Linfoma de Burkitt de Localización Abdominal, Discusión

El linfoma de Burkitt recibe su nombre del cirujano irlandés Denis Burkitt, quien describió por primera vez esta enfermedad en la década de los cincuenta, en Uganda. Es un linfoma no Hodgkin de grado muy elevado, que se origina a partir de los linfocitos B y tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como la médula ósea, la sangre, el sistema nervioso central y el líquido cefalorraquídeo (2-4).

Tiene una mayor incidencia en niños y adultos jóvenes (1,3,7). El sitio primario de aparición extraganglionar, la mayoría de las veces se localiza en el abdomen, sobre todo en las regiones íleo-cólica y ovárica, y es menos frecuente la localización gastroduodenal (1-7), en riñones, mesenterio y estructuras retroperitoneales (1,3,5), en útero (8) o en la región de cuello uterino (4,9,10).

El crecimiento tumoral es rápido y la complicación más temida es el síndrome de lisis tumoral que puede desencadenar una falla renal aguda (4,8-15). El linfoma de Burkitt, generalmente, evoluciona bien si se trata de manera agresiva con quimioterapia (3,4). Este tipo de tumor representa el 2% de todos los linfomas (4). Las células son de tamaño pequeño y mediano. Otro tipo de linfoma, denominado linfoma tipo Burkitt, involucra células ligeramente más grandes. Debido a que este segundo tipo es más difícil de diferenciar del linfoma de Burkitt, se les combina en la clasificación REAL/WHO (3,4).

El diagnóstico se hace mediante biopsia de un ganglio linfático o, algunas veces, de la médula ósea. La biopsia por aspiración con aguja fina (BACAF) se ha utilizado con buenos resultados y el diagnóstico se debe confirmar con exámenes inmunohistoquímicos. Algunas veces son útiles los estudios genéticos (2,3,16).

Se deben hacer exámenes de laboratorio para verificar los recuentos sanguíneos, la función hepática, la función renal y los niveles de calcio, ácido úrico, beta-2-microglobulina y LDH. Todas estas pruebas proporcionan información sobre el estado general del paciente y lo avanzado del linfoma. También, se solicitan estudios de rayos X ó TC de tórax, abdomen y pelvis, dependiendo de la localización del tumor. Debido a que este linfoma con frecuencia involucra el sistema nervioso central, se debe hacer una punción lumbar para determinar la presencia de células de linfoma en el líquido cefalorraquídeo. En ambos pacientes se realizó y fueron negativas para células malignas (1,3,4).

El tratamiento de este linfoma se hace con quimioterapia de combinación (4,6,17,20-25). Existen controversias respecto al papel del tratamiento quirúrgico. Para algunos autores (4,13), la cirugía no aporta beneficios y, por el contrario, puede ser motivo de un retraso en el inicio de la quimioterapia y la causa de un síndrome de lisis tumoral.

Aunque el cuadro puede sospecharse por la edad, los hallazgos clínicos y la radiología, su diagnóstico definitivo es anatomopatológico, y no siempre existen lesiones periféricas en las que se pueda practicar la biopsia o citología por aspiración (16). En estos casos, el diagnóstico se establece por laparotomía (1,6,10,11,17,18,23), como sucedió en nuestros dos pacientes. Una vez confirmado el diagnóstico, la quimioterapia debe iniciarse lo más precozmente posible (1,7,10,11).

Algunos autores (1,11,15,17) defienden la cirugía para resecar el tumor o reducir su volumen y, si esto no es posible, la realización de biopsia solamente seguida de quimioterapia.

En nuestros casos, la naturaleza de la enfermedad no se demostró sino hasta la confirmación anatomopatológica por vía de la laparotomía, lo cual es una situación frecuente (1,11,18-20,23). En estos casos, estimamos que hay que valorar la posibilidad de resecar las lesiones y practicar una extirpación razonable, cuando el tumor sea móvil y esté bien localizado (17), puesto que se han comunicado buenos resultados si se puede eliminar todo, o casi todo el tumormacroscópico (9,11,17-23). Para prevenir el síndrome de lisis tumoral, se debe hidratar muy bien al paciente (4,11,13) y no retrasar el inicio de la quimioterapia, lo cual reiteramos dada su importancia (20).

El segundo caso plantea otro dilema, si convienerealizar solamente biopsia, actuando de manera conservadora, o resecar ambos ovarios. Frecuentemente, se recurre a la cirugía para obtener una muestra de tejido con el fin de diagnosticar y clasificar un linfoma (4,16,17,23,25-29), pero muy raramente se usa como opción de tratamiento, ya que el linfoma es una enfermedad sistémica que afecta al sistema linfático (4).

Es razonable terminar la cirugía sólo con una toma de tejido para biopsia, cuando no existen manifestaciones de obstrucción intestinal o efecto de masa con consecuencias, como ocurrió en nuestros casos; cuando el tumor causa sangrado, perforación o invaginación intestinal, la resección quirúrgica, además de reducir la masa tumoral, resuelve la complicación (17,23-25). Algunas veces, la cirugía se usa para tratar linfomas que comienzan en ciertos órganos fuera de los ganglios linfáticos, como en los ovarios(26,27).

Teniendo en cuenta que las etapas avanzadas de la enfermedad tienen mal pronóstico y corta supervivencia, y que sólo 30% de las personas con enfermedad de Burkitt en etapas III y IV (como nuestros casos) vivirán 5 años (4), la remoción de masa tumoral podría ayudar a mejorar los resultados en estos aspectos. Además, en nuestros casos tuvimos en cuenta los siguientes elementos para practicar la cirugía: el efecto mecánico de estos grandes tumores que, al ocupar espacio, producen alteraciones que se deben corregir, y la falla renal aguda que se puede presentar con la quimioterapia,a pesar de la profilaxis, así como el deterioro de la función endocrina tras este tratamiento (4,29). En caso de tumores pequeños, consideramos más adecuado el tratamiento conservador, con el cual se evita la necesidad de terapia de remplazo hormonal para paliar las consecuencias de la menopausia quirúrgica (28). Sólo mediante el enfoque multidisciplinario por especialistas y técnicos calificados y con gran experiencia en su manejo, lograremos los mejores resultados en el tratamiento de estos pacientes (30).

Burkitt Lymphoma in Abdominal Location: Two Cases Operated on at Al-Wadah Hospital, Maabar, Yemen

Abstract

Introduction: Nonendemic Burkitt´s lymphoma is a tumor of frequent abdominal presentation, especially in children and young adults. Although chemotherapy is the preferred therapeutic modality, there is controversy around the role of surgery, particularly in those cases where the diagnosis is established at the time of an exploratory laparotomy.

Materials and methods: We report two cases: an adolescent male 14 years of age that exhibited a hypogastric mass and a rapidly growing smaller mass located in the right iliac fossa; both masses were totally excised and the patient was referred for chemotherapy. And a 13 year old female adolescent with a tumor located in the left hypochondrium and flank. Resection of the entire mass was performed and she was referred for chemotherapy.

Results and discussion: The indication for the surgical treatment of Burkitt´s lymphoma has not yet been clearly defined. Some authors are against surgery and argue that the operation may delay treatment and yield complications, while other authors defend surgical treatment for reducing tumor mass for better results with chemotherapy. The controversy is quite pertinent when the diagnosis is established during an exploratory laparotomy, since at that time the surgeon must decide if resection should be done or not, taking especial precaution in reference to the potential acute renal failure associated with chemotherapy. Pertaining our two cases, we decided to macroscopically excise the entire tumor masses, and the good results in our patients as well as the results reported by other authors support this modality.

Key words: lymphoma; lymphoma, Burkitt´s; abdomen; clinical evolution; diagnosis; laparotomy.

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Correspondencia:

RAFAEL PINILLA GONZÁLEZ, MD
Correo eléctronico: pinillaglez@yahoo.es
Maabar, República de Yemen