Fibrosis Quística del Páncreas con Test de Iontoforensis Negativo 

Presentación de un Caso y Revisión de la Literatura

Lina Jaramillo B, MD*
* Profesora Asistente Universidad Nacional de Colombia. Departamento de Patologia,
Hospital Pediátrico de la Misericordia.

Resumen

Se presenta el caso de una lactante de 6 meses con cuadros respiratorios a repetición, a quien se le documentó una fibrosis quistica pese a no cumplir con os criterios tradicionales para el diagnostico, como tes de iontoforesis negativo. Se discuten las posibles causas de esta situación así como las alternativas diagnosticas en estas circunstancias y se insiste en la necesidad de no descartar esta patología sobre todo cuando el cuadro es muy sospechoso, aunque la prueba de iontoforensis sea negativa.

Fibrosis quística del páncreas con test de iontoforensis negativo. Presentación de un caso y revisión de la literatura. 1999 Rev Colomb Neumol 2000;12: 37-40

Summary

A case study is presented about a 6-month-old infant with repetitive respiratory symptoms. It is documented as cystic fibrosis, even though traditional diagnostic criteria are not met, such as a negative iontophoresis. The possible causes of this case are discussed, as well as diagnostic alternatives in these circumstances. Even though the iotophoresis test is negative the need to not eliminate this disease especially when the symptoms are very suspicious,is insisted greatly.

Pancreatic cystic fibrosis with a negative iontophoresis test. Presentation of a case study and a literary revision. 1999Rev Colomb Neumol 2000;12;37-40

Resumen de Historia Clínica

Lactante femenino de 6 meses de edad, con cuadro respiratorio de 3 meses de evolución que ha requerido hospitalización en 3 ocasiones. Un primer episodio con tos cianosante, emetizante requirió tratamiento antibiótico hospitalario por 9 días. En el segundo episodio permaneció hospitalizado durante 7 días con diagnósticos de desnutrición neumonía basal derecha, atelectasia y bronquiolitis sobreinfectada. Seis días después de este ingreso vuelve a presentar dificultad respiratoria, inician manejo hospitalario con ampicilina, broncodilatadores y oxigeno, y ante la pobre respuesta es remitida a hospital de tercer nivel.

Revisión por sistemas.

Sudoración profusa salada y cuadros diarreicos asociados a los eventos respiratorios.

Antecedentes de importancia.

Fruto de la primera gestación, padres consanguíneos (primos hermanos), sostiene la cabeza, no se da vueltas, no emite sonidos.

Examen de ingreso.

4500 gr, afebril. Mal estado general, con signos de desnutrición crónica edematosa y síndrome de dificultad respiratoria leve, murmullo vesicular disminuido y estertores alveolares en hemitórax izquierdo.

Evolucíon:

Ingresa con diagnostico de neupatiá crónica secundaria a fibrosis quistica, tuberculosis, hipertensión pulmonar y desnutrición de tipo Kwashiorkor. Se inicia manejo con oxacilina, cefotaxime.

Se encuentra leucocitosis, neutrofilia, aumento de la VSG y acidosis respiratoria compensada. Rx de tórax: infiltrados bronconeumonicos bilaterales; ecografía renal normal. Hemocicultivos negativos, cultivo de secreciónes pulmonares con estafilococo aureus, cultivo y BK de jugo gástrico negativos. Test de electrolitos en sudor 21 mEq/l. Parciales de orina con liucocituria sin bacterias, urocultivos negativos. Dos semanas después de su ingreso empeora el cuadro clínico y la TAC pulmonar múltiples tractos fibrosos bilaterales y bronquiectasias del lóbulos medio. Se inicia ceftriaxona (10) días, oxacilina (17 días) y ante la poca mejoría se cambia oxacilina por vancomicina; e imipenen por 15 días. En su evolución hace un cuadro de alcalosis metabólica persistente que plantea un diagnostico de S. De Bartter. Al mes y medio del ingreso está en buenas condiciones y permanece asi durante 12 días cuando súbitamente inicia cuadro de dificultad respiratoria severa, cianosis y bradicardia que requiere ventilación asistida.

Los rx de tórax muestran atelectasia masiva izquierda, hace pico febril de 38. °3 y 22 horas después presenta para cardiorrespiratorio que no responde a maniobras. Fallece 56 días después de su ingreso con diagnósticos finales d neumopatia crónica, hipertensión pulmonar y desnutrición crónica mixta.

La autopsia muestra cambios de fibrosis quistica (FQ) del páncreas y compromiso pulmonar crónico con bronquiectasias. Como causa de muerte observamos que las vías aéreas de mediano y pequeño calibre están en su mayoría obstruidas por tapones de moco y detritus, había además un compromiso bronconeumónico discreto.