Caso Clínico de Miofibroblastoma de Seno, Tumor de Abrikossoff
Había antecedentes familiares positivos para cáncer de seno (hermana y tres primas hermanas de la familia materna), negativos para BCRA 12 (mutaciones de Colombia), cáncer de riñón (padre) y cáncer de ovario (abuela paterna).
Asistió a consulta de seno con reporte de mamografía BIRADS0, por imagen seudonodular de 2 cm en el cuadrante superoexterno de la mama derecha. Se practicó ecografía complementaria, la cual evidenciaba un foco de tejido mamario rodeado por tejido de características grasas. El examen clínico de la mama fue normal, sin masas palpables.
En el nuevo control de mamografía a los seis meses, se encontró una zona nodular de contornos circunscritos de 20 mm de diámetro en el cuadrante superoexterno de la mama derecha, que ha permanecido sin cambios de densidad, morfología o tamaño respecto a los estudios previos, múltiples calcificaciones mamarias puntiformes bilaterales, macrocalcificaciones de tipo necrosis grasa, bilaterales, sin lesiones estelares ni retracciones (BIRADS2).
En el estudio por ultrasonido se observó una masa de 2,1 cm en el cuadrante superoexterno derecho, de bordes bien definidos, con eco homogéneo en su interior y ecogenicidad similar a la del tejido graso (figura 1).
Debido a la persistencia de la masa, seis meses después se solicitó tomar una biopsia con aguja de corte.
Por los hallazgos patológicos (“[…] tejido mamario con una lesión formada por fascículos cortos y de intersección de células fusiformes y epitelioides, con citoplasma claro, núcleos uniformes y sin actividad mitótica. Las células fueron positivas para CD34, desmina, actina, EMA, receptores de estrógeno y receptores de progesterona positivos. KI67 es muy baja y no había actividad para citoqueratina AE1/AE3 […]”) se procedió a la resección de la masa, obteniéndose como informe de patología un miofibroblastoma (tumor de Abrikossoff) (figura 2).
Tratamiento
Por su carácter mayormente benigno, el tratamiento de elección de este tipo de neoplasias es la escisión completa de la masa sin la necesidad de tratamientos complementarios. En cuanto a los tumores atípicos, limítrofes o malignos, requieren después de la cirugía un seguimiento clínico e imaginológico estricto por el mayor riesgo de recurrencia y de metástasis2,11,17,20,21,23.
La escisión debe abordar toda la masa y extenderse ampliamente hasta obtener márgenes negativos12, siendo más agresivos en el manejo quirúrgico cuando la mejor opción es un procedimiento con la menor invasión posible, en los casos de cirugía oncológica. Akahan, et al. 27, refieren en su trabajo que en cuatro de cada cinco casos la neoplasia se ha extendido a los ganglios linfáticos axilares, razón por la cual recomiendan que se practique un vaciamiento ganglionar axilar simultáneo con la extirpación del tumor1,3,22,28.
De igual manera, los tumores cuyo reporte histopatológico de la biopsia muestre niveles altos de reacción mayores del 10 % del anticuerpo Ki67, deben someterse a vaciamiento ganglionar, ya que este procedimiento ha demostrado notable mejoría en cuanto a la probabilidad de desarrollar metástasis1,18,21,26,29.
A pesar de que se ha descrito la importancia del vaciamiento ganglionar axilar, existe controversia respecto a este punto ya que en el 2010, Giuliano, et al., presentaron, en el congreso de la American Society of Clinical Oncology que se llevó a cabo en Chicago, su trabajo en el cual reportaban que cuando el ganglio centinela es positivo, el hacer o no hacer el vaciamiento ganglionar completo no modifica la supervivencia del paciente30.
Por tal razón, se ha abierto un espectro magnífico que nos motiva a mirar más detenidamente y a continuar en la búsqueda ininterrumpida de la mejor opción de tratamiento para nuestros pacientes.
Conclusión
El tumor de células ganglionares, o tumor de Abrikossoff, ha venido cobrando mayor importancia en nuestro medio, ya que se cuenta con más y mejores técnicas de diagnóstico, como en imaginología; además, hay un gran avance en la comprensión de los marcadores de histoquímica, que nos brinda las herramientas suficientes para abordar a los pacientes de una manera apropiada.
Vale la pena enfatizar que, a pesar de que en la literatura científica existen muy pocos reportes de este tipo de neoplasias, sí se presenta un acentuado incremento de su aparición en tejidos que anteriormente tenían incidencia baja o prácticamente nula.
En el caso del tejido mamario propiamente dicho, se empieza a observar una tendencia al aumento de su compromiso, pero no se ha podido esclarecer si este fenómeno se debe a un incremento en su incidencia, que se acompaña de un mayor número de pacientes con enfermedades mamarias premalignas, a una mayor incidencia de las neoplasias malignas de la mama, o a que las herramientas diagnósticas disponibles y un más fácil acceso al especialista han permitido aumentar su diagnóstico.
Todo esto nos abre las puertas para continuar ampliando este campo de investigación y poder esclarecer su incidencia en nuestra población, al igual que continuar aportando al estudio de la historia natural de la neoplasia y de los beneficios o dificultades de las diferentes modalidades de tratamiento quirúrgico ya descritas.
Myofibroblastoma of the breast: the infrequent Abrikosoff´s tumor
Abstract
Introduction: There is an increasing incidence of neoplastic diseases of the breast being recorded in recent years, with the consequent increase in the number of cases of neoplastic lesions that previously had been infrequent or nonexistent. With the marked improvement and availability of screening techniques, more sophisticated pathological studies, and better access to opportune and adequate medical treatment, we are witnessing an increase in the number of cases of the granular cell tumors of the breast, or Abrikossoff´s tumors.
Materials and methods. A systematic search of the literature available in PubMed was conducted, without limitations on the year of publication, language, gender, medical specialty or type of report, comparing the results from diagnostic techniques, management, and followup.
Discussion. There are multiple clinical reports of cases of granular cell tumors, but currently there are discrepancies regarding their treatment, especially when they are located in the breast, and that because of their benign clinical behavior they can be underestimated with the consequent complications proper of the natural history of these tumors. For this reason the newer diagnostic techniques and treatment modalities should be emphasized so as to diminish morbidity and mortality in these patients, and seek to standardize their origin and the clinical and laboratory criteria for their diagnosis.
Key words: breast neoplasms; granular cell tumor; abrikossoff’s tumor; mastectomy, segmental.
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Correspondencia: Juan Camilo Duque, MD
Correo electrónico: juanduque11@hotmail.com
Bogotá, D.C., Colombia
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