Ruptura Esplénica Espontánea Asociada a Linfoma Periférico de Células T, Discusión

La ruptura esplénica espontánea es una entidad poco común; la frecuencia reportada en la literatura mundial es de 0,1% a 0,5% de las causas de lesiones esplénicas (1). Cuando ocurre un evento quirúrgico de esta naturaleza, se deben tener en cuenta múltiples posibilidades diagnósticas subyacentes. En el cuadro 1 se hace un resumen de las posibles causas.

La principal etiología de la ruptura esplénica es el trauma (2-4); sin embargo, cualquiera de las lesiones mencionadas en el cuadro 1 puede causar una hemorragia espontánea periesplénica (5-7). El cuadro clínico de la ruptura esplénica espontánea se caracteriza por dolor abdominal súbito o insidioso en el hemiabdomen superior, acompañado de signos de irritación peritoneal; en algunos casos, puede presentarse estado de shock hemorrágico (1, 5,8,9). Dicho cuadro puede ser de mal pronóstico que amerite tratamiento quirúrgico inmediato y el hallazgo intraoperatorio de ruptura esplénica puede ser casual (3).

Dada su sintomatología inespecífica, el cuadro quirúrgico puede confundirse con enfermedades más frecuentes incluidas en el diagnóstico diferencial y, por lo tanto, se requiere de una alta sospecha clínica de la lesión esplénica. Igualmente, para el cirujano enfrentado al paciente sin historia obvia de trauma en el contexto de un abdomen agudo y, en ocasiones, asociado a shock hemorrágico, se constituye más en un diagnóstico intraoperatorio y de anatomopatología, una vez se hayan controlado la emergencia y la catástrofe abdominal en las que se encuentran la mayoría de los pacientes (1,3).

También, entre los diagnósticos diferenciales se pueden encontrar el dolor torácico sugestivo de síndrome coronario agudo, la perforación de víscera hueca, la apendicitis o la diverticulitis (21).

La causa más frecuente de ruptura esplénica espontánea, según la literatura, la constituyen los diferentes fenómenos infecciosos que producen la infiltración de la cápsula fibrosa del bazo por linfocitos atípicos y monocitos, que la torna frágil y facilita su ruptura (12,22-24).

La ruptura esplénica espontánea causada por la mononucleosis infecciosa se constituye en la principal causa infecciosa en el mundo desarrollado y, aun así, sólo ocurre en 0,5% a 1,5% de los pacientes con la infección. Suele presentarse entre la segunda a la cuarta semana de la enfermedad, cuando se asocia con gran esplenomegalia y riesgo de ruptura (25-29).

En los países en desarrollo, se ha demostrado la relación entre la ruptura esplénica espontánea y la malaria. La infección por Plasmodium vivax se asocia frecuentemente con un rápido crecimiento del bazo en la infección aguda y, por lo tanto, con la predisposición a la ruptura espontánea (30,31).

La literatura menciona algunas causas anatómicas, en especial, la originada por el aumento súbito de la presión intra abdominal asociado con los cuadros de emesis violenta por la contracción fuerte del diafragma, con la subsecuente laceración esplénica producida en los puntos fijos de los ligamentos frenoesplénicos (8,32).

En el caso que estamos presentando, se relacionó con un diagnóstico de linfoma periférico de células T/NK. Se considera que cualquier tipo de linfoma o de leucemia puede extenderse secundariamente al bazo (33). El diagnóstico histopatológico posquirúrgico fue de linfoma extraganglionar de células T/NK, el cual sólo involucra secundariamente al bazo (33).

En los casos de leucemia y linfoma, la ruptura esplénica espontánea puede originarse en la invasión capsular esplénica con pequeñas hemorragias subcapsulares, además de las anomalías hematológicas asociadas (7,34,35).

Se ha descrito un proceso primario de linfoproliferación del bazo denominado linfoma hepatoesplénico (33); el marcador inmunológico resultó negativo para este tipo de neoplasia en el caso presentado. El linfoma hepatoesplénico ha sido descrito en el contexto de micosis fungoides y en el síndrome de Sézary (33); en algunos casos, la primera manifestación la constituye la ruptura esplénica espontánea, como ocurrió en este caso, y por lo tanto, este diagnóstico se consideró entre los diagnósticos diferenciales.

Desde 1966 hasta 2002, se han informado 48 casos de leucemia y 23 de linfomas asociados a la ruptura esplénica espontánea. Entre estos casos, la enfermedad más frecuente ha sido la leucemia mieloide aguda (36,37). Cuando se asocia la ruptura esplénica espontánea con el linfoma, se considera de mal pronóstico, dado que es indicativo de estadios avanzados de la enfermedad (36).

Debido a la gran mortalidad y al diagnóstico post mórtem de la ruptura esplénica espontánea, ésta se debe considerar en caso de shock hemorrágico sin foco de sangrado evidente y sin historia de trauma o de lesión de víscera solida (36,38). Considerando el mal pronóstico del cuadro hemorrágico, se han descrito tasas de mortalidad de 100% sin tratamiento quirúrgico inmediato y con supervivencia de dos terceras partes de todos los casos con una intervención expedita (1,5,6).

Spontaneous Splenic Rupture Associated with Peripheral T-cell Lymphoma.

Case Presentation and Literature Review

Abstract

The case of a 24 year old male with hemorrhagic shock associated with spontaneous splenic rupture is presented. After surgical management, a peripherical t cell lymphoma was demonstrated through immunohistochemistry.

Up to date literature is reviewed, as well as possible differential diagnosis related to spontaneous splenic rupture.

Keywords: spleen; splenic rupture; hemorrhage; lymphoma, T-Cell, peripheral; immunohistochemistry.

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Correspondencia:

ALEJANDRO SALAZAR, MD
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Manizales, Caldas