Síndrome de Wünderlich

Presentación de un Caso y Revisión de la Bibliografía

RAFAEL PINILLA, MD*, SARAH LÓPEZ, MD**,
JUAN CARLOS QUINTANA, MD***, AHMED, AL-EZZI AL- MALAHI, MD****

Palabras clave: riñón, neoplasias renales, carcinoma de células renales, hemorragia, nefrectomía.

Resumen

Introducción. La hemorragia renal espontánea, o síndrome de Wünderlich, es una afección de presentación rara que, dada la situación urgente y a veces, vital que plantea, es de gran portancia. El diagnóstico se realiza, principalmente, por técnicas de imaginología. En ocasiones, la clínica nos obliga a decidir la cirugía de urgencia. El objetivo de nuestro trabajo es presentar un caso del síndrome de Wünderlich de causa tumoral y una revisión de la literatura.

Materiales y método. Presentar un caso de este síndrome de origen tumoral y revisar la bibliografía

Resultado. Se presenta el caso clínico y el hallazgo quirúrgico de una necrobiosis de un hipernefroma de células claras tratado en nuestro servicio mediante nefrectomía de urgencia, con buenos resultados posoperatorios.

Discusión. El síndrome de Wünderlich es un cuadro infrecuente, muchas veces no sospechado sin la realización de estudios de diagnóstico por imágenes. Debemos estar familiarizados con su existencia, sus potenciales causas y la frecuencia relativa de cada una de ellas. Además, debido al peso relativo de los procesos expansivos renales, la primera hipótesis diagnóstica debe ser la presencia de un tumor renal subyacente. La conducta por seguir debe estar encaminada al seguimiento clínico hasta la resolución del sangrado o, si fuere necesario, la postura más agresiva, la nefrectomía de urgencia, por la potencial presencia de lesiones orgánicas generadoras del sangrado.

Introducción

La hemorragia renal espontánea subcapsular o perirrenal de etiología no traumática es una afección poco frecuente pero importante, ya que conlleva a una colección hemática brusca en la fosa renal. El hemoperitoneo es excepcional, pues la hemorragia está limitada por la resistencia del tejido perirrenal (1-5).

El cuadro clínico se caracteriza por dolor de aparición súbita en el flanco, masa palpable y signos y síntomas de choque hipovolémico. Fue descrito por primera vez por Bonet en 1700 y, posteriormente, en 1856, Wünderlich hizo la primera descripción clínica, denominándolo “apoplejía espontánea de la cápsula renal”. Coenen, en 1910, presentó una serie de 13 casos y utilizó por primera vez la denominación de síndrome de Wünderlich (1,4-6). La etiología de esta entidad es variada, más de 50% de los casos corresponde a patología tumoral y el adenocarcinoma es la causa más frecuente, seguido del angiomiolipoma. Otras causas menos frecuentes son: hidronefrosis, discrasias sanguíneas, tratamiento con anticoagulantes, enfermedades sistémicas o ruptura de quistes renales (1-4,6-16).

El diagnóstico es difícil; se basa en la clínica y las exploraciones complementarias, como ecografía, tomografía computadorizada (TC) y arteriografía (1,4,16-22).

Según la situación clínica del paciente, en principio, el tratamiento es conservador para obtener un diagnóstico etiológico preoperatorio que permita la elaboración de una estrategia terapéutica orientada. En ocasiones se hace necesaria una intervención quirúrgica urgente, con nefrectomía, que se asocia a una alta morbimortalidad (1,4,6,23). La baja incidencia de esta enfermedad, su gravedad y su infrecuente presentación, no permiten un correcto diagnóstico preoperatorio, lo cual nos animó a realizar este reporte (11-13).

En esta nota presentamos un caso clínico de síndrome de Wünderlich de causa tumoral, por necrobiosis de un hipernefroma de células claras, tratado en nuestro servicio mediante nefrectomía de urgencia, con buena evolución posoperatoria.

Caso clínico

Se trata de un hombre de 45 años, con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), que refería un fuerte dolor, cada vez más intenso, en el lado izquierdo del abdomen, donde se notaba una tumoración que había tenido un crecimiento rápido en los últimos cuatro días. Esta tumoración apareció dos años atrás, aproximadamente, pero era pequeña y ubicada en el flanco izquierdo. Se expandió lentamente a todo el hemiabdomen y en los cuatro días previos a la operación ocurrió el cambio brusco de dolor e incremento de su tamaño (figura 1). El paciente notó, además, aumento de volumen del lado izquierdo del escroto, acompañado de dolor. Negaba la presencia de vómito, fiebre, sangre en la orina o defecación anormal.

En el examen físico se palpaba una masa abdominal lisa con contacto lumbar, dolorosa al tacto, que ocupaba todo el hemiabdomen izquierdo, de consistencia firme en algunas zonas y con tendencia a la renitencia; la punción de este sitio excluyó una colección purulenta, Además, se encontró varicocele izquierdo manifiesto. Los signos vitales eran normales, al igual que el resto
del examen físico.

La hemoglobina era de 17,2 g/dl, el conteo de leucocitos, de 9,8 x 109 por litro, las plaquetas, normales; la glucemia, de 130 mg/dl; la urea, de 25 mg/dl y la creatinina, de 1,0 mg/dl.

En la placa de tórax se observaron signos de fibrosis y enfisema pulmonar importante.

La radiografía simple de abdomen mostraba opacidad en el lado izquierdo del abdomen, con desviación del patrón gaseoso al lado derecho.

Por incremento del dolor y por no tener la posibilidad de realizar estudios con contraste, TC o ultrasonido en ese momento, se decidió operar de urgencia con el diagnóstico de hipernefroma izquierdo con sangrado intratumoral. Se llevó a cirugía y, previa anestesia general endotraqueal, se practicó laparotomía y se encontró una tumoración enorme, que rechazaba todo el intestino a laderecha, el estómago, el bazo y el ángulo esplénico del colon hacia arriba y hacia adelante, y sangre y coágulos intracapsulares (figura 2). Se practicó nefrectomía izquierda y remoción parcial de los vasos espermáticos que se encontraban muy dilatados y tortuosos. No se encontraron ganglios alrededor de la vena cava o la aorta. Se resecaron la cápsula y la grasa perirrenal, y se dejó drenaje exteriorizado por abertura (figura 3). La evolución fue satisfactoria y el paciente fue dado de alta 10 días después de su ingreso, recuperado.

El estudio histopatológico informó carcinoma de células renales, tipo células claras, con necrosis y sangrado intratumoral y capsular.

* Especialista de Segundo Grado en Cirugía General; profesor auxiliar, Hospital Docente Clínico Quirúrgico Joaquín Albarrán, Facultad Finlay Albarrán, Ciudad de La Habana, Cuba.
** Especialista de Segundo Grado en Anestesiología y Reanimación y en Medicina Intensiva y Emergencias; profesor auxiliar ISCM, Camagüey., Cuba.
*** Especialista de Segundo Grado en Cirugía Máxilofacial; profesor auxiliar, Hospital Docente Clínico Quirúrgico Joaquín Albarrán, Facultad Finlay Albarrán, Ciudad de La Habana, Cuba.
**** Profesor Asociado de Cirugía General; jefe, Departamento Quirúrgico, Hospital Al-Wahda, Maabar, Yemen.