Quistes del Colédoco: Experiencia Institucional, Clínica del Niño

RODRIGUEZ-URUEÑA S. J., MD; GARCIA R. E., MD, SCCP; PRIETO-ORTIZ R. G., MD.

Palabras clave: Quiste del colédoco, Colangio-resonancia, Tríada diagnóstica: dqlor -masa-ictericia, Hepaticoyeyunostomía de Roux en Y, Válvulas antirreflujo, Potencial maligno.

Los quistes del colédoco son lesiones poco frecuentes y aunque su etiología no ha sido claramente determinada, su clasificación y tratamiento han sufrido modificaciones a lo largo del presente siglo, existiendo aún controversia sobre el último y su potencial maligno. Se presenta una revisión bi-bliográfica y la experiencia institucional en un centro pediátrico de tercer nivel durante los últimos 3 años.

Introducción

Los quistes del colédoco son una patología infrecuente cuya primera descripción data de 1723, año en que Vater documentó la dilatación fusiforme del colédoco (1). Su etiología sigue siendo tema de discusión; Douglas en el siglo pasado sugirió que la etiología era secundaria a una debilidad congénita del colédoco (1). En 1969 Babbitt propuso la teoría del canal común que encierra una configuración anómala de la unión biliopancreática en la cual el conducto pancreático desemboca en el colédoco en un ángulo anormalmente pro-ximal a la ampolla de Vater, permitiendo el reflujo de enzimas pancreáticas al colédoco, principalmente tripsina, con el consecuente daño de la pared de éste durante el desarro-llo uterino (1, 4). Todani ha comprobado dicha anomalía en 65 a 80% de sus pacientes (1); O`Neil ha estudiado el contenido biliar de pacientes con esta patología, y ha encontrado concentraciones elevadas de la tripsina, lo que confirmaría que el reflujo de ésta es uno de los factores en la génesis de dicha entidad; Nakita ha comprobado la activación de tripsina mediada por la enteroquinasa (1). Spitz encontró que esa debilidad estructural se asocia en un alto porcentaje a obstrucción distal del conducto (5). Benhidjeb y Said en sus estudios experimentales no lograron producir dilatación del colédoco a partir del reflujo, pero sí lograron inducir cambios de metaplasia epitelial lo que pone en tela de juicio que el reflujo pancreático sea el único agente productor de dilataciones del conducto; además, afirma que las enzimas pancreáticas no existen en la vida prenatal (6). Narita no ha logrado comprobar que exista un factor genético predisponente que explique su alta incidencia en grupos étnicos orientales en comparación con caucásicos y negros (1, 7).

En 1958 Alonzo Lej presentó un artículo que compilaba 94 casos los cuales fueron clasificados morfológicamente en los tres grupos clásicos (8); en 1977 Todani y colaboradores presentaron la clasificación actualmente utilizada, siendo parcialmente modificada en 1990 por Manning y luego por Serena Serradel en 1991. Los quistes Tipo I o dilatación fusiforme del colédoco representan 85 a 90 % de todos los casos; son los predominantes en los niños y, en general, en todas las edades (5, 9). Los Tipo II o de forma diverticular conforman menos del 2% de los casos. Los Tipo III o coledococele, además de ser una forma infrecuente (2%), tienen la característica de ser intraduodenales o intrapancreáticos, y se subdividen en dos variantes de acuerdo con su origen: variante A si compromete la confluencia del colédoco y el Wirsung; y variante B si se originan a partir de la ampolla de Vater (1). Los Tipo IV representan una variedad multiquística que corresponde al 10% de los casos y puede ser subdividida en variante A, con compromiso intra y extrahepática, y variante B, confinada a la vía biliar extrahepática. Tipo V o síndrome de Caroli (11), y Tipo VI que es la dilatación quística del conducto cístico (Figura 1).

La mayoría de los pacientes son diagnosticados en la infancia y adolescencia, y sólo 20 – 30 % de los casos en la vida adulta; clásicamente el cuadro clínico ha sido dividido en dos grupos dependiendo de la edad de presentación; en los pacientes menores de 6 meses o grupo infantil, se observa solamente icterica hacia la primera a tercera semana de vida, sintomatología indistinguible de la atresia de la vía biliar. El segundo grupo representa la forma adulta o pacientes ma-yores de 6 meses y usualmente mayores de 2 años, grupo en el que Alonzo Lej y colegas describieron la tríada clásica de dolor, masa e ictericia, que se ha encontrado en algunos estudios entre 1 y 63 % de los casos. Según los estudios de Tan y Howard la tríada clásica se encuentra hasta en 24 % siendo mucho más frecuentes el dolor abdominal y la ictericia (5, 7, 9-11). También han sido informados casos raros como rupturas espontáneas tanto in útero como en la vida posnatal como lo informa Karnak con una frecuencia de 18%, siendo principalmente quistes de Tipo I cuya perforación ocurrió en la unión cistocoledociana en la pared posterior, con etiología desconocida pero proponiendo la isquemia del colédoco como factor predisponente (10). En los estudios de Ohkawa se atribuye la ruptura del quiste a la debilidad de la pared ,secundaria a episodios repetitivos de colangitis y aumento de la presión intraluminal del colédoco (7).

El diagnóstico se basa principalmente en la sospecha clínica; los estudios paraclínicos se enfocan para determinar la condición clínica del paciente candidato a tratamiento quirúrgico y a determinar la morfología de la vía biliar; los pacientes presentan niveles elevados de bilirrubina a expensas de la fracción conjugada, elevación de la fosfatasa alcalina y otros indicadores de obstrucción biliar.

La imaginología ha avanzado desde los estudios de vías digestivas altas y colangiografía oral, hasta métodos más precisos, que en la actualidad se dividen en invasores y no invasores. Aún se considera que el mejor estudio para tamización es la ecografía abdominal (7, 10, 12) aunque puede arrojar datos falsos positivos relacionados con la pericia del observador. Actualmente la realización de colangiografía por resonancia nuclear magnética ha demostrado una especificidad del 100 % en los estudios de Miyazaki y Guibaud (12, 13). Los estudios invasores están indicados en pacientes en quienes no se ha logrado visualizar la totalidad de la vía biliar preoperatoriamente con fines de planeación quirúrgica (1, 14).

El tratamiento quirúrgico de esta patología ha variado en los últimos 70 años, desde la marsupialización de los quistes con una mortalidad elevada, hasta las derivaciones hepaticoentéricas y el uso de sustitutos biológicos del colédoco. Las derivaciones coledococistoduodenales descritas por Gross fueron consideradas de elección y se mantuvo así hasta la década de los sesentas, cuando en estudios retrospectivos se documentaron episodios repetitivos de colangitis, cirrosis e hipertensión portal (1, 2, 7). La excisión del quiste con alguna técnica de derivación interna que fue abandonada en la década de los veinte por su complejidad técnica; una vez optimizado el manejo anestésico intraoperatorio y el cuidado postoperatorio, retomó vigencia y se ha convertido en el tratamiento de elección, optimizándose posteriormente la técnica excisional del quiste (15). Las reconstrucciones hepaticoentéricas tanto duodenales como yeyunales han arrojado resultados satisfactorios, las cuales a su vez han sido optimizadas con técnicas adicionales antirreflujo como las válvulas de Tanaka las interposiciones yeyunales (7, 16-18) y de asas intestinales para posterior instrumentación percutánea como la de Chen o de Hutson-Russell (2), que hasta el momento no han logrado aceptación de distintos grupos quirúrgicos. Otros tratamientos que dependen del tipo morfológico del quiste son, la esfinteroplastia transduodenal o papilotomía endoscópica para los coledococeles, y la resección hepática o trasplante para la enfermedad de Caroli, según el compromiso hepático (11). Es importante mencionar las técnicas de reemplazo coledociano con apéndices cecales realizadas por los doctores Harrison y Grosfeld (17).

Existen complicaciones inherentes al quiste y a su tratamiento. En cuanto a las primeras, se encuentran la colangitis ascendente, pancreatitis recurrente, cirrosis biliar, hipertensión portal, litiasis y transformación maligna (5, 10, 19). Las posquirúrgicas pueden a su vez ser tempranas o tardías, siendo las más importantes, la colangitis, la fístula biliar y la cirrosis. En los estudios de Mc Arthur y Longmire se ha observado hasta 10% de aparición de úlceras pépticas en cualquier tipo de hepatoenterostomía (16, 17). En cuanto a la degeneración maligna, las estadísticas japonesas demuestran que la incidencia es mil a dos mil veces mayor que en la población general (3). Son interesantes los estudios que han sugerido que la malignización ocurre en 60% a ni-vel de la pared del quiste y en 40% a partir de un sitio distinto, lo que implicaría que al resecar el quiste solamente se está disminuyendo en 60% el riesgo de neoplasia (2). En dos estudios a largo plazo no ha sido posible, sin embargo, comprobar malignización (3, 20, 21). Cameron y Pitt proponen la vigilancia de dichos pacientes con niveles de antígeno carcinoembrionario en la bilis con el fin de detectar tempranamente la degeneración maligna con lo cual se mejora la sobrevida (22).

Pacientes y Métodos

Se realizó un estudio de tipo retrospectivo descriptivo en que se revisaron las historias clínicas con diagnóstico de enfermedad hepatobiliar durante un período de 3 años, comprendido entre enero de 1995 y diciembre de 1997.

Se revisaron 65 historias clínicas de las cuales 12 presentaban quistes del colédoco; sin embargo, sólo fue posible el análisis de 10 casos en los que se confirmó el diagnóstico de quiste del colédoco, 6 correspondientes a hombres y 4 a mujeres, lo que contrasta con lo encontrado en la literatura que informa mayor número de casos en el sexo femenino (5, 7). La edad promedio de aparición fue de 4 años y el tiempo promedio de sintomatología, de 1 año.

Los síntomas encontrados principalmente fueron dolor abdominal e ictericia (Tabla 1), y en un paciente el hallazgo inicial fue el de abdomen agudo debido a ruptura espontánea del quiste. En todos los pacientes se encontró hiperbilirrubinemia a expensas de la fracción directa y niveles elevados de fosfatasa alcalina.

El análisis de los estudios imaginológicos fueron divididos en preoperatorios, intraoperatorios y postoperatorios. La ecografía se realizó en el 100 % de los pacientes y tuvo una especificidad de 88% en los estudios preoperatorios; otros métodos utilizados en este grupo de estudios preoperatorios fueron, tomografía axial computadorizada (TAC), colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) y gamagrafia. Intraoperatoriamente se utilizó en todos los pacientes la colangiografia intraoperatoria transvesicular, habiendo encontrado quistes del Tipo I en 90 % de los casos (9 pacientes), y 1 quiste Tipo IV variante A, en el 10 % restante (1 paciente) (Figuras 2 y 3). En el postoperatorio se realizó ecografía trimestral en el 100 % de los casos (10 pacientes); 1 paciente requirió colangiografía transparietohepática por sospecha ecográfica de estenosis, la cual fue confirmada mediante dicho examen.

Los 10 pacientes fueron llevados a trece procedimientos quirúrgicos; inicialmente, a 9 pacientes (90%) se les realizó hepaticoyeyunostomía de Roux en Y, previa excisión del quiste; de estos pacientes 1 presentó estenosis anastomótica secundaria a episodios repetitivos de colangitis, por lo cual fue reintervenido realizándose una remodelación de la anastomosis y confección de una válvula antirreflujo (Procedimiento de Tanaka); este paciente continúa asinto-mático después de 12 meses de seguimiento. El paciente restante, quien ingresó por cuadro de abdomen agudo debido a ruptura del quiste, fue llevado a cirugía en condiciones sépticas, por lo cual se le realizó derivación con tubo en T, y luego de la resolución de su cuadro séptico fue llevado en un segundo tiempo a cirugía en donde se efectuó excisión del quiste y hepaticoyeyunostomía; presentó como complicación, filtración de la anastomosis, por lo cual nuevamente fue reintervenido para remodelación de ésta; consecuentemente, presentó deterioro clínico en el postoperatorio refractario al tratamiento médico.

A todos los pacientes se les realizó biopsia hepática, sin complicación asociada a dicho procedimiento.

El 80% de los pacientes fueron tratados profilácticamente con cefalosporina de tercera generación, obteniéndose resultados satisfactorios desde el punto de vista antiinfeccioso.

El tiempo de hospitalización promedio fue de 16 días, con una estancia aproximada de 4 días en cuidados intensivos en el postoperatorio inmediato.

Cuatro pacientes presentaron fístula biliar; 3 de ellos recibieron ocreótido, con posterior evolución satisfactoria. El paciente restante se reintervino, habiendo presentado evolución tórpida, y fue el único caso de mortalidad en este estudio.

El 80% de los pacientes ha evolucionado en forma satisfactoria con controles hasta de 18 meses.

Los resultados de patología informaron en el 80% de los casos pericolangitis, quiste de colédoco y en 20% de los casos, zonas de fibrosis hepática. No se ha documentado malignización en ninguno de los casos tratados.

Discusión

Los quistes del colédoco siguen siendo una patología poco frecuente y un reto en cuanto a su tratamiento quirúrgico. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica, siendo ésta confirmada con la realización de ecografía, estudio que continúa siendo el de primera elección. La colangiografía por resonancia nuclear es una de las buenas alternativas en aquellos pacientes en los cuales la ecografía no es conclusiva.

En cuanto al estudio y tratamiento de estos pacientes se recomienda la realización rutinaria de biopsia hepática, colangiografía intraoperatoria transvesicular, resección del quiste con reconstrucción tipo hepaticoyeyunostomía término-lateral de Roux en Y, asociada a una técnica antirreflujo, como la válvula de Tanaka. Tratamiento postoperatorio en la Unidad de Cuidados Intensivos, e incluir en la terapéutica el uso de ocreótido para disminuir la tasa de complicaciones.

Se debe realizar seguimiento ambulatorio clínico, con ecografía, control de la función hepática y titulaciones de antígeno carcinoembrionario.

Es necesario continuar la vigilancia a largo plazo de estos pacientes, para así poder llegar a obtener estadísticas pro-pias, que puedan delinear el tratamiento más adecuado de dicha patología en nuestro medio.

Abstract

The choledochal cysts are unusual lesions; their etiology are unclear. The cysts were grouped according to Todani’s classification but this classification and surgical management to have been underwent changes along the time. Now exist controversial in the management according to the type of the cyst and their premalignant change. A critical literature review an clinical experience are also provided.

Referencias

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Correspondencia:
Doctor Roosevelt Fajardo. Departamento de Cirugía. Hospital de San Ignacio. Santa Fe de Bogotá – Colombia.

Sugerencias

En atención a que con relativa frecuencia se reciben colaboraciones demasiado extensas en razón a que en ellas se incluye excesiva literatura médica propia de los textos de consulta, se sugiere a nuestros colaboradores atenerse a lo establecido en el numeral 2, de las “Indicaciones a los Autores” que aparecen publicadas en todas las entregas de CIRUGÍA, cuya atenta lectura aconsejamos respetuosamente.

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Doctores: Samuel Jesús Rodríguez – Urueña, Resid. de Cir. Gral., Hospital Univ. de La Samaritana; Rafael Enrique García, Ciruj. Pediatra de la Clínica del Niño del ISS; Robin Germán Prieto-Ortiz. Ciruj. Gral.; Santafé de Bogotá, D.C Colombia.