Presentación Clínica de la Enfermedad de Crohn

Presentación Clínica, Patrones, Hallazgos de Laboratorio e Imágenes Diagnósticadas

La EC se presenta con igual distribución en ambos sexos, puede aparecer en cualquier edad pero el 25 a 30% de los casos se presenta antes de los 20 años (15-16). Los pacientes pueden tener un largo período de síntomas constitucionales antes de las manifestaciones intestinales, como enfermedad articular, fiebre recurrente y pérdida de peso, especialmente en adolescentes.

El dolor es un síntoma frecuente, y al igual que la diarrea, sus características dependerán de la localización de la enfermedad.

Cuando hay compromiso ileocolónico el dolor se produce en el cuadrante abdominal inferior derecho, típicamente ocurre después de comer y se origina por la distensión y estiramiento del segmento intestinal proximal a la estenosis, comportándose como una obstrucción parcial intermitente (16).

En casos de ileitis aguda hay dolor en fosa iliaca derecha con fiebre y leucocitosis indistinguibles de un cuadro de apendicitis aguda, pero a diferencia de ésta, el dolor mejora con la defecación.

Hay diarrea, generalmente sin sangre (15-16). Su origen es multifactorial e incluye sobrecrecimiento bacteriano, malabsorción de sales biliares (por disfunción ileal), inflamación del colon con disminución en la absorción de agua y aumento de la secreción de líquido en algunos casos.

En la colitis distal y proctitis:

Se produce exudación de moco y pus que con la disminución de la distensibilidad originan urgencia y tenesmo. Se presenta pérdida variable de peso corporal y fiebre de bajo grado. Cuando la temperatura es mayor de 38º y se acompaña de escalofríos debe sospecharse una complicación supurativa.

En general la enfermedad debe sospecharse cuando un paciente presenta diarrea nocturna, dolor abdominal, palidez, fiebre recurrente, anorexia y pérdida de peso con ulceraciones aftoides orales o enfermedad perianal.

Dependiendo del estadío y las complicaciones de la enfermedad los pacientes pueden presentar una gran diversidad de síntomas y signos, masa abdominal palpable dolorosa, obstrucción intestinal, fistulización perianal, enterocutánea o rectovesical, rectovaginal y sepsis de origen abdominal (15-16).

Las manifestaciones perianales complican a la enfermedad ileocolónica con una frecuencia del 36-48% (51) y pueden presentarse varios años antes del inicio de los síntomas intestinales (14, 52). Clínicamente se clasifica en tres categorías (53):

1. Lesiones en piel:

Maceración, erosiones, abscesos superficiales y apéndices cutáneos; usualmente producidas por la diarrea crónica e irritación local.

2. Lesiones del canal anal:

Fisuras, úlceras, estenosis. Las fisuras a pesar de su aspecto son comúnmente asintomáticas, múltiples y excéntricas con respecto a la línea media, en contraste con las fisuras idiopáticas que generalmente son al contrario, dolorosas y en la línea media

3. Fístulas:

Con frecuencia son asintomáticas, a menos que tengan una complicación séptica asociada. Comunican los diferentes órganos y compartimientos perianales y peri-rectales con abscedación. Los abscesos pueden ser interesfintéricos, supraelevador, isquiorectales y perianales (15),

Las manifestaciones extraintestinales son más frecuentes en la EC que en la CU (54). Pueden preceder, acompañar o aparecer de manera independiente de la enfermedad intestinal. En general reflejan la actividad inflamatoria intestinal, pero en ocasiones no tienen relación con ésta.

Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son las siguientes (55): eritema nodoso que es una inflamación de la grasa subcutánea y afecta del 4-15% de Pacientes con EC. EC metastásica que consiste en la presencia de granulomas no caseificantes por fuera del aparato digestivo en un paciente con EC. Puede tener múltiples manifestaciones clínicas como máculas y nódulos eritematosos localizados con frecuencia en las áreas flexurales e intertriginosas (55). Muchos casos de EC metastásica han sido diagnosticados como dermatitis seborréica, intertrigo, hidradenitis supurativa eritema nodoso (55).

El pioderma gangrenoso

Una ulceración cutánea crónica ocurre en el 0.5-20% de Pacientes con EC, también se ha descrito en pacientes con hepatitis crónica, artritis reumatoides, leucemias, mielomas múltiples y policitemia, clínicamente se inicia con una pápula eritematosa, pústula o nódulo en los cuales aparece una úlcera cubierta con pus o restos necróticos y tractos fistulosos que al cicatrizar dejan una cicatriz con el típico patrón cribiforme (55). Esta lesión puede ser única o múltiple, uni o bilateral y variar desde unos cuantos cm hasta toda una extremidad.

El sitio mas frecuentemente afectado son las piernas, pero puede ocurrir en otros sitios, incluyendo la cara. Una característica de la lesión es la patergia, una aparición de grandes úlceras en respuesta a traumas menores.

Este fenómeno se ha descrito en solo dos condiciones, el pioderma gangrenoso y el síndrome de Behcet (55). Estomatits aftosa; las úlceras aftosas en Pacientes con EC pueden aparecer en la mucosa bucal o en los labios, la histología muestra granulomas no caseificantes similares a los encontrados en la pared intestinal. Clínicamente es indistinguible de la estomatitis aftosa idiopática (20, 55).

Las manifestaciones cutáneas, articulares y oculares se relacionan con la magnitud de la enfermedad colónica (56). Muchas enfermedades diferentes a la EII pueden presentar colitis o enterocolitis con síntomas extraintestinales tales como la enfermedad de Behcet que cursa con colitis, úlceras genitales u orales, artritis y dermatitis (53). La Yersinia y campilobacter pueden producir colitis aguda asociada a artritis (16).

La inflamación del intestino delgado:

Produce mala-absorción de nutrientes y de sales biliares que conllevan a un aumento de la absorción de oxalatos por parte del colon (15-16). En virtud de lo anterior estos enfermos tienen una mayor incidencia de cálculos biliares (15-30%) y de cálculos renales de oxalato (5-10%). Estos pacientes también pueden presentar disminución de las reservas y la utilización de folatos, no solo por la enfermedad sino por el uso de sulfas en su tratamiento.

Existen otras manifestaciones extraintestinales de causa no aclarada como son amiloidosis, pericolangitis y colangitis esclerosante primaria (52). Se ha descrito un estado de hipercoagulabilidad relacionado con niveles elevados de factores V, VIII y fibrinógeno asi como también trombocitosis y niveles disminuidos de antitrombina III (53). Además se han encontrado anormalidades en la fibrinólisis y niveles elevados de complejos inmunes circulantes en pacientes en remisión (2, 53). La tabla 2 resume las principales manifestaciones extraintestinales en EC.

(Lea También: Enfermedad de Crohn: Diagnóstico y Recomendaciones)

Patrones de Enfermedad

Al parecer la EC no es un trastorno homogéneo y único. Los pacientes pueden presentar desde sus inicios una mayor tendencia a la fistulización o la obstrucción y otros por el contrario sólo a presentar inflamación confinada al tracto digestivo.

Se han descrito entonces tres patrones clásicos, Inflamatorio, estenosante y fistulizante (43). Dos recientes estudios indican que el comportamiento clínico y las complicaciones son distintos entre los diferentes patrones de la enfermedad (57-58). Se ha propuesto entonces cirugía mas temprana en el tipo fistulizante, que suele ser mas agresivo.

Las observaciones apuntan a que hay un tipo inflamatorio primario, fistulizante primario y fibroestenosante primario. Con base en este concepto, el abordaje terapéutico mas conveniente sería inmunosupresores y antibióticos a los pacientes con patrón fistulizante, resección quirúrgica o resección para aquellos con tendencia a la obstrucción, sin esperar a prolongados tratamientos médicos y finalmente solo anti- inflamatorios tipo 5 -ASA y esteroides para los pacientes con patrón inflamatorio (43).

Recientemente se encontró por primera vez una asociación negativa entre el alelo DRB1*03 y fístulas perianales en Pacientes con EC (59) sugiriendo que las manifestaciones clínicas pueden ser influidas genéticamente.

Hallazgos de Laboratorio

No existe ninguna prueba de laboratorio específica de la enfermedad, Se presenta leucocitosis leve y trombocitosis con VSG elevada. La leucocitosis marcada hace sospechar un proceso supurativo activo. En general la cronicidad de la enfermedad se acompaña de hipoalbulinemia y anemia. Hay disminución de las reservas de hierro, folatos o Vitamina B12 (por enfermedad o resección ileal) y folatos. En la materia fecal se detectan leucocitos y eritrocitos y cuando hay malabsorción, grasa cualitativamente alta. (15-16).

Imágenes Diagnósticas

El estudio radiológico requiere de un observador experimentado y de una técnica apropiada. La radiología es superior a la endoscopia para evaluar aspectos como extensión y distribución de la enfermedad, edema submucoso, rigidez, trayectos fistulosos, pesudodiverticulos y compromiso del intestino delgado y el íleon terminal (15-16).

El colon por enema complementa la colonoscopia para evaluar aquellas zonas inaccesibles por estenosis o espasmo. Estos mismos detalles los revela el estudio de doble contraste por enteroclisis en el intestino delgado (60).

El TAC abdominal no sirve para evaluar la inflamación de la mucosa pero es de gran utilidad para estudiar las colecciones intrabdominales y las complicaciones extramurales. Es superior a la resonancia magnética nuclear (RMN) en la evaluación de la EC intrabdominal pero aquella es superior para estudiar los abscesos y las complicaciones pélvicas ( 60).

La ecografía abdominal tiene un valor limitado en la EC. Es útil para evaluar masas hepáticas como abscesos y para diferenciar otros diagnósticos como apendicitis, enfermedad inflamatoria pélvica o embarazo ectópico.

Colonoscopia

Complementa el estudio radiológico, es el examen de elección para hacer el diagnóstico de la EC y evaluar la extensión del compromiso colónico. Además permite una evaluación visual de la mucosa y del ileon terminal con toma de biopsias y cepillado, especialmente en las áreas de estrechez que pueden ser asiento de malignidad.

Así mismo deben tomarse biopsias de mucosa aparentemente sana. No existen signos endoscópicos patognomónicos de la enfermedad pero el hallazgo más sugestivo es el compromiso inflamatorio en forma segmentaria, es decir mucosa comprometida (ulceras, erosiones pseudopópipos, aftas etc) alternando con mucosa de aspecto sano (15-16). Son también muy características las úlceras aftoides, la mucosa en empedrado y las úlceras lineales serpiginosas.

Muchas enfermedades inflamatorias del colon y del íleon terminal pueden presentar estas mismas lesiones, especialmente enfermedades infecciosas. Por ello la enfermedad debe diagnosticarse dentro de un contexto clínico general. No es necesario realizar colonoscopias de control pos tratamiento ya que la severidad de las lesiones endoscópicas guarda poca relación con la severidad clínica (61-62). Tampoco es necesario el seguimiento post-operatorio a menos que surjan complicaciones (62).

Diagnóstico Diferencial

Cualquier proceso inflamatorio con manifestaciones en la cavidad abdominal o el tracto gastrointestinal debe ser diferenciado de la EC. Como siempre la historia clínica y el examen físico siguen siendo los principales elementos para diferenciación diagnóstica.

Enfermedades inflamatorias:

Apendicitis aguda, diverticulitis cecal, enfermedad pélvica inflamatoria, embarazo ectópico, quistes ováricos, gastroenteritis eosinofílica, colitis por radiación, vasculitis, yeyunitis ulcerativa crónica no granulomatosa, enterocolitis isquémica y colitis ulcerativa (15-16).

Enfermedades neoplásicas:

Carcinoma cecal, linfoma o linfosarcoma intestinal

Enfermedades infecciosas:

Tuberculosis ileocecal, infeccion por Yersinia enterocolítica, enfermedad celíaca, enterocolitis por citomegalovirus (inmunosuprimidos), infección por Micobacterium avium intracelulare (inmunosuprimidos), colitis bacteriana aguda (Salmonela, Shigella, Campylobacter), colitis amebiana, colitis por Clostridium difficile (15-16, 52).