Los gases arteriales mostraron alcalosis respiratoria, con leve hipoxemia y aumento de la diferencia alvéolo arterial de oxigeno. El cuadro hemático era normal. La radiografía del tórax mostró cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, signos de hipertensión pulmonar y disminución del tamaño del pulmón derecho.

Diagnóstico de hipertensión pulmonar severa

Con diagnóstico de hipertensión pulmonar severa, ductus persistente y sospecha de tromboembolismo pulmonar se le realizó una gammagrafía de perfusión pulmonar que mostró exclusión total pulmonar derecha (figura N° 2).

Con este hallazgo se solicitó una arteriografía pulmonar la cual se realizó en otra institución. El cateterismo mostró aumento severo de la presión sistólica del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar hastan 100 mmHg.

Se encontró coño circuito de izquierda a derecha por un gran ductus arterioso persistente. El tronco de la pulmonar se observó severamente dilatado con llenado únicamente de la arteria pulmonar izquierda (figura No. 3).

Durante el cateterismo izquierdo, al momento de llenado de la aorta, se observó origen anómalo de la arteria pulmonar derecha a nivel de la orta descendente en su porción posterior (figura N? 4). La gammagrafía de ventilación pulmonar, la curva flujo volumen, los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión de monóxido de carbono fueron normales.

Exámenes que se practicaron

Se realizó TAO simple de tórax (figura N° 5) que confirmó disminución del tamaño del parénquima pulmonar derecho con hemiación del pulmón izquierdo hacia el mediastino anterior, sin otras alteraciones.

Se realizó una gammagrafía de primer paso con tecnecio, que mostró llenamiento inicial del ventrículo derecho con pedusión pulmonar izquierda y posteriormente llenamiento del ventrículo izquierdo con pedusión del pulmón derecho (figura No. 6).

 Gammagrafia de perfusión pulmonar                                Arteriografia pulmonar

Figura No 2. Gammagrafia de perfusión                        Figura No 3. Arteriografia pulmonar. pulmonar Exclusión pulmonar derecha.                        Ausencia de arteria pulmonar derecha.

Arteriografia pulmonar                   TAC de tórax. 

Figura No 4. Arteriografia pulmonar Origen .      Figura No 5. TAC de tórax.
sistémico de de arteria pulmonar derecha

Gramagrafía Origen sitemático de arteria pulmonar derecha.

Figura No 6. Gramagrafía de primer paso. Origen sitemático de arteria pulmonar derecha.

Diagnóstico final de ausencia de la arteria pulmonar derecha con arteria anómala originada en la aorta, hipoplasia pulmonar derecha, ductus arterioso persistente con cono circuito de izquierda a derecha e hipertensión pulmonar severa, se decidió manejo médico ambulatorio con anticálcicos y oxígeno domiciliaria.

La paciente ha reingresado a urgencias en varias ocasiones con cuadros de exacerbación de la disnea dolor torácico y en ocasiones hemoptisis los cuales se han interpretado como sintomatología secundaria a su hipertensión pulmonar severa.

Caso 2: ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar

Paciente de 36 años, de sexo femqnino y ocupación hogar quien ingresó al servicio de urgencias del Hospital Central de la Policía Nacional en julio de 1999 por un cuadro de doce horas de evolución de dolor torácico intenso, de inicio súbito, en la base del hemitórax izquierdo~ que se incrementaba con la inspiración y se asociaba a disnea.

No había otra sintomatología respiratoria o fiebre. Esta paciente no presentaba síntomas respiratorios previos. Seis meses antes de su ingreso por dolor precordial atipico, fue valorada por el servicio de cardiología quienes documentaron derrame pericárdico que requirió ventana pericárdica y biopsia, con diagnóstico final de pericarditis leve inespecífica. Se descartó malignidad, tuberculosis y enfermedad del colágeno.

Examen de ingreso

Al examen de ingreso se encontró sin dificultad respiratoria y con taquicardia leve. No había signos de hipertensión pulmonar o falla cardíaca y la auscultación pulmonar era normal.

Radiografía del tórax

La radiografía del tórax (figura N° 7) tomada al ingreso mostraba asimetría de los campos pulmonares por menor tamaño pulmonar izquierdo y disminución de sus marcas vasculares. La imagen de crecímiento del tronco de la arteria pulmonar sugería hipertensión pulmonar.

Por la disnea y el dolor torácico de inicio súbito se sospechó tromboembolismo pulmonar y se solicitó una gammagrafía de perfusión pulmonar que mostró exclusión total del pulmón izquierdo figura N° 8). El cuadro hemático fue normal y los gases arteriales con oxígeno por cánula nasal mostraron hiperoxemia.

Ecocardiograma

El ecocardiograma mostró cavidades cardíacas de tamaño y forma normal, sin signos de hipertensión pulmonar y sin derrame pericárdico. Con sospecha de ausencia de arteria pulmonar izquierda se realizó arteriografía pulmonar (figura N° 9) que confirmó el diagnóstico de ausencia de la arteria pulmonar izquierda con llenamiento únicamente de la arteria pulmonar derecha, la cual era normal.

Aortograma torácico

En el aortograma torácico se observó el origen de una arteria pulmonar izquierda pequeña en la porción descendente, con un curso similar al de la arteria pulmonar normal (figura No 10). Se realizó TAC de tórax con contraste (figura N° 11) que confirmó la disminución comparativa del tamaño pulmonar izquierdo con hiperinflación del pulmón derecho que tras pasaba la línea media en la porción anterior. No se encontraron anormalidades parenquimatosas o pleurales.

Broncoscopia

Por la hipoplasia pulmonar izquierda se realizó broncoscopia observaúdo el árbol bronquial de menor tamaño respecto al derecho sin otras anormalidades. La curva flujo volumen fue normal. Con diagnóstico final de ausencia de la arteria pulmonar izquierda con arteria anómala originada en la aorta e hipoplasia pulmonar ipsilateral, se dio de alta sin medicación.

Discusión

Descrita por primera vez por Frantzel in 1868, la ausencia unilateral de una arteria pulmonar es una malformacion rara. Esta anormalidad congenita se describe como “ausencia proximal” de la arteria pulmonar derecha o izquierda, debido a que los vasos en el pulmón están usualmente intactos y permeables.

La interrupción de la arteria pulmonar derecha es mucho más frecuente que la izquierda y usualmente la circulación pulmonar se realiza a través de arterias bronquiales hipertróficas o por una arteria anómala que se origina de la aorta descendente, el arco aórtico, la arteria innominada derecha o la arteria subclavia.

Cuando la interrupción es izquierda, el flujo sanguíneo proviene de la aorta descendente, la arteria innominada izquierda, la subclavia o por circulación bronquial hipertrófica. En la ausencia de la arteria pulmonar derecha o izquierda el pulmón ipsilateral es hipoplásico.

Rx de tórax

Figura No 7. Rx de tórax.

Cuando la anormalidad es izquierda se observa una alta asociación con otras anormalidades congénitas como tetralogía de Fallot, truncus arterioso o defectos del tabique interauricular o interventricular. En la ausencia de la arteria pulmonar derecha se observan menos anormalidades, presentándose en la mayoría de pacientes arco aórtico izquierdo y desarrollo de circulación bronquial colateral.

Arteriografia pulmonar                   Arteriografia pulmonar

Figura No 9. Arteriografia pulmonar Ausencia de                Figura No 10. Arteriografia pulmonar  Origen 
arteria pulmonar derecha.                                                     sistémic o de la arteria pulmonar izquierda                                                                                                         .

TAC de tórax.

Figura No 11.TAC de tórax.

División de los pacientes en grupos

Estos pacientes pueden dividirse en cuatro grupos:

Grupo 1. Interrupción proximal sin hipertensión pulmonar. El paciente es usualmente asintomático y el diagnóstico se basa en los hallazgos radiográficos. Rara vez se presentan con hemoptisis.

Grupo 2. Interrupción proximal con hipertensión pulmonar con síntomas tempranos en la infancia.

Grupo 3. Interrupción proximal con infecciones pulmonares o hemoptisis recurrente, se cundarias a malformaciones del parénquima pulmonar.

Grupo 4. Interrupción proximal con ductus arterioso o cortocircuitos de izquierda a derecha.

Se presentan con descompensación cardiovascular desde la infancia o con problemas espiratorios a repetición.

Observaciones en la radiografía tórax

En la radiografía del tórax de estos pacientes se observa ausencia de la imagen de la arteria pulmonar, disminución de las marcas vascu lares, hemitórax ipsilateral de menor tamaño con desplazamiento mediastinal y elevación del hemidiafragma.

En el lado contralateral se puede observar hiperinflación y herniación del pulmón a través de la línea media. Para confirmar la ausencia de arteria pulmonar es de utilidad la gammagrafía pulmonar de ventilación perfusión.

En la perfusión hay exclusión pulmonar completa del lado comprometido con ventilación normal. Con la arteriografía puInnonar se confirma la ausencia de la arteria comprometida, además que se puede documentar otras anormalidades vasculares asociadas e identificar el origen anómalo de la arteria a partir de la circulación sistémica. El TAC de tórax con contraste puede ser de utilidad para confirmar la ausencia unilateral de una de as arterias pulmonares.

Espirometría

La espirometría y los volúmenes pulmonares pueden ser normales o mostrar alteraciones restrictivas leves. La capacidad de difusión para el monóxido de carbono es normal.

En la ausencia de la arteria pulmonar, a pesar del menor volumen del pulmón, este es hiperlúcido y su hilio de menor tamaño, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo de síndrome de Swayer James. En este síndrom, la radiografía de tórax en espiración muestra atrapamiento aéreo debido a obstrucción bronquiolar, lo que no ocurre en la ausencia de la arteria pulmonar.

Desde el punto de vista gammagráfico, en el síndrome de Swayer James se observa disminución tanto de perfusión como de ventilación yen la arteriografía, aunq be la circulación es permeable, está disminuida.

Diagnóstico diferencial

Para el diagnóstico diferencial, la combinación de ausencia de la perfusión con ventilación normal en la gammagrafía, pulmonar se observa en tres situaciones clínicas diferentes: ausencia unilateral de una arteria pulmonar, oclusión trombótica arterial o estenosis de una rama de la arteria pulmonar.

En la mayoría de casos de ausencia unilateral de la arteria pulmonar, el diagnóstico y el manejo quirúrgico se realiza en el primer año de vida. Sin embargo, algunos pacientes tienen un curso benigno y solamente son diagnosticados en la vida adulta por hallazgos sugestivos en la radiografía del tórax.

En algunos casos, se propone manejo quirúrgico para conectar la arteria pulmonar. En caso de hemoptisis masiva se debe considerar la neumonectomía y recientemente se ha propuesto la embolización de las arterias sistémicas colaterales.

Resumen de los casos presentados

Los dos casos presentados fueron enfocados inicialmente como tromboembolismo pulmonar, diagnóstico frecuente en estos pacientes. Además de la presentación clínica, los hallazgos en la radiografía del tórax y la gammagrafía de perfusión pulmonar deben sugerir este diagnóstico, el cual se confirmó mediante arteriografía en los dos pacientes.

En el primer caso la presencia de ductus persistente e hipertensión pulmonar severa son indicativos de mal pronóstico, a diferencia del segundo caso en el cual el curso es benigno. Asimismo, en ninguno se consideró un manejo quirúrgico. En el primero, por la condición avanzada con hipertensión pulmonar severa y en el segundo, por el contrario, por su curso benigno.

Bibliografía 

Developmental anomalies affecting the pulmonary vessels. In: Fraser R, Muller N, Colman
N, Paré P, eds., Diagnosis of Diseases of the Chest. Fourth edition. Saunders. Philadelphia. 1999:637-75.
Bouros D, Pare P, Panagou f et al. The varied manifestation of pulmonary artery agenesis in adulthood.
Chest 1995;108:670-6.
Toews WH, Pappas G. Surgical management of absent right pulmonary artery with associated pulmonary hypertension. Chest 1983;84:497-9.
Cobanoglu A, Abbruzzese P, et al. Therapeutic considerations in congenital absence of the right pulmonary artery. Use of infernal mammary artery as a preparatory shunt. J Cardiovasc Sur9 1984;25:241-5.
Moser K, Olson L, Schlusselberg M, et al. Chronic thromboembolic occlusion in the adult can mimic pulmonary artery agenesis. Chest 1989;95:503-50.
Unilateral absence of a puIniónary artery: cDngeniw disease or embolic occlusion?. Eur Respir J 1991;4:1299-300
Werber J, Ramilo JL, London R, et al. Unilateral absence of a pulmonary artery. Chesf1983;84:729-32.
Wang TD, Lin YM, Hwang JJ, et al. Unilateral pulmonary artery agenesis in adulthood. Non always a benign disease. Chest 1997;11 :832-4.
Rene M, Sans J, et al. Unilateral pulmonary artery agenesis presenting with hemoptysis: treatment by embolization of systemic collaterals. Cardiovasc Intervent.
Radiol 1995;18:251-4.
Metha AG, Livins9ston DR, et al. Pulmonary artery agenesis presenting as massive hemoptysis, a case repont. Angiology 1987;38:67-71.

CLIC AQUÍ Y DÉJANOS TU COMENTARIO

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *