Tumores de Músculo Liso de Vagina

Presentación de dos Casos y Revisión de la Literatura

Series de Casos

*Mauricio Paláu Lázaro
**Lilia María Sánchez Baracaldo
***Jorge Andrés Rubio Romero
****Elvira Castro de Pabón

Resumen

A diferencia de lo que ocurre en el útero los tumores originados en el músculo liso son poco frecuentes en la vagina. En esta oportunidad presentamos dos (2) casos vistos en mujeres jóvenes una de las cuales estaba embarazada; el tratamiento en ambos casos fue quirúrgico y el diagnóstico anatomopatológico fue tumor de músculo liso de potencial biológico incierto. Como los tumores de músculo liso del útero, los de la vagina se pueden agrupar en tres categorías de acuerdo a su comportamiento biológico: benignos, malignos y los de potencial biológico incierto o alto riesgo de recurrencia. Los criterios para hacer la diferenciación son macroscópicos y microscópicos. Es importante recordar que los tumores de músculo liso de esta localización también se ven afectados por los cambios hormonales de la gestación.

PALABRAS CLAVE: Leiomioma, vagina, embarazo, significado biológico incierto.

Summary

Smooth muscle tumors affecting the vagina are rarely found in clinical practice compared to those appearing in the uterine corpus. We present two cases of smooth muscle tumor presenting in young women, one of them being pregnant. Both patients were treated surgically and had a histopathologic diagnosis of smooth muscle tumor with uncertain biological potential. These tumors are classified as benign, malign or of uncertain biological potential or high recurrency risk. Macroscopic and microscopic criteria are described. Pregnancy induced hormonal changes may affect the tumors presentation.

KEY WORDS: Vaginal tumors, vaginal leiomyoma, uncertain biological potential tumors, pregnancy.

Introducción

En general, las lesiones neoplásicas de la vagina son poco frecuentes y representan el 2% de los tumores del tracto genital femenino (TGF).

Dentro de estos tumores los originados en el músculo son los más frecuentes. Estos tumores se presentan en mujeres en edad reproductiva y por lo general son asintomáticos, aunque esto puede variar dependiendo del tamaño que lleguen a alcanzar y de su localización; pueden estar asociados a dolor, sangrado, dispareunia, distocias y síntomas gastrointestinales y urinarios. Dentro de estos tumores existe un grupo cuyo comportamiento biológico aún no es claro por lo que se les ha denominado de potencial biológico incierto (PBI) o alto riesgo de recurrencia como en los dos casos que estamos presentando. El diagnóstico de estas lesiones se basa tanto en criterios macro como microscópicos1-4.

Presentación de los Casos

Caso No. 1

Mujer de 22 años, G2P1 con embarazo de 34 semanas por fecha de última regla y ecografía, procedente de Bogotá, quien consultó al Instituto Materno Infantil por cuadro de un mes de evolución de masa vaginal que aumentó progresivamente de tamaño y se tornó dolorosa, asociada a leucorrea amarillenta fétida, sangrado escaso rutilante y dolor hipogástrico una semana antes del ingreso, con movimientos fetales positivos, sin actividad uterina ni amniorrea. Antecedentes: Epilepsia de etiología no estudiada, diagnosticada un año antes y tratada con carbamazepina 600 mg/día. Al examen físico de ingreso se encontró TA: 108/55, FC: 100 x’, FR: 22 x’, afebril. Abdomen con útero grávido, altura uterina: 30 cm, feto único vivo longitudinal cefálico, fetocardia: 144 x’, sin actividad uterina. En el examen genital se encontró en la vagina una masa cauchosa, pediculada, dolorosa a la palpación, con excoriaciones, áreas de necrosis y olor fétido, localizada en la pared lateral derecha de la vagina, cerca de las carúnculas himeneales, la cual midió 7 x 7 x 6 cm. Al tacto vaginal el cérvix se encontraba posterior, largo y entreabierto, las membranas estaban íntegras, no había amniorrea ni sangrado. El tacto rectal no evidenció compromiso de la pared del recto. No se evidenciaron lesiones en vulva ni adenopatías sospechosas. Los diagnósticos de ingreso fueron: 1. G2P1 2. Gestación de 34 semanas 5/7 por ecografía 3. Masa vaginal con necrosis y sobreinfección a estudio. Con los hallazgos clínicos se consideró que la paciente se encontra

ba cursando con sepsis por lo que se hospitalizó en el servicio de sépticas, se le inició manejo con antibióticos y se le resecó la masa. La evolución en el postoperatorio fue satisfactoria y se le dio salida dos días después de su ingreso.

Examen anatomopatológico:

En patología se recibió una masa nodular que pesó 110 g y midió 7,0 x 6,0 x 5,8 cms, la superficie externa era lisa con adherencias membranosas y zonas de hemorragia. En uno de sus bordes se reconoció un área cruenta que midió 3,0 x 3,5 cm la cual correspondía a la base de implantación. Al corte la superficie era blanquecina, arremolinada con zonas hemorrágicas. (Ver foto 1). Histológicamente los cortes mostraron una lesión tumoral constituida por células fusiformes con prolongaciones bipolares, atipia nuclear moderada y 6 a 8 mitosis por 10 campos de alto poder (CAP.

Estas células se disponían formando haces arremolinados (ver foto 2). El estudio de inmuno-histoquímica con anticuerpos anti-músculo liso fue positivo. La conclusión en este caso fue que se trataba de un tumor de músculo liso de potencial biológico incierto.

Tres semanas más tarde la paciente reingresó para cesárea electiva, sin complicaciones, luego de la cual asistió a un control en el puerperio y fue remitida por su Empresa Prestadora de Servicios de Salud (EPS) a otra institución con el resultado de anatomía patológica.

Caso No. 2

Mujer de 16 años quien consultó por cuadro de 6 meses de evolución de masa polipoide localizada en el introito vaginal, la cual fue resecada. No se conocen más datos de la historia clínica. El caso fue recibido en consulta en el laboratorio de Patología del Instituto Nacional de Cancerología (INC).

Examen anatomopatológico:

En Patología se recibió una masa oval firme de tejido gris-amarillento, que midió 3,8 x 3 x 2,8 cm. Al corte la superficie era homogénea. Histológicamente se observó una lesión mesenquimal compuesta por una población de células fusiformes de escaso citoplasma con atipia nuclear mezcladas con células pleomórficas dispuestas en un fondo fibromixoide con abundantes vasos sanguíneos, algunos delgados y ectásicos, otros gruesos e hipertróficos y hasta 3 mitosis por 10 CAP. No se observó necrosis en la muestra evaluada. Los estudios de inmunohistoquímica realizados mostraron

células tumorales fuertemente positivas para la actina de músculo liso y negativas para queratina, S-100, actina de músculo estriado, desmina y Myo D. La lesión se interpretó inicialmente como un angiomixoma agresivo por lo cual el caso fue enviado en consulta al INC donde se concluyó que se trataba de un tumor mesenquimal con diferenciación a músculo liso de significado biológico incierto.

Discusión

Las lesiones neoplásicas primarias benignas y malignas de la vagina son raras, mientras que las secundarias o metastásicas se presentan dos veces más. Solamente el 2% de los tumores malignos de origen ginecológico se originan en la vagina1. En esta localización son más frecuentes las lesiones benignas de origen mesenquimal dentro de las cuales se encuentran: los pólipos, los rabdomiomas, el mioblastoma de células granulares, el neurofibroma, el neuroma, el hemangioma y sus variantes, y el leiomioma. Este último es el más frecuente.

Los leiomiomas se ven tanto en mujeres en edad reproductiva como en la postmenopausia en un rango de edad comprendido entre los 19 y 72 años y una edad promedio de 44 años. Es más frecuente en mujeres de raza blanca que de raza negra con una relación de 4:1 a diferencia de los que ocurren en el útero que se ven más en mujeres de raza negra. Pueden también crecer rápidamente con el embarazo1-2. Estos tumores solamente corresponden al 0,024 al 0,55% de los especímenes ginecológicos procesados en algunos laboratorios. La etiología no está clara y se piensa que pueden originarse a partir de:

Células mioepiteliales (como las encontradas en glándulas de Bartholini).

Células del músculo liso de las vénulas.

Células de músculo liso de la muscular vaginal y

Los miofibroblastos1,5.

No tienen predilección por ninguna localización dentro de la vagina; usualmente estas lesiones son submucosas aun cuando también pueden ser pediculadas. Su consistencia es firme con márgenes bien delimitados y tienen un tamaño que oscila entre 0,5 y 15 cm con un promedio de 3 cm.1-2.

La apariencia macroscópica de estas lesiones varía de acuerdo con la celularidad, la presencia de hialinización, necrosis, edema y cambio mixoide. Este último es observado principalmente en mujeres embarazadas6-7. La mayoría son lesiones nodulares únicas aun cuando hay algunas que pueden tener bordes infiltrantes o presentan nódulos satélites.

En el examen histológico estas lesiones tienen la misma apariencia que los leiomiomas del útero. Están constituidos por fascículos o bandas de células de músculo liso entrelazadas y dispuestas en palizadas. Dentro de la misma lesión se pueden observar áreas de edema con incremento en la celularidad, atipia celular y nuclear y figuras mitóticas escasas o ausentes, patrones de células epiteliodes y de células claras7.

El objetivo principal de hacer clasificaciones histopatológicas y dar el grado histológico a las neoplasias es dar el pronóstico de un tumor así como la probabilidad de una recaída o la presentación de metástasis. Aún no se ha podido establecer una relación precisa entre las características patológicas de estas lesiones y su comportamiento biológico y clínico. Para los tumores de músculo liso de la vagina, fue el trabajo de Tavassoli y Norris (1978) el que marcó unas pautas macroscópicas y microscópicas para hacer una aproximación al respecto. En éstas se incluye el tamaño, los márgenes de la lesión así como el grado de atipia celular y nuclear y la actividad mitótica de las células tumorales. Este estudio retrospectivo se llevó a cabo en 60 mujeres con tumores de músculo liso de vagina de las cuales 5 presentaron recurrencia. En dichos casos los tumores tuvieron un tamaño mayor o igual a 3 cm, la actividad mitótica fue de 5 o más figuras mitóticas por 10 CAP y la atipia nuclear y celular fue variable. Con estos hallazgos proponen denominar como leiomiosarcomas a las lesiones que tengan atipia nuclear de moderada a severa y 5 o más figuras mitóticas en 10 campos de CGA2.

El comportamiento de neoplasias con 5 a 9 figuras mitóticas por 10 campos de gran aumento es incierto; algunas de las neoplasias que se encuentran en esta categoría siguen un curso totalmente benigno mientras que otras, pueden presentar metástasis9. Dentro de los estudios realizados de lesiones tumorales de músculo liso, se han propuesto diferentes esquemas que permiten determinar el comportamiento biológico de éstas. Kempson y Bari desarrollaron un sistema que está basado sobre la actividad mitótica y la presencia o ausencia de atipia nuclear significativa. Este sistema de clasificación estableció dentro de los dos extremos del comportamiento de las células tumorales benigno y maligno una tercera categoría de estos tumores que fueron llamados de potencial maligno incierto.

En los casos en los que se encuentran tumores bien diferenciados, la resección local amplia parece ser suficiente sin que los estudios realizados hayan establecido el valor o necesidad de radioterapia post operatoria. La diseminación hematógena parece ser tardía a pesar de la gran vascularización linfática y sanguínea de la vagina, resaltando el valor del tratamiento local oportuno.

Bibliografía

1. Schmidt WA. Pathology of the vagina: in Haines & Taylor Obstetrical and Gynecological Pathology. Edited by H Fox and M Wells. Vol 1. Churchill Livingstone. Fourth Edition. 1995; 176-180.
2. Tavassoli FA, Norris HJ. Smooth Muscle Tumors of the Vagina. Obstet Gynecol. 1979; 53: 689-693.
3. Wilkinson EJ, Mullins DL. The Vulva and Vagina: in: Principles and practice of surgical pathology and cytopathology. Edited by Silverberg SG. Third Edition. 1997; 2448-2451.
4. Milano CT, Deppe GF, Moslupin A. Vaginal Fibroma presenting as a large rectovaginal septal mass. Am J Proctol Gastroenterol and Colon and Rectum S. 1980; 31: 21-22.
5. Chen KC et al. Benign mixed tumors of the vagina. Obstet Gynecol. 1981; 57: 899-905.
6. Chen KC et al. Myxoid variant of epithelioid smooth tumor. Am J Clin Pathol. 1980; 74: 350-353.
7. Tavassoli FA, Norris HJ. Smooth Muscle Tumors of the Vulva. Obstet Gynecol. 1979; 53: 213-217.
8. Layfield LJ, Liu K, Dodge R, et al. Uterine Smooth Muscle Tumors: utility of classification by proliferation, ploidy, and prognostic markers versus traditional histopathology. Arch Pathol Lab Med. 2000; 124: 221-227.
9. Kempson RL, Bari W. Uterine sarcomas: classification, diagnosis, and prognosis. Hum Pathol. 1970; 1: 331-349.

*Mauricio Paláu Lázaro Residente III, Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.,
**Lilia María Sánchez Baracaldo Profesora Asistente, Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Instituto Materno Infantil.,
***Jorge Andrés Rubio Romero Profesor Asistente, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Instituto Materno Infantil.,
****Elvira Castro de  Pabón Profesora Asociada, Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Instituto Nacional de Cancerología.

Recibido: Agosto 16/2001 –  Revisado: Octubre 1/2001 – Aceptado: Octubre 31/2001