Tumores de la pared torácica: tumor de Askin. Presentación de un caso

Resumen

Se presenta el caso de una mujer de 23 años con una masa dolorosa de 3 meses de evolución, localizada en la reja costal izquierda, cuyo estudio histopatológico e inmunohistoquimico fue concluyente de tumor de Askín, el cual típicamente compromete la pared torácica y pertenece al grupo de los llamados Tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos.

Se revisa la clasificación de los tumores neurogénicos del tórax y dentro de ellos, el comportamiento clínico, los métodos diagnósticos, las características hispatológicas y el tratamiento del tumor de Askín. (Vea también: Fase fibroproliferativa en S.D.R.A)

Tumores de la pared torácica. Tumor de Askín. Presentación de un caso. 1999 Rev Colomb Neumol 2000;12:33-36

Carlos Matiz, MD. Pedro Manuel Pacheco, MD, Miguel Otero, MD,
Hernán Alvarado, MD, José Luis Sierra, MD.
Neumologo Clínica El Bosque.
Cirujano, Director Clínica del Bosque
Servicio de Patología Clínica El Bosque
Dirección. Carlos Matiz. Departamento de Neumología Clínica El Bosque.

Summary

Acase study is presented of a 23-years-old woman with a painful mass, located in the left rib cage, during the past 3 months. Its histopathological and Inmunohistochemistru were conclusive of an Askín tumor, which typically affects the thoracic wall and pertains to the peripheral primitive neuroectodermal tumors.

The classification of the neurogenic tumors in the thorax will be revised, this including clinical behavior, diagnostic mehods, histopathological characterisics and the treatment of Askin tumors.

Thoracic wall tumors, case study of an Askin tumor. 1999 Rev Colomb Neumol 2000;12:33-36

Presentación del caso tumor de askín

Mujer de 23 años, con cuadro de 3 meses de evolución de dolor continuo en hemitórax izquierdo, que se aumenta con la palpación de los arcos costales segundo y tercero del mismo lado. No hay antecedentes de importancia.

El examen físico mostró una paciente álgica, disneica y taquipneica, con una masa dura y dolorosa en segundo espacio intercostal izquierdo, disminución de los ruidos respiratorios y matidez en 2/3 inferiores del hemitórax ipsilateral, sin otros hallazgos importantes.

Los exámenes paraclínicos mostraron un cuadro hemático con anemia microcitica; unos gases arteriales con PaO2 de 47 y saturación de 86%; espirometría y curva flujo volumen con alteración restrictiva severa;CVF 0.42L; ecocardiograma con derrame pericardio leve.

La radiografía de tórax mostró opacidad total del hemitórax izquierdo con destrucción del segundo arco costal, imagen también aparente en la TAC, la que además puso de manifiesto una masa lobulada de diferentes densidades, con derrame pleural y si presencia de adenopatías (figura No 1).

En la escanografiá abdominal y de cráneo no hubo alteraciones, mientras que la gamagrafía ósea dejó ver una hipercaptación del radiotrazador en el segundo arco costal izquierdo(figura No 2)

Con la toracentesis se obtuvo un liquido hemorrágico; si evidencia de malignidad, por lo cuál se realiza biopsia pleural con aguja (figuras No 3 y No 4), interpretada como concluyente de una lesión tumoral maligna, constituida por una población monótona de células pequeñas, con extensa necrosis celular, núcleos con cromatina fina, escaso citoplasma, cariorexis y áreas de hemorragia.

Los con inmunoperoxidasa, realizados en vista de la inicial dificultad en él diagnostico histológico, fueron reactivos para enlolasa neuronal especifica, con marcador neuroectodérmico (MIC 2) negativo para actina muscula y marcador linfoide. Diagnóstico: tumor de Askin (figura No 5).

Tratamiento para el tumor de askín

Con base en estos hallazgos y previo a la cirugía, sé decidío iniciar tratamiento con quimioterapia: Doxorubicina, Fosmamida Mesna-UP 16, por 6 secciones lográndose disminución en el tamaño de la masa. Posteriormente es llevada a coracotamía, con resección del tumor y recostrución de la pared torácica.

Dos meses más tarde presenta residiva, realizándose una resección. Ocho semanas después acusa comprensión medular, requiriéndose radioterapia con la cual se logra mejoría parcial de su sintomatología; en ese momento se detecta además, la presencia de metafases cerebrales. Hasta septiembre de 1999 presenta una sobre vida de 21 meses.

1. Figura N0. 1 Tac de tórax. Presencia de masa	4. Figura No. 4 El tumor infiltra el tejido fibroconjuntivode la pleura parietal y las fibras musculares estriadas de la reja
2. Figura No. 2 Hipercaptación del trazado en el segundoarco costal izquierdo	3. Figura No. 3 Células tumorales enolasa neuronal especifica positivas

5. Figura No. 5 Células tumorales enolasa neuronal, redondas de cromatina fina, y escaso citoplasma, con un patrón difuso.Algunas células presentan núcleo picnótico.

Revisión tumor de askín

Los tumores malignos de células pequeñas de la región toracopulmonar fueron descritos por primera vez por Askin en Lang, en 20 niños y adolescentes. Esta neoplasia es miembro de los tumores neuroectodermicos primitivos periféricos y típicamente compromete tejidos blandos de la pared tóracica, periostio y parénquima pulmonar por extensión directa.

Puede existir recurrencia del tumor a nivel abdominal, por extensión a través del diafragma; Las metástasis óseas y paravertebrales son comunes, presentándose también a cerebro,regional cervical y retoperitoneal

Los tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos (PRET) se derivan de la cresta neural, de células pluripotenciales neuroectodérmicas y de nervios intercostales. Existe, como hallazgo común de este tipo de tumores, la traslocación crosomica +(11:22) 4 (24:912) C (MY C); se presentan en la infancia y la adolescencia con un promedio de edad de 13 años.

Ocasionalmente se ve en la edad adulta y existen 2 casos descritos a los 51 y 67 años, predomina en las mujeres, con una relación respecto a los hombres de 3:1. En una revisión del J. Surg Oncol, 1998, se presento en 14 casos como una masa de la pared del tórax; en 11 con dolor toráxico; en 6 casos con compromiso óseo; con fiebre en 4 casos, con diseña en otros tantos y con perdida de peso, tos seca y hemoptisis en tres casos.

La clasificación de los tumores neurogénicos del tórax y su incidencia en la infancia se observan las tablas 1 y 2 del estudio realizado en la AFIP en 160 casos.

Tabla No 1 Clasificación de los tumores nelirogénicos del tórax

Tabla No.2 Incidencia en la infancia de los tumores neurogénicos. Estudio AFIP realizado en 160 casos.

En un informe del AJR de 1993, se revisaron los hallazgos obtenidos con tomografía axial computarizada y resonancia nuclear magnética, encontrándose tumores de 5-8, derrame pleural en 7, destrucciones costal en 5 casos, heterogéneos en 8 casos y necrosis y hemorragia en 7 casos.

Conclusiones

En las conclusiones de este estudio se estableció que la resonancia es útil para detectar la invasión del músculo de la pared tóracica mientras que la TAC se prefiere para la detención de metástasis encontradas fueron: A pleura 6, costillas 4, pericardio 1, diafragma 1,vértebras 1, medula espinal1.

El diagnóstico diferencial de los tumores neuroectodérmicos con el sarcoma de Ewing, neuroblastoma, rabdiosarcoma y linfoma, es realmente difícil, considerando algunos estudios, una histogénesis común para este tipo de tumores, la cual hace necesario recurrir a la ayuda de la microscopía electrónica, la inmunohistoquimica y el cuadro clínico.

Schmity cols compararon los hallazgos de estos tumores, encontrando que el 27% de los casos del sarcoma de Ewing, eran de origen toracopulmonar, mientras que el 47% eran tumores neuroetodermicos, La sobre vida del tumor de Ewing, a los 7,5 años fue del 60% mientras que la de los (PRET) fue del 45%.

Con el neuroblastoma se presentó aumento en las catecolaminas en un 95% mientras que en el tumor de Askin no se encontró. Los mismos autores establecieron como parámetros diagnósticos para los PRET la presencia de rosetas de Homer Wright y la positividad de 2 marcadores neurales, circunstancias ausentes en otros tumores como el sarcoma de Ewing, el cual no tiene rosetas y a lo sumo presenta un marcador neutral.

Hallazgos patológicos

En cuanto a los hallazgos patológicos, los tumore PRET muestran celularidad muy aumentada, de pequeño tamaño, de forma redonda, co citoplasma indiferenciado, relación núcleocitoplasma aumentada, múltiples nucleolos y presencia de rocetas de Homer Wright.

Dentro de los marcadores inmuohistoquimicos para este tipo de tumores tenemos la enolasa especifico neuronal (NSE), marcador neuroendodérmico (MIC-2) NBCA; NCSA; NF; Y el HBA-71,para la confirmación del diagnostico.

Con respecto al tratamiento, estos pacientes deben ser sometidos a quimioterapia y radioterapia previstas a la cirugía ya que se ha demostrado que disminuyen el tamaño y mejoran la sobrevada y la recurrencia del tumor.

Se han utilizado tratamientos con esquemas de vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida y en algunos casos con cisplatino y adriamicina. La radioterapia se realiza posterior a la quimioterapia; en un estudio se requirió de trasplante de medula ósea.

La sobreviva del tumor de Askin es, a los 2 años, del 38%, y a los 6 años, del 14%, dando generalmente metástasis y recidivas.

Bibliografía  

Kelessis NG., Apostolikas NN., Filopoulos EJ., Griniatsos JK, Vassilopoulos PP. Peripheral neuroepithelioma developinh in the abdominal cavity,Anticancer Res 1996 Sep, 16(5B);3193-5.
Miller JA, Tomkovich K, Romberger C. Primitive neuroectodermal tumour of the chest wall (Askin tumour); CT and roentgenographic findings in a 51 year old male.Respir Med 1995 Nov; 89(10): 705-8.
Christiansen H, Altmannsberger M, Lampert F, Translocation (5 ,22) in an Askin tumor. Cancer Genet Cytogenet 1992 Sep, 62 (2): 203-205.
Ravaux S, Bousquet JC, Vancina S. Askin ´s tumor in a 67 year-old man with cancer of the prostate. X-ray computed tomographic aspects. J Radiol 1990. 71 (3) : 233-6.
Devanley K, Vinh TN, Sweet DE. Small cell osteosarcoma of bone: an immunohistochemical study with differential diagnostic considerations. Hum Pathol 1993 Nov;24(11). 121-25.
Parikh PM, Charak BS, Banavali SD, Advani SH, Saikia TK, Gopal R, Borges AM, Chinoy RF,Desai PB. Treatment of Askin Rosai tumor-need for a more aggessive approach. J Surg Oncol 1988, oct; 39(2): 126-8.
Shields TW, Reynolds M, Neurogenic tumors of the thorax. Surg Clin North Am 1988 jun;68(3): 645-68.
Winer-Muram HT,Kauffman WM, Gronemeter SA,Jennigs SG. Primitive neuroectodermal tumors of the ches wall (Askin tumors). CT and MR findigs. AJR Am J Roentgenol 1993,Aug; 161(2), 265-8.

Kummar PV.Fine needle aspiration cytologic findings in malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region (Askin tumor). Acta Cytol 1994 sep; 38(5) 702-6.

Fukumoto S, Takamura K, Nakanishi K, Yamamoto M,Inaba S, Makimura S, Yoshikawa T, Terai T. Peripheral neuroectodermat tumor and its necessary distinction from Ewing Sarcoma, Cancer 1991: 68, 429.
Schmidth D, Hermann C, Jurges. Malignaht peripheral neuroectodermat tumor and its necessary distinction from Ewing Sarcoma, Cancer 1991. 68, 2251.
Sawin RS,Conrad EU, Park JR, Waldhausen JH, Preresection chemotherapy improves survival for children with Askin tumors, Arch Surg 1996. Aug, 131(8). 877-90.
Shamberger RC, Tarbell NJ, Pérez-Atayde AR, Grier HE, Malignant small round cell tumor (Ewing´s-PNET) of the chest wall in children. J Pediatr Surg 1994 Feb; 29(2). 179-184.
Takahashi K, Dambara T, Uekusa T, Nukiwa T,Kira S. Massive chest wall tumor diagnosed as Askin tumor. Successful treatment by intensive combined modality therapy in an adult. Chest 1993 jul, 104(1). 287-288.
Burge HJ, Novotny DB, Schiebler ML, Delany DJ, McCarney WH. MRI of Askin´s tumor. Case report at 1,5 T, Chest 1990,97:1252-4.
Fink M, Salisbury J, Gishen P.Ask