Consideraciones en el Tratamiento del Rabdomiosarcoma Laringotraqueal en niños

*Giovanni Ojeda Lasprilla, MD; Residente III año Otorrinolaringología y
Cirugía de Cabeza y Cuello. Universidad Nacional de Colombia. **Gilberto E.
Marrugo Pardo, MD; Profesor Asociado Departamento de Otorrinolaringología y
Cirugía de Cabeza y Cuello. Universidad Nacional. Jefe servicio de Otorrinolaringología
y Cirugía de Cabeza y Cuello, Fundación Hospital Universitario Pediátrico La
Misericordia. Bogotá, Colombia.***Susana Murcia de Onatra, MD; Profesora
Asociada Departamento de Patología, Universidad Nacional de Colombia.

Resumen

La esporádica aparición de tumores laringotraqueales en niños hace de esta patología un verdadero reto diagnóstico y terapéutico, obligando a un tratamiento multidisciplinario en el intento de proporcionar una terapia multimodal que mejore el pronóstico y en última instancia la sobrevida con la mejor calidad posible.

La presencia de un lactante mayor con rabdomiosarcoma laringotraqueal en el Hospital Universitario Pediátrico de la Misericordia en Bogotá, Colombia, motiva la revisión del estado del arte y las directrices en el tratamiento de esta inusual patología. Finalmente aplicando el concepto de manejo basado en el riesgo conforme a las características del caso en cuestión, presentamos los resultados obtenidos a la fecha.

Palabras clave: tumor, distrés respiratorio, niños.

Introducción

Tanto las malignidades laríngeas como las traqueales en niños son realmente infrecuentes, Hollinger y Brown sólo encontraron el 2% entre casi un millar de anormalidades laríngeas que fuesen causadas por neoplasias en sus estudios de largo seguimiento en un centro de referencia. Algunos autores por otro lado, sitúan la incidencia de malignidades traqueales en menos de 0,02 por cada 100.000 personas al año (1).

Los tumores laríngeos y traqueales pueden ser clasificados como benignos o malignos (tabla 1). Los tumores de origen epitelial fueron las malignidades más frecuentes de la laringe pediátrica en el pasado, pero los reportes de los últimos 50 años, sitúan los sarcomas de tejidos blandos como la lesión predominante de este grupo y de tal localización siendo el rabdomiosarcoma el tipo más prevalente. A nivel traqueal, el fibrosarcoma, seguido por carcinoma mucoepidermoide y después por el rabdomiosarcoma, constituyen las neoplasias malignas más frecuentes según la revisión de Desai y colaboradores. De lo anterior se podría deducir que el rabdomiosarcoma, constituye el primer tumor maligno que afecta el conjunto laringotraqueal en niños. La baja prevalencia de esta patología y su diversa presentación por ubicación anatómica, llevó a la creación de grupos interdisciplinarios multiinstitucionales que permitieron reunir la experiencia para unificar criterios de tratamiento e intentar establecer factores pronósticos, susceptibles de modificar la historia natural de la enfermedad. Después de más de dos décadas de investigación y aplicación clínica, el Equipo Intergrupal para el Estudio de Rabdomiosarcoma, ha propuesto el enfoque diagnóstico, terapéutico y de seguimiento conforme a la clasificación y estadios, prediciendo el riesgo en el rabdomiosarcoma infantil primario y recurrente.

TABLA 1
Tumores laringotraqueales primarios en niños

Fuente: Desai DP, Holinger LD, González – Crussi F.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1998; 107: 793.

Materiales y Métodos

Reporte del caso

Un paciente masculino de 20 meses de edad con historia clínica de seis episodios de dificultad respiratoria, interpretados y manejados como laringotraqueitis recurrente previamente, es valorado por el Servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, por primera vez, durante su último episodio en el Hospital Universitario Pediátrico de la Misericordia de Bogotá en noviembre de 1999. En tal evaluación se encontró un lactante mayor sin signos de dificultad respiratoria con presencia de estridor bifásico de predominio espiratorio que se incrementaba con el llanto, el cual a su vez era disfónico y de tono más grave para la edad que el usual, no existían quejas de disfunción deglutoria y no presentaba ningún hallazgo al examen de cabeza y cuello, por lo cual se llevó a valoración laringoscópica y broncoscópica directa bajo anestesia general inhalatoria, evidenciándose una primera masa de aproximadamente 2 cm de extensión vertical en la pared posterolateral izquierda a nivel laringotraqueal, de aspecto multilobulado sin evidencia de ulceraciones superficiales, de base sesil y que ocluía el 40% del lumen a dicho nivel, y otra protusión submucosa precarinal con igual obstrucción parcial de la vía aérea. Un estudio tomográfico simple y contrastado desde la base del cráneo hasta el diafragma permitió confirmar la existencia de dos lesiones isointensas con respecto al músculo, uniformes y bien definidas, la primera circunferencial a nivel del cartílago cricoides hasta el segundo anillo traqueal (foto 1) sin cambios de densidad en su interior y captante del medio de contraste y la segunda a nivel de la porción proximal de la carina en el lado izquierdo sin evidenciar ganglios mayores de 1 cm ni cambios en la densidad de los mismos (foto 2).

Foto 1. Corte axial en la tomografía computadorizada que muestra lesión isointensa de la laringe.

Foto 2. Corte axial en la tomografía computadorizada que muestra la captación
del medio de contraste de la lesión laríngea.

Resultados

El reporte histopatológico inicial hacía referencia a un tumor de células pequeñas, redondas y azules (foto 3), que con los estudios inmunohistoquímicos positivos para vimentina, desmina y actina (foto 4) y negativo para enolasa neuronal específica confirmó la presencia de un rabdomiosarcoma subtipo embrionario.

Foto 3. Tumor laríngeo de células pequeñas, redondas y azules

Foto 4. Inmonoperoxidasa positiva para actina focal

Los estudios imagenológicos de extensión a nivel toracoabdominal fueron negativos, al igual que los estudios hematológicos.

De acuerdo al IRS IV el paciente fue clasificado en Grupo III Etapa 1 y el riesgo fue considerado intermedio. Ante la corta edad y la doble lesión de la vía aérea, se decidió en junta multidisciplinaria el tratamiento con quimioterapia, aplicándose el esquema vincristina –actinomicina- doxorrubicina semanal por seis ciclos, con buena tolerancia y respuesta satisfactoria clínica e imagenológica durante el seguimiento por un año.