Cistadenoma Pancreático
Presentación de 1 Caso y Revisión de la Literatura
A. GONZALEZ di FILIPPO, MD, SCC; A. PALMIERI, MD.
Palabras claves: Tumores benignos del páncreas, quistes pancreáticos, cistadenomas mucinoso y seroso, adenoma microquístico.
Se presenta el caso de una paciente de 26 años de edad quien fue intervenida en dos oportunidades en otra institución, primero por la presencia de una masa epigástrica acompañada de dolor leve, sin antecendentes de pancreatitis ni de trauma; con la impresión clínica de pseudoquiste del páncreas se practica cistogastrostomía; posteriormente se reinterviene con diagnóstico de pseudoquiste recidivante del páncreas y se le practica cistoyeyunostomía en Y de Roux, sin toma de muestra para patología; recurren los síntomas y signos clínicos por lo que consulta al Hospital Universitario de Cartagena donde se sospecha la presencia de una tumo ración quística verdadera del páncreas. Previos estudios parac!ínicos fue llevada a cirugía, en la que se encontró oclusión de las derivaciones antes practicadas. Se realizó resección de la masa tumoral con pancreatectomía distal (cola del páncreas); evolucionó satisfactoriamente sin recurrencias; la patología reportó cistadenoma seroso del páncreas.
Se hace énfasis en los estudios diagnósticos, en la terapéutica y se revisa la literatura.
Caso Clínico
Paciente del sexo femenino de 26 años de edad quien 3 años antes había consultado en otra ciudad por masa y molestias vagas epigástricas de lenta evolución, sin antecedentes de trauma abdominal, alcoholismo ni aparentes de pancreatitis; según la nota remisoria, fue llevada a cirugía con la impresión clínica de pseudoquiste pancreático; se lepracticó una cistogastrostomía. Seis meses después recidivó la intomatología y la presencia de la masa, por lo cual fue intervenida nuevamente con el diagnóstico de pseudoquiste pancreático recidivante; en esta oportunidad practicaron una cistoyeyunostomía en Y de Roux por estar ocluida la anterior derivación. Hubo mejoría del cuadro clínico hasta pasados 5 meses cuando nuevamente presentó masa epigástrica de crecimiento lento, dolorosa, móvil, sin apreciable pérdida de peso, astenia y adinamia. Consultó al Hospital Universitario de Cartagena donde se observó una paciente en regulares condiciones generales y musculonutricionales; al examen físico se palpó una masa epigástrica no pulsátil, dolorosa, móvil, lisa, de aproximadamente 15 cm de diámetro.
La radiografía simple del abdomen mostró una masa en el epigastrio, radiopaca y redondeada; la serie gastroduodenal demostró rechazo del estómago hacia adelante y a la derecha (Figs. 1 y 2); la ecografía abdominal reveló la presencia de una masa pancreática bien definida, multiloculada (Fig. 3). (No se pudo realizar la T.A.e. del abdomen por falta de recursos económicos de la paciente y de la institución). En vista de la historia clínica anterior, fue llevadaa cirugía con la impresión diagnóstica de tumor quístico verdadero del páncreas. Durante el acto operatorio seencontró una masa de aproximadamente 12 cm de diámetro de consistencia dura, no adherida a los órganosadyacentes, móvil, que comprometía la porción distal del cuerpo y la cola del páncreas. Se observó que las anastomosis hechas en las operaciones anteriores estaban ocluídas, por lo que se procedió a practicar resección de la masa con pancreatectomía distal de la cola del páncreassin esplenectomía (Fig. 4); toleró el acto operatorio y no hubo complicaciones. La estancia hospitalaria fue de 10días; la evolución posquirúrgica igualmente satisfactoria. Informe anatomopatológieo: Masa quística multiloculada de 12 cm de diámetro con septos delgados, líquido seroso hemorrágico; al microscopio, epitelio monoestratificado cuboidal, sin proyecciones papilares, tejido glandular adyacente normal (cistadenoma seroso del páncreas) (Fig. 5).
Discusión
Los quistes verdaderos del páncreas constituyen una patología mucho menos frecuente que los falsos o pseudoquistes, con menos de 400 casos informados en la literatura mundial; corresponden del O al 15% de los quistes pancreáticos; el 1% son malignos (1, 2).
Se clasifican desde 1903 por Robson y Moyniham en: congénitos, de retención, y proliferativos o neoplásicos (2).
La variante proliferativa o neoplásica ha originado controversias y confusión al ser subdividida por Compagno y Oertel, en 1978, en macroquiste (>2cm) o neoplasia quística mucinosa, y adenoma macroquístico; por no estar definido su comportamiento biológico ni su pronóstico, se optó la siguiente clasificación: a) forma estrictamente benigna llamada cistadenoma seroso, generalmente rnicroquística, aunque en ocasiones puede ser macroquística, con un informe de malignidad (4, 13); b) una forma con potencial para la degeneración maligna, el cistadenoma mucinoso (macroquiste); y c) una forma francamente maligna, el cistadenocarcinoma (1, 12, 13). Es de anotar, que desde 1959 se reconocen 2 nuevas entidades; el tumor quístico papilar del páncreas (5, 9) Y la ectasia ductal mucinosa, con características premalignas (1). No es claro el origen de esta patología, pero la ausencia de estructuras neuroectodérmicas y la manifestación tardía, han hecho que algunos investigadores duden de su origen congénito y más bien se deriven de células primitivas ectópicas, células pancreáticas acinares, o del epitelio ductal del páncreas exocrino (1, 2, 8, 14).
Desde el punto de vista epidemiológico, el predominio por el sexo femenino es de 9: 1, y las edades reportadas son generalmente mucho menores que en el cáncer, desde los 16 meses de edad hasta los 80 años, con más frecuencia entre los 40 a 50 años (1, 2, 7, 8, 10, 14). En el 70 a 80% de los casos se dan en el cuerpo y la cola del páncreas, correspondiendo la mayoría al cistadenoma mucinoso, mientras que en la cabeza del páncreas se observa el cistadenoma seroso (2, 8).
Clínicamente los cistadenomas se presentan inicialmente con sintomatología digestiva vaga de larga evolución, pero es el hallazgo quirúrgico incidental lo más frecuente; también se presenta como una masa abdominal de crecimiento lento, localizada en el hipocondrio izquierdo o epigastrio, con poco deterioro del estado general, a veces móvil, dolorosa en el 60% de los casos, con síntomas de compresión a órgano vecinos (estómago, colon, duodeno, colédoco distal), con usencia de antecedentes alcohólicos, de trauma abdominal o de pancreatitis aguda o crónica que haga pensar en pseudoquiste, como el presente caso (1, 7, 8).
La radiografía simple del abdomen puede mostrar calcificaciones en un 10 a 18% de los casos (8) y hasta el 38% en cistadenomas mucinosos y el 16% en los serosos (7); en nuestra paciente se visualizaba una imagen radiopaca, redondeada y sin calcificaciones. La serie radiológica gastroduodenal define la presencia de una masa extrínseca que rechaza el estómago y el marco duodenal. Utilizada en otros tiempos, lioy ha sido remplazada por la TAC, la cual presenta una mejor definición y mayor extensión de la masa; en la arteriografía celíaca y de la mesentérica superiorhay hipervascularidad a diferencia del pseudoquisteque es hipovascular con desplazamiento y estiramiento de los vasos (1, 8, 12, 14, 16, 17). El advenimiento de la tecnología ha permitido el uso de la ecografía abdominal, método diagnóstico no invasor, fundamental en nuestro medio por su fácil acceso, gran resolución, que demuestra la masa bien definida, ligeramente irregular, con numerosos ecos internos por los tabiques de los quistes multi1oculados (7-9, 15); fue el medio diagnóstico más útil para sospechar la patología del presente caso.
La colangiopancretografía retrógrada endoscópica (CPRE) como medio para el diagnóstico diferencial preoperatorio, demuestra la comunicación con el conducto pancreático enun 70% de los pseudoquistes, mientras que en los tumores quísticos benignos no la hay (1, 3, 12).
Otro estudio importante es el CT-Scan donde se muestra claramente la masa retro gástrica, intrapancreática, encapsulada, loculada dentro de una masa sólida (6-8), sin identificar, lógicamente, si es benigna o maligna (1, 6, 7).
La asociación del el CT-Scan y la CPRE incrementa la sensibilidad diagnóstica cerca al 100% (3), lo mismo que con la ecografía (12).
Es posible realizar diagnóstico preoperatorio a través de la biopsia con aguja fina dirigida por ecografía abdominal, endoscópica o por CT-Scan para obtener, además, muestra para estudio fisicoquírnico del líquido pancreático y determinar marcadores tumorales ACE, CA 15,3 los cuales no se practicaron en nuestra paciente (17,18).
Llaman la atención los informes de error diagnóstico por lo inusitada esta entidad, a pesar de la tecnología con que se cuenta; todo debido a la falta de suspicacia; se diagnostica como pseudoquiste en un 60 a 90% de los casos (1, 12, 16, 17), lo que conduce a tratamientos quirúrgicos inadecuados en un 43% (14) y 10% (1), con derivaciones internas que más tarde se van a ocluir por reepitelización, como sucedió en el caso estudiado.
El tratamiento es quirúrgico y depende de la localización del tumor: desde pancreatectornías distales en los de cuerpo y cola, asociadas o no a esplenectornía, hasta procedimientos de Wipple en los de cabeza del páncreas con un pronóstico excelente (12, 8, 12).
El tamaño es variable, desde microscópicos hasta 1 a 30 cm de diámetro, y su contenido puede ser seroso, mucinoso o hemorrágico y con un revestimiento epitelial cuboidal, plano, cilíndrico o mixto, monoestratificado de la cavidad quística, solitarios o multiloculados con septos ensu interior (2, 7, 8, 13, 14). Hay informes de error diagnóstico al estudiar sitios denudados del quiste verdadero,lo que lleva a diagnosticarlos como pseudoquistes en un 43% (14), ya que éstos no tienen epitelio, como se dijo anteriormente.
El diagnóstico diferencial del quiste verdadero del páncreas se establece con el pseudoquiste pancreático, la neoplasia epitelial quística papilar, el cistadenocarcinoma de células acinares, la ectasia ductal mucinosa, la neoplasia quística neuroendocrina, el teratoma quístico, la degeneración quística (necrosis central) del adenocarcinoma ductal y el adenocarcinoma ductal asociado al pseudoquiste.
Es importante recalcar la necesidad de realizar biopsias a todos los pacientes sometidos a derivaciones por pseudoquiste pancreático con el fin de no propiciar sorpresas, ya El tamaño es variable, desde microscópicos hasta 1 a 30 cm de diámetro, y su contenido puede ser seroso, mucinoso o hemorrágico y con un revestimiento epitelial cuboidal, plano, cilíndrico o mixto, monoestratificado de la cavidad quística, solitarios o multiloculados con septos en su interior (2, 7, 8, 13, 14). Hay informes de error diagnóstico al estudiar sitios denudados del quiste verdadero, lo que lleva a diagnosticarlos como pseudoquistes en un 43% (14), ya que éstos no tienen epitelio, como se dijo anteriormente.
El diagnóstico diferencial del quiste verdadero del páncreas se establece con el pseudoquiste pancreático, la neoplasia epitelial quística papilar, el cistadenocarcinoma de células acinares, la ectasia ductal mucinosa, la neoplasia quística neuroendocrina, el teratoma quístico, la degeneración quística (necrosis central) del adenocarcinoma ductal y el adenocarcinoma ductal asociado al pseudoquiste.
Es importante recalcar la necesidad de realizar biopsias a todos los pacientes sometidos a derivaciones por pseudoquiste pancreático con el fin de no propiciar sorpresas, ya que los cistadenomas se reepitelizan, ocluyen la anastomosis y recidivan, como sucedió en el caso que se presenta.
Abstract
The case of a 26 year old female patient is presented. This patient was operated with a diagnosis of a pseudocyst of the pancreas and a cystogastrostomy was performed. She was reoperated with a diagnosis of a relapsing pseudocyst of the pancreas and a Roux-in- Y reconstruction was performed. No histological analysis was done. Her symptoms recurred and she was referred to the University Hospitalof Cartagena were she is operated with the diagnosis of a cystic tumor of the pancreas. During the operation the Roux-in- Y jejunostomy proved to be occluded and a distal pancreatectomy was performed. Her recovery was uneventful and histological analysis confirmed a serous cystadenoma of the pancreas.
Comentario
Julio Alberto Nieto Silva, MD, SCC
Profesor Titular de Cirugía-Universidad Militar
Jefe Servicio de Cirugía-Hospital Militar
Secretario Junta Directia de la Sociedad Colombiana de Cirugía.
Las lesiones quísticas del páncreas no son entidades frecuentes; la más común es el pseudoquiste secundario a lesiones de tipo inflamatorio o traumático. No se considera un quiste verdadero por estar constituidas sus paredes a expensas de los órganos vecinos, y su pared no se encuentra recubierta por verdadero epitelio. La clasificación actualmente aceptada propuesta por Robson y Moyniham, la presenta el autor.
El cistadenoma benigno representa aproximadamente el 10% de las lesiones quísticas benignas del páncreas y la variedad maligna, el cistadenocarcinoma, representa menos del 1% de los tumores pancreáticos malignos; esta última lesión, en su evolución, tiene mejor pronóstico que el adenocarcinoma pancreático. Es importante resaltar que el aspecto macroscópico encontrado durante el acto quirúrgico es muy similar en los dos tipos de lesión; en ambos está indicada la conducta quirúrgica excisional y no son recomendables desde ningún punto de vista los procedimientos quirúrgicos derivativos.
Cuadro Clínico
En las dos entidades, la sintomatología es vaga y mal definida en razón a su lento crecimiento; predomina el dolor y la pérdida de peso, esto último, explicable más por el temor del paciente a comer, que por la entidad misma. En la mitad de los casos, aproximadamente, la lesión es palpable en el hemiabdomen superior.
Diagnóstico
La comprobación diagnóstica de las lesiones quísticas del páancreas, es eminentemente imaginológica y, dentro del armamentario existente, la ecografía abdominal es el examen incial de elección, seguido por la tomografía axial computarizada (TAC) del abdomen. Aunque estas dos ayudas paraclínicas presentan alta sensibilidad para el diagnóstico de lesiones quísticas del páncreas, su especificidad es muy baja al tratar de diferenciar entre quistes verdaderos y pseudoquistes pancreáticos. En algunos casos de duda diagnóstica, los estudios angiográficos se encuentran indicados y aclaran la etiología de la lesión quística; en tanto que el pseudoquiste aparece completamente avascular, los cistadenomas presentan neovascularización y en algunos casos tienen un alto grado de vascularización.
Otro aspecto que se debe considerar y utilizar en el diagnóstico de las lesiones quísticas verdaderas del páncreas, es la radiología intervencionista, dirigida por ecografía o TAC para la práctica de punciones dirigidas, con el fin de obtener material para estudio citológico preoperatorio.
Tratamiento
Está plenamente indicada la reseCClOn, y el tipo de procedimiento se encuentra condicionado a la localización de la lesión. Puede ir desde la simple enucleación de ésta en algunos casos de cistadenoma benigno comprobado histológica o citológicamente en el preoperatorio, tal como lo describe John R. Brooks en su obra Surgery al the Pancreas, hasta diversos grados de extirpación del páncreas que pueden abarcar desde pancreatectomías distales en aquellos pacientes en donde la lesión se ubica en el cuerpo y cola del páncreas, hasta una operación de Whipple en tumores localizados en la cabeza del órgano.
El mensaje de este comentario se centra en que los procedimientos de drenaje externo o interno mediantederivaciones, no se encuentran indicados en las lesiones quísticas verdaderas del páncreas.
Referencias
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Doctores: Aquiles González di Filippo, Prof Asoc. de Cirug. Gral; A(fonso Palmieri Luna, R-3 de Cirug. Gral., Facultad de Med. de la U. de Cartagena, Cartagena, D. E., Colombia.
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