Tumores de la Pared Torácica

Tumor de Askin. Presentación de un caso.

Carlos Matiz, MD. Pedro Manuel Pacheco, MD, Miguel Otero, MD,
Hernán Alvarado, MD, José Luis Sierra, MD.
Neumologo Clínica El Bosque.
Cirujano, Director Clínica del Bosque
Servicio de Patología Clínica El Bosque
Dirección. Carlos Matiz. Departamento de Neumología Clínica El Bosque.

Resumen

Se presenta el caso de una mujer de 23 años con una masa dolorosa de 3meses de evolución, localizada en la reja costal izquierda, cuyo estudio histopatológico e inmunohistoquimico fue concluyente de tumor de Askín, el cual típicamente compromete la pared torácica y pertenece al grupo de los llamados Tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos.

Se revisa la clasificación de los tumores neurogénicos del tórax y dentro de ellos, el comportamiento clínico, los métodos diagnósticos, las características hispatológicas y el tratamiento del tumor de Askín.

Tumores de la pared torácica. Tumor de Askín. Presentación de un caso. 1999 Rev Colomb Neumol 2000;12:33-36

Summary

Acase study is presented of a 23-years-old woman with a painful mass, located in the left rib cage, during the past 3 months. Its histopathological and Inmunohistochemistru were conclusive of an Askín tumor, which typically affects the thoracic wall and pertains to the peripheral primitive neuroectodermal tumors.

The classification of the neurogenic tumors in the thorax will be revised, this including clinical behavior, diagnostic mehods, histopathological characterisics and the treatment of Askin tumors.

Thoracic wall tumors, case study of an Askin tumor. 1999 Rev Colomb Neumol 2000;12:33-36

Mujer de 23 años, con cuadro de 3 meses de evolución de dolor continuo en hemitórax izquierdo, que se aumenta con la palpación de los arcos costales segundo y tercero del mismo lado. No hay antecedentes de importancia. El examen físico mostró una paciente álgica, disneica y taquipneica, con una masa dura y dolorosa en segundo espacio intercostal izquierdo, disminución de los ruidos respiratorios y matidez en 2/3 inferiores del hemitórax ipsilateral, sin otros hallazgos importantes.

Los exámenes paraclínicos mostraron un cuadro hemático con anemia microcitica; unos gases arteriales con PaO2 de 47 y saturación de 86%; espirometría y curva flujo volumen con alteración restrictiva severa;CVF 0.42L; ecocardiograma con derrame pericardio leve; La radiografía de tórax mostró opacidad total del hemitórax izquierdo con destrucción del segundo arco costal, imagen también aparente en la TAC, la que además puso de manifiesto una masa lobulada de diferentes densidades, con derrame pleural y si presencia de adenopatías (figura No 1). En la escanografiá abdominal y de cráneo no hubo alteraciones, mientras que la gamagrafía ósea dejó ver una hipercaptación del radiotrazador en el segundo arco costal izquierdo(figura No 2)

Con la toracentesis se obtuvo un liquido hemorrágico; si evidencia de malignidad, por lo cuál se realiza biopsia pleural con aguja (figuras No 3 y No 4), interpretada como concluyente de una lesión tumoral maligna, constituida por una población monótona de células pequeñas, con extensa necrosis celular, núcleos con cromatina fina, escaso citoplasma, cariorexis y áreas de hemorragia. Los con inmunoperoxidasa, realizados en vista de la inicial dificultad en él diagnostico histológico, fueron reactivos para enlolasa neuronal especifica, con marcador neuroectodérmico (MIC 2) negativo para actina muscula y marcador linfoide. Diagnóstico: tumor de Askin (figura No 5.

Con base en estos hallazgos y previo a la cirugía, sé decidío iniciar tratamiento con quimioterapia: Doxorubicina, Fosmamida Mesna-UP 16, por 6 secciones lográndose disminución en el tamaño de la masa. Posteriormente es llevada a coracotamía, con resección del tumor y recostrución de la pared torácica. Dos meses más tarde presenta residiva, realizándose una resección. Ocho semanas después acusa comprensión medular, requiriéndose radioterapia con la cual se logra mejoría parcial de su sintomatología; en ese momento se detecta además, la presencia de metafases cerebrales. Hasta septiembre de 1999 presenta una sobre vida de 21 meses.

Figura N0. 1 Tac de tórax. Presencia de masa	Figura No. 4 El tumor infiltra el tejido fibroconjuntivode la pleura parietal y las fibras musculares estriadas de la reja
Figura No. 2 Hipercaptación del trazado en el segundoarco costal izquierdo	Figura No. 3 Células tumorales enolasa neuronal especifica positivas

Figura No. 5 Células tumorales enolasa neuronal, redondas de cromatina fina, y escaso citoplasma, con un patrón difuso.Algunas células presentan núcleo picnótico.