Reporte de Casos: Fibromatosis Digital Infantil o Tumor de Reye

HERNANDO LAVERDE GUTIERREZ M.D.
Cirujano Plástico Servicio de Cirugía Plástica Hospital Central de la Policía Nacional Cirujano de la Mano.
Clínica San Pedro Claver. Santa fé de Bogotá. Colombia

Palabras cleavs: Fibroblastos, fibromatosis, tumores en niños

RESUMEN

La Fibromatosis Digital Infantil (FDI), es una entidad rara de la que hay cerca de 100 casos reportados en la literatura. Este tipo de tumoración tiene tres características que lo diferencian de los demás fibromas y que son: su presentación limitada a los dedos de manos y pies en niños, su marcada tendencia a la recurrencia y el hallazgo en el estudio anatomopatológico de cuerpos de inclusión citoplasmáticos. En este artículo se reporta un caso del Hospital Central de la Policía.

SUMMARY

The Infantile Digital Fibromatosis is a rare entity, there have been about 100 reported cases. This type of fibroma differs from others in three respects: it is limited to the fingers and toes in infants, it has a remarkable tendency to recur and the presence of cystoplasmic inclusion bodies in the patologycal study. This paper reports a case seen in the Hospital Central de la Policia.

INTRODUCCIÓN

La Fibromatosis Digital Infantil es una entidad rara, no maligna, que fue descrita por primera vez por Reye en 1966, de ahí que también se conozca como tumor de Reye, desde entonces se han reportado cerca de 100 casos en la literatura (1,2,3,4,5,6).

Reporte de Caso

En Abril de 1994 consulta al servicio de Cirugía de la Mano del Hospital Central de la Policía, un niño de 5 meses de edad, producto del primer embarazo de una madre de 32 años y un padre de 33 años sin antecedentes patológicos, por presentar desde el primer mes de nacimiento masas multilobuladas, induradas en los dedos 3 y 4, hacia el dorso de las segunda y tercera falanges (figuras, No. 1 y 2).

Se tomaron biopsias de las lesiones encontrándose proliferación de fibroblastos y fascículos separados por estroma denso colagenizado. Con la coloración tricrómica de Masson se observaron inclusiones intracitoplasmáticas de color rojo, por lo cual se hizo el diagnóstico de fibromatosis digital infantil. Llevado a junta quirúrgica se decide manejo quirúrgico por sus características deformantes y de limitación funcional, pero teniendo presente la alta posibilidad de recidiva.

Figura No. 1 Fibromatosis digital infantil. Paciente a los 5 meses de edad

Figura No. 2 Vista lateral de la mano derecha del mismo paciente

Figura No.3 Postoperatorio inmediato

En Noviembre de 1994 se practicó resección parcial de las lesiones y cobertura de las áreas cruentas con injertos y colgajos cutáneos locales (figura No. 3). Un año más tarde presentaba recidiva dada por pequeños fibromas múltiples y aparición de fibromas en el quinto dedo.

Por el aumento progresivo y deformante y la limitación funcional se practicó nueva resección en septiembre de 1998, encontrándose mayor compromiso en cuarto y quinto dedos, cabe anotar que las radiografías eran normales, sin demostrarse nunca compromiso óseo. Valorado un añomas tarde a la edad de 5 años, presentaba pequeñas recidivas en el 4 dedo, por lo que se decide manejo conservador y la utilización de presión con lycras (figuras No. 4 y 5).

DISCUSIÓN

Hay una gran variedad de tumores fibrosos que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo y a cualquier edad (2,3,7,8), sin embargo la fibromatosis digital Infantil tiene unas características especiales en su comportamiento y crecimiento que son el motivo de esta revisión.

Desde el punto de vista embriológico el mesodermo, la capa media de las tres capas germinativas, da lugar a los mesoblastos, y de ahí al prefibroblasto y al fibroblasto. El prefibroblasto, dependiendo de los factores que en él influyan, se puede diferenciar en una gran variedad de células del tejido conectivo que incluye colagenoblastos, comúnmente llamados fibroblastos, mioblastos, lipoblastos e inclusive en otro tipo de células tales como los osteoblastos, condroblastos, células sanguíneas y linfoblastos. (3)

Es el colagenoblasto o fibroblasto el que merece particular atención ya que tiene un alto potencial oncogénico (3) pudiendo dar lugar a un gran rango de tumores que van desde la benigna FDI, hasta la mortal fibromatosis agresiva, encontrándose entre estos dos extremos tumores tales como el histiocitoma fibroso maligno, la miofibromatosis infantil, el tumor desmoide, el fibrosarcoma, el dermatofibrosarcoma protuberans y otros muchos más, muy bien clasificados por Enzinger y Weiss (3,9).

Este alto potencial de los fibroblastos hace que no sea raro encontrar dos o mas diferentes células de tejido conectivo en un tumor y que a veces sea difícil para el patólogo diferenciar entre un fibrosarcoma, un rabdomiosarcoma o un liposarcoma, dando entonces el nombre de sarcoma sin clasificar a muchos de estos tumores (3).

Los factores que inciden en el potencial oncogénico de los fibroblastos son múltiples. Hay factores genéticos, factores ligados al sexo, factores hormonales, factores de crecimiento, factores varíales como se ha sugerido en el caso específico de la fibromatosis digital infantil por la presencia de cuerpos de inclusión en el citoplasma, pero esto no ha sido probado (1,2,3,10,11) Se ha presumido también la circulación de hormonas anormales de la madre en la sangre del recién nacido, produciendo una pronta aparición de las tumoraciones poco después del nacimiento y su posterior involución espontánea (2).

La fibromatosis digital infantil es un tumor de la infancia, caracterizado por su exclusiva presentación en los dedos de manos y pies , alta tendencia a recidivar y por la presencia de cuerpos de inclusión citoplasmático que corresponden a microfilamentos de actina (12,13,14,15,16). Estos cuerpos de inclusión se creían exclusivos y patognomónicos de la fibromatosis digital infantil, sin embargo posteriores estudios los han reportado en adultos en fibromatosis digitales solo dos casos reportados (17), en brazo (18,19), en seno (20), en tumor filodes de seno (21), en angioleiomioma de vulva (22), en lengua (23) y en fibromas postraumáticos en niños (5,24). Es claro que estas presentaciones son aun mas exóticas que la misma fibromatosis digital infantil.

Curiosamente estos tumores de crecimiento lento se presentan en los dedos segundo a quinto, no comprometen el pulgar ni el grueso artejo en el pie (1,2), los nódulos fibrosos tienen una base ancha y su color es rojo pálido o rosado, raramente exceden los 2 cm de ancho y generalmente son múltiples y se presentan hacia la segunda y tercera falanges (2,3). Siempre aparecen durante el primer año de vida y cerca de un 30% pueden estar presentes al nacimiento (2), tienen tendencia a involucionar con el curso de varios meses o varios años (3), a pesar de que en el 60% de los casos se presentan recidivas locales, el pronóstico es bueno (2), las recurrencias se presentan en el mismo sitio o pueden desarrollar otra tumoración en el dedo adyacente. No se han reportado metástasis. (3)

Figura No. 4 Estado a los 5 años de edad.

Figura No. 5 Vista lateral a los 5 años de edad

En cuanto al tratamiento es importante saber que esta entidad es benigna, a pesar de su apariencia y alto índice de recidivas y por lo tanto se deben evitar las cirugías mutilantes. Muchos autores recomiendan el manejo conservador dada la alta tendencia a involucionar espontáneamente (2,4,26,27), dejando la cirugía para casos deformantes, de crecimiento agresivo o que afecten la movilidad del dedo (1,28,29), en estos casos lo aconsejado es la escisión de la lesión y la cobertura con injertos de piel o colgajos cutáneos locales (1,5,25,27,29).

CONCLUSIONES
La fibromatosis digital infantil o tumor de Reye es una entidad muy poco frecuente, que a pesar de su apariencia es benigna, que se caracteriza por la presentación en dedos de manos y pies en niños, por su alta tendencia a recidivar y por la presencia de cuerpos de inclusión en el citoplasma de la células afectadas. Su manejo debe ser conservador en los casos leves, ya que tiende a involucionar, limitando la cirugía para los casos agresivos, deformantes o que comprometan la movilidad, en tal caso lo recomendado es la resección de la lesión y la cobertura con injertos de piel o colgajos locales.

Hernando Laverde G, M.D.
Cra.15 No.85-55 consultorio 202 Santafé de Bogotá, Colombia.

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