Manejo del Dolor en el Hemofílico

Dolor en el Hemofílico

El uso de analgésicos en un hemofílico está limitado, porque muchos de ellos, como el ASA y los AINES, tienen una acción de antiagregabilidad plaquetaria.

Se recomienda el manejo con los siguientes medicamentos:

El Acetaminofén posee una potencia analgésica limitada; puede estar indicado asociado con codeína o tramadol (ampollas x 50 y 100 mgrs, tabletas x 50 mgrs, gotas 2.5 mgrs cada 4-6 horas, sin pasar de 400 mgrs diarios).

Los opiáceos se deben administrar bajo control médico, por el riesgo que tienen de producir adicción.

Manejo no farmacológico:

• Hielo local, 7 minutos cada hora
• Inmovilización de la articulación
• Uso de ayudas externas (muletas, ferulas, Tens, etc.)
• Reposo absoluto de la articulación

Inhibidores

Son sustancias endógenas que destruyen los factores de reemplazo aplicados a los pacientes hemofílicos para corregir su deficiencia.

Se presentan en un 10 a 15% de los pacientes.

No tienen relación con el número de aplicaciones de factores, ni con la edad del paciente.

Variedades clínicas de los inhibidores:

Pueden tener dos variedades clínicas: de baja respuesta, cuando se elevan los inhibidores ligeramente (menos de 10 U.B.) y cuando, a pesar de la aplicación de factor, tienden a mantenerse en estos niveles; y de alta respuesta, cuando los niveles suben desmedidamente y cada aplicación de factor estimula una nueva elevación de los inhibidores.

Se debe practicar estudio de inhibidores o detección de anticuerpos de Factores VIII, IX y XI, como requisito fundamental antes de cualquier tipo de intervención quirúrgica o ante el fracaso de la terapia de reemplazo.

Manejo de los inhibidores:

El manejo de los pacientes con inhibidores debe ser hecho por hematólogos altamente entrenados en el manejo de los pacientes hemofílicos.

Los inhibidores pueden ser manejados de varias formas:

1) En los casos de baja respuesta se pueden emplear dosis de factor mucho más a altas (2 a 3 veces la dosis normal).

2) Los casos de alta respuesta se pueden manejar de dos maneras:

El caso agudo, por medio de la aplicación de substancias que efectúan un “puente” en el proceso de coagulación, v.gr. el Complejo Concentrado de Protrombina, Concentrado Activado de Protombina (FEIBA®, AUTOPLEX®).

También se puede usar el Factor VII activado o el factor porcino, pero todas estas substancias pueden tener complicaciones o no funcionar en un momento dado, por lo cual no es el ideal de tratamiento en el caso previamente diagnosticado.

En el caso no agudo puede usarse el tratamiento de inmunotolerancia, que es efectivo aproximadamente en el 80 o 90% de los casos.

El tratamiento consiste en la aplicación diaria de 50 a 300 U.I./kilo de factor, acompañado o no de drogas inmunosupresoras. Este tratamiento es de duración prolongada.

Tratamiento Profiláctico

Hay formas de profilaxis que regularmente son útiles en el manejo de la hemofilia:

17.1 La profilaxis de una dosis, que consiste en la administración de una sola dosis de Factor, encaminada a evitar un sangrado durante un evento especial (v.gr., fisioterapia).

17.2 La profilaxis durante un tiempo limitado; esta modalidad se refiere a la administración de factor durante un periodo de tiempo, con el propósito de disminuir la frecuencia de los sangrados.

17.3 La profilaxis a largo plazo es, hasta el momento, el único tratamiento que realmente logra que el hemofílico pueda desarrollarse cercano a la normalidad. En los países de alto índice de desarrollo donde se está aplicando, se procura que un hemofílico severo reciba dosis suficientes y a suficiente intervalo para que se convierta en un hemofílico leve.

En nuestro país se basa en lograr que un hemofílico severo eleve sus niveles de factor hasta convertirse en un hemofílico moderado, con lo cual se disminuyen marcadamente sus secuelas y limitaciones.

La profilaxis está diseñada para ser aplicada en hemofílicos severos que aún no tengan lesiones articulares, lo cual la restringe para ser usada en su mayor parte en pacientes menores de seis años, que vivan en ciudades con centros de tratamiento para hemofílicos, que les permitan ser adecuadamente controlados, y que tengan padres o tutores con una alta motivación y un amplio conocimiento de la hemofilia para poder manejar en forma correcta el programa.

Las dosis de factor se basan en la biodisponibilidad del Factor VIII, usándose 10 U/kg. interdiario, con el fin de mantener un nivel de factor por encima del 2%. Con estas dosis, un niño de 20 Kg requeriría 36.400 U de F VIII al año.

Lo ideal es continuar esta terapia de por vida para garantizar el desarrollo normal del individuo y su productividad social.

Manejo de Portadoras

A todas las portadoras es necesario titularlas, ya que no se ha encontrado una relación entre la severidad de la hemofilia en la familia con el porcentaje de factor de estas pacientes.

Toda portadora que tenga menos del 50% de factor debe manejarse como hemofílica leve.

En esta población se deben tener muy en cuenta los sangrados de origen ginecológico, ya que pueden llegar a producir una anemia crónica.

Embarazo: todo embarazo se debe considerar de alto riesgo y estar bajo control del ginecólogo.

Es importante tener en cuenta que los niveles de Factor VIII aumentan en el embarazo, pero en las portadoras-pacientes de Factor IX no aumentan.

En la semana 34 se debe titular a la portadora de hemofilia A que tenga una titulación menor a 50% al inicio del embarazo.

Si la titulación es mayor a 40%, puede tener un parto normal sin aplicación de Factor; pero si requiere cesárea, debe tener títulos mayores a 50%, igual que para aplicar anestesia epidural.

Está contraindicado en el embarazo el uso de la desmopresina, ya que puede inducir parto prematuro y convulsiones por hiponatremia.

Los crioprecipitados y el plasma fresco pueden inducir hidrops fetalis o muerte fetal, por el peligro de infectar con virus al complejo madre-hijo.

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Secuelas

Las secuelas son derivadas normalmente del manejo tardío o nulo de una hemorragia, o por tratamientos cortos que únicamente mitigan el dolor, tratando de conseguir supuestos ahorros de atención.

Usualmente se presentan con posterioridad a:

• Primero, Hemorragias articulares
• Segundo, Hemorragias de tejidos blandos
• Tercero, Hemorragias del Sistema Nervioso Central o Periférico

Secuelas articulares

Se presentan con posterioridad a múltiples hemartrosis, las cuales lesionan la membrana sinovial y los cartílagos articulares, y desembocan en una artrosis que puede llevar a la anquilosis de la articulación.

Estas secuelas pueden llevar a convertir al individuo en un minusválido por la incapacidad de deambulación (rodillas, tobillos y cadera) o de habilidad manual (mano, muñeca y codo).

Los tratamientos finales de estas patologías son reemplazos articulares, que se pueden presentar a edades muy tempranas, con lo que la vida media de estos reemplazos es inferior a la expectativa de vida del paciente, razón por la cual generan costos futuros exorbitantes.

Secuelas de hemorragias de tejidos blandos

Las más frecuentes son retracciones y atrofias musculares que pueden determinar deformidades posturales que agravan y aumentan las posibilidades de sangrados, tanto en músculos como en articulaciones.

Otro tipo de secuela es la producción de un síndrome compartimental tipo Volkmann, que puede anular todo un miembro debido a su pérdida funcional.

PSEUDOTUMOR: Ésta es la secuela más peligrosa que se puede presentar. Su origen es la formación de una cápsula alrededor de un hematoma crónico con lesión progresiva de tejidos adyacentes (fracturas patológicas, compromiso de paquetes vasculo-nerviosos, etc.).

Su manejo es de muy alta complejidad y en la mayoría de los casos quirúrgico.

Gran cantidad de estos pseudotumores se producen por tratamientos cortos e insuficientes, que generan hemorragias crónicas y lentas.

Secuelas de hemorragias en el sistema nervioso

19.3.1 SNC: cuando el paciente sobrevive, puede presentarse toda una variedad de secuelas neurológicas. Desde el punto de vista motor tiene las características de lesión de motoneurona superior.

19.3.2 Sistema nervioso periférico: estas lesiones se presentan principalmente por compresión de los nervios por hematomas de vecindad y pueden ir desde parestesias a anestesia definitiva o compromiso motor de intensidad variable, que produce un imbalance muscular.