Hernia Diafragmática Congénita de Bochdalek en el Adulto

Hernia Diafragmática 

Revisión de Temas

SERRANO M., MD, SCC.

Palabras clave: Hernia diafragmática congénita, Hernia de Bochdalek, Hipoplasia pulmonar, Vólvulo gástrico.

El interés del presente artículo es revisar el tema sobre hernia de Bochdalek en el adulto, a propósito de la presen-tación de 1 caso. Esta patología es excepcional en el adulto; en la literatura mundial se han reportado muy pocos casos. Se elabora esta revisión haciendo énfasis en la epidemiología, el diagnóstico y el tratamiento de esta entidad.

Introducción

La hernia de Bochdalek es un defecto congénito que se ori-gina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Generalmente se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas. Es una patología excepcional en el adulto. Se revisa el tema y se presenta un caso de una mujer adulta con hernia de Bochdalek.

Historia

En 1848, Bochdalek describe por primera vez la hernia diafragmática que ocurre a través de un defecto posterola-teral, y en 1902 se describe el primer tratamiento quirúrgico en un niño (1).

Fisiopatología

La hernia de Bochdalek es un defecto congénito del diafragma, localizado en la inserción posterior. Resulta de la interferencia en el desarrollo del diafragma por falta de cierre del espacio pleuroperitoneal, y se puede dar por dos circunstancias:

1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10.
2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal Si la iniciación de la hernia es anterior al desarrollo del pulmón, éste es hipoplásico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es de menor grado o no existe (2).

Epidemiología

En EE.UU nacen 1.114 bebés por año con hernia diafragmática congénita con sobrevidas menores de 60% y con otras anomalías asociadas en múltiples patrones diferentes; esto ha influido para se haya creado un grupo para el estudio de esta patología (An ad hoc multicenter study group, the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group) (3).

La hernia diafragmática congénita se presenta aproximadamente en 1 de 3.000 nacidos vivos y la más común es la hernia de Bochdalek que se presenta en 1 de cada 5.000 naci-mientos (2, 4).

En adultos las hernias de Bochdaleck son excepcionalmente raras, solo se reportan casos aislados y se cree que no sobrepasan el 10% de todos los casos (5).

Se presenta cinco veces más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. Es muy probable que el espacio pleuro-peritoneal derecho se cierre antes que el izquierdo o que el hígado tenga algún grado de protección; sólo 3% de los niños afectados tienen hernias de Bochdalek bilaterales
(2, 6).

Anomalias Asociadas

Los antecedentes genéticos son variables, son más frecuentes cuando existe compromiso de los genes correspondientes en el desarrollo pulmonar (7).

Se asocia a desarrollo pulmonar anormal, hipoplasia bilate-ral pero con mayor compromiso ipsilateral. Esto se explica por un número disminuido de divisiones bronquiales y descenso en la cantidad y madurez alveolar de los neumocitos; éstos a su vez son disfuncionales cualitativa y cuantitativamente reduciendo la cantidad de surfactante y la actividad enzimática antioxidante (8).

En general existe una disminución del área efectiva para el intercambio gaseoso, con niveles elevados de mediadores vasoactivos circulantes y el desarrollo de hipertensión pulmonar (9), cuya persistencia está dada no solamente porque en el pulmón hipoplásico el área vascular es menor, sino porque la muscular de las arterias está hipertrofiada y se extiende periféricamente más allá de lo normal, los vasos pulmonares son más lábiles y más sensibles al estímulo de la vasoconstricción, y la inmadurez e insuficiencia de surfactante predispone a barotrauma y a atelectasias con hipoxemia alveolar (10).

Los defectos de la pared del tórax más frecuentes son, asimetría del tórax, pectus excavatum y escoliosis; estos defectos también son vistos en los adultos cuya hernia fue operada en las etapas tempranas de la vida (11).

Se pueden encontrar otras anormalidades entre 29 y 53% de los casos:

Las más frecuentes incluyen el sistema nervioso como defectos del tubo neural e hidrocefalia; lesiones cardiovasculares como defectos del septum ventricular y tetralogía de Fallot; en el tracto gastrointestinal, la malrotación intestinal es una anomalía común y es secundaria a la interrupción de la rotación normal que ocurre justamente cuando de manera temprana en la etapa fetal, el intestino retorna al abdomen; también el ano imperforado con fístula perineal.

Otras anomalías comprometen otros órganos intraabdominales, y algunas asociadas a los riñones; éstos pueden migrar intratorácicos como anomalía congénita, pero la incidencia con las hernias de Bochdalek es de menos de 0.25% (12 – 14).

Los defectos que comprometen el bazo son raros y pueden observarse, infarto del órgano, alteraciones del mismo asociadas a hipertensión portal secundaria, vólvulo esplénico y bazos ectópicos en el saco herniario (15-17).

El compromiso del hígado es menos frecuente pero más severo. Se ha reportado obstrucción de la vena cava inferior (VCI) por angulación en su entrada en la aurícula derecha, o de las venas suprahepáticas por herniación del lóbulo derecho del hígado (18). En los casos más leves, en el defecto herniario se puede encontrar sólo grasa retroperitoneal (19).

Diagnóstico Clínico

El diagnóstico de hernia diafragmática congénita puede te-ner lugar in útero o después del nacimiento. La hernia de Bochdalek generalmente presenta síntomas en el primer día después del nacimiento. Las señales de hernia incluyen cianosis, dificultad respiratoria, abdomen excavado en casos de gran desplazamiento de estructuras, ruidos intestinales en el tórax y ausencia de ruidos respiratorios sobre el lado afectado (2).

La hipoplasia pulmonar ipsilateral resulta por detención en su desarrollo o por la compresión del pulmón afectado por los contenidos del TGI en la hernia; la hipoplasia pulmonar contralateral es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales.

En los recién nacidos se pueden manifestar como un neumotórax a tensión ipsilateral que puede enmascarar la hernia por la reducción completa de las estructuras herniadas en el abdomen (20). Cuando los síntomas se presentan más allá de una semana de edad, se pueden presentar como una neumonía del lóbulo inferior, y es importante para el diagnóstico tener un alto índice de sospecha (21).

También se han descrito casos que se manifiestan con fiebre, vómito y derrame pleural izquierdo (22).

En las presentaciones tardías pueden predominar los síntomas gastrointestinales secundarios a vólvulo gástrico como náuseas, vómitos y epigastralgia, y el diagnóstico podría ser realizado por la dificultad del paso de una sonda nasogástrica. En los pacientes adultos predominan los síntomas digestivos y respiratorios dependiendo de las estructuras herniadas dentro del saco,de las cuales las más frecuentes son el estómago, el epiplón y el colon (5, 23).

Diagnóstico Radiológico

Los Rx de tórax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnóstico. La localización anatómica, el contenido, las complicaciones como la encarcelación, obstrucción intestinal, vólvulo y la estrangulación, pueden ser demostradas radiológicamente. Es posible observar imágenes hidroaéreas en el hemitórax izquierdo porque el intestino se desplaza hacia el tórax cruzando el hemidiafragma con desplazamiento secundario del mediastino a la derecha (6).

Las masas o lesiones quísticas en los campos inferiores del pulmón deberían sugerir la posibilidad de la hernia a cualquier edad. Las imágenes radiográficas pueden también simular neoplasias o procesos inflamatorios (24, 25). En el adulto se puede observar en los Rx del tórax la presencia de una imagen en «arco» en la base sobre el lado izquierdo (23).

Los estudios contrastados en una serie gastrointestinal superior muestran la posición del estómago. El contraste en el intestino delgado, generalmente es normal pero en el colon por enema se puede visualizar el compromiso de este órgano (22, 23).

La tomografía axial computarizada (TAC) puede identificar y clasificar los defectos en pequeños, medianos y grandes. Los defectos grandes están referidos en cinco cortes axiales o más, de 1 cm cada sección (19).

La toracoscopia para el diagnóstico es una buena alternativa (26).

Complicaciones de la Hernia

Las complicaciones tempranas más frecuentes son las pulmonares, las más tardías son los vólvulos. Cualquier estructura cercana a la hernia puede herniarse en el saco y torcerse; la más frecuente en el adulto es el estómago. Aunque en la infancia el vólvulo gástrico agudo es raro, cuando se presenta es una emergencia quirúrgica. Generalmente se observa el tipo mesenteroaxial en el cual la rotación se realiza sobre la línea que une la curvatura mayor y menor, y el antro mira hacia el cardias. En neonatos también se puede ver la obstrucción del píloro asociada con hernia diafragmática izquierda (23, 27, 28).

Los vólvulos del intestino delgado se pueden perforar y sus obstrucciones requieren cirugía urgente por el riesgo de isquemia, mientras las obstrucciones del colon, en lo posible deben ser estudiadas con miras a prepararlo para la cirugía (29).

Diagnóstico Diferencial

Las entidades en el diagnóstico diferencial incluyen: agenesia del hemidiafragma, eventración diafragmática, malformaciones quísticas adenomatoides, enfisema lobular congénito, neumonías del lóbulo inferior, pleuritis o tuberculosis pulmonar (5, 6, 21, 30).

Tratamiento

En los recién nacidos el tratamiento incluye intubación traqueal inmediata y colocación de una sonda gástrica para la descompresión; es importante conservar las presiones en la vía aérea y mantener una sospecha alta de neumotórax durante cualquier episodio de hipotensión súbita. Algunos autores recomiendan colocación de tubo de tórax profiláctico para proteger contra esta posibilidad.

La cirugía en los neonatos se debe realizar, una vez sean reanimados y estabilizada su función respiratoria. La oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) ha producido resultados alentadores pero requiere corregir previamente las alteraciones de la coagulación (31); otros métodos tera-péuticos como la terapia con surfactante, la inhalación de óxido nítrico y la ventilación oscilatoria de alta frecuencia (HFOV), están siendo empleados, pero los costos de manejo se incrementan dramáticamente y requieren mejor eva-luación de sus resultados porque a pesar de todos los esfuerzos la alta mortalidad permanece inaceptable (1, 32, 33).

La hernia diafragmática congénita es de fácil reparación quirúrgica; el acceso puede hacerse por laparotomía, toracotomía o combinado, dependiendo de la presencia o no de encarcelación o estrangulación y de cuáles sean las vísceras abdominales o torácicas comprometidas (5, 23). Las mallas para reconstrucción del diafragma, en ocasiones son necesarias y son bien toleradas (34-36).

La tendencia actual es utilizar las técnicas de cirugía mínimamente invasora como laparoscopia y especialmente toracoscopia, las cuales son muy satisfactorias en el adulto (26, 37).

En los niños también se ha descrito la cirugía fetal y el trasplante pulmonar (33).

Complicaciones Postooperatoriad

Entre las complicaciones tempranas la más frecuente en los niños es la hipertensión pulmonar, y el uso de ECMO puede producir hemorragia postoperatoria. En el adulto se puede presentar neumonía, empiema y hemorragia gástrica (31, 35). El barotrauma puede contribuir en un 25% a la muerte (38).

Entre las complicaciones tardías, las alteraciones respiratorias y las deformidades torácicas son las más frecuentes; la incidencia de reflujo gastroesofágico, la esofagitis, y el esófago de Barrett en las hernias diafragmáticas congénitas operadas es significativo y no se correlaciona con la severidad inicial del defecto. También se pueden observar eventraciones (39, 40).

Mortalidad

La sobrevida es significativamente más alta en los niños diagnosticados en el período neonatal que en el prenatal; la mortalidad temprana asciende al 50% por la asociación con hipoplasia e hipertensión pulmonar. Entre más temprano se reconoce la patología más alta es la rata de mortalidad, pero la presentación tardía en niños puede causar muerte súbita. En los adultos no hay suficientes reportes para establecer mortalidad (1, 4, 31, 33, 38, 41, 42).

Presentación de un Caso

A propósito de la revisión del tema se presenta 1 caso de una mujer adulta de 29 años, quien desde la infancia presentaba cuadros de disnea súbita diagnosticados como asma. Tenía antecedentes de dos embarazos con partos normales; 2 años antes del ingreso fue hospitalizada en otra institución con diagnóstico de neumonía; se le hizo diagnóstico de hernia diafragmática y se le propuso cirugía que la paciente rechazó.

En los Rx del tórax simple se observaba una opacidad en el hemidiafragma izquierdo, en forma de tienda de campo con localización posterior, compatible con la hernia de Bochdalek (Figura 1). Los estudios contrastados confirmaban el diagnóstico, demostrándose la unión cardioesofágica en posición normal, pero el estómago herniado parcialmente hacia el tórax (Figura 2). No se detectaron otras anomalías.

En la laparotomía se encontró un defecto herniario posterolateral izquierdo de aproximadamente 7 cm de diámetro mayor; el saco herniario estaba libre de adherencias a las estructuras adyacentes, y no se encontraron vísceras en su interior (Figura 3).

La posición del píloro estaba desviada hacia arriba y hacia adentro; asimismo, el bazo presentaba una deformidad consistente en un lóbulo adicional localizado en la proximidad de la curvatura mayor gástrica (Figura 4), lo que hacía suponer que el estómago y el bazo eran los órganos que frecuentemente ocupaban el saco herniario. Se resecó el saco herniario y se colocó una malla de Marlex para suplir el defecto diafragmático. La evolución postoperatoria, 6 meses después, es satisfactoria.

Abstract

The purpose of this paper is to review the subject of congenital Bochdalek hernia in the adult patient, concomitant with the report of a clinical case. This type of pathology is exceptional in the adult, and very few cases have been reported in the world literature. This review emphasizes epidemiology and current methods of diagnosis and treatment.

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Correspondencia:
Doctora Myriam Serrano Arenas, Escuela de Medicina, UIS, Bucaramanga, Colombia.

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Doctora Myriam Serrano Arenas, Cirujana, Profesora de Cirugía, Universidad Industrial de Santander, Fac. de Salud., Escuela de Medicina. Bucaramanga, Colombia.