Tumor de Warthin Laríngeo

Un raro caso

Marta Faubel, MD*.; Vicente Torres, MD**.; Virginia Murcia, MD**.; Ramón López, MD.**

Resumen

El tumor de Warthin, cistoadenoma papilar linfomatoso o adenolinfoma es una neoplasia benigna formada por un componente epitelial y otro linfoide. A pesar de la gran riqueza en glándulas salivares menores en la laringe, esta localización del tumor de Warthin es rara.

Presentamos un caso de tumor de Warthin bilateral sincrónico,localizado a nivel de la banda ventricular.

Palabras clave: Tumor de Warthin Laríngeo

Introducción

El tumor de Warthin fue descrito por Hildebrad en 1895, como un quiste congénito del cuello. (1,2), posteriormente en 1929 Warthin publicó los dos primeros casos, llamándose a partir de aquí Tumor de Warthin (3). Este tumor a lo largo de la historia ha recibido muchos nombres, (adenolinfoma, cistoadenopapilar linfomatoso) en la actualidad, se prefiere el nombre de Adenolinfoma, para evitar errores.(4)

En la última clasificación de WHO, se incluye dentro de los Adenomas Monomorfos de las Glándulas Salivares, junto con el Oncocitoma, el Adenoma de Células Basales, el Adenoma Canalicular y el Mioepitelioma. (4)

El adenolinfoma representa, entre 1.6 % y el 20,4 % del total de los tumores de la glándulas salivares (1,5,6,7), se localiza en la porción superficial de la glándula parótida, preferentemente en el polo inferior (8). Constituye el 12 % del total de los tumores parotídeos (5). La localización de este tumor en la glándulas salivares menores, al contrario que el resto de adenomas Monomorfos, excepcional (6), aunque existen casos descritos en el paladar, labio, amígdala laringe y seno maxilar.(2,5,7,8,9,10,11, 12,13,14)

Estos tumores suelen ser únicos, aunque pueden ser multifocales y bilaterales en un 8-14% de los casos y pueden recidivar ( 1,5,6,7,15 )

El motivo de este trabajo es describir un caso de un tumor de Warthin o adenolinfoma, simultaneo, bilateral y recidivante, localizado en la banda ventricular.

Caso Clínico

Paciente de 67 años de edad, con antecedentes de polipeptomía de cuerda vocal, herniorragia inguinal. Fumador de 10-12 cigarrillos día. No hábito alcohólico. Acudió a consulta por presentar disfonía constante de varios meses de evolución, no se acompañaba de odinofagia ni disfagia

A la exploración otorrinolaringológica de rutina presentaba, dos formaciones quísticas, recubiertas por mucosa de aspecto normal, localizadas a nivel del tercio anterior de ambas bandas ventriculares.

Se realizó microcirugía endolaríngea, en la que se procedió a la extirpación de ambas lesiones. El contenido de la lesión quística de la banda derecha era de tipo mucoide.

El estudio anatomopatológico de las piezas remitidas fue de Adenoma Monocromo : T. Warthin .( Fig 1 y 2 )

figura 1	figura 2

El paciente siguió en controles bajo laringoscopia y a los 6 meses presentó de nuevo una lesión similar a las anteriores localizada a nivel del tercio anterior de la banda izquierda.

Discusión

El tumor de Warthin o adenolinfoma es un neoplasia de predominio parotídeo. Batsakis, dice que la región parotídea y las zonas adyacentes a ella son el único sitio donde se puede localizar y que los tumores de Warthin localizados a nivel laríngeo son oncocitomas similares a los de las glándulas salivares mayores (16). El oncocitoma o adenoma oxifilio y el Tumor de Warthin son tumores muy similares en su morfológia, histología y comportamiento clínico (15)

En la revisión bibliográfica realizada tan solo hemos encontrados dos casos de Tumor de Warthin de localización faringo-laríngea (11,13) y 140 casos de lesiones oncocíticas laríngeas (17)

La distribución de las glándulas salivares y seromucosas, tiene un predominio supraglótico, sobre todo en el ventrículo y las bandas ventriculares, seguido en menor proporción de la zona aritenoepiglotica, la región anterior y caudal de la epiglotis (17,19,20). Nuestro caso se desarrolló en ambas bandas ventriculares de forma sicrónica.

Estos tumores derivan del epitelio ductal de la glándula salivar. La teorías etiopatogénicas son múltiples y muy controvertidas, atribuyéndose la metaplasia de las células oxifilas a factores nutricionales carenciales, factores genéticos o a influencias ambientales como el tabaco y las infecciones, teorías que vendrían avaladas por la mayor incidencia en pacientes afectos de VIH o con Ac frente al virus Epstein Barr y el aumento de la incidencia en la población femenina por el incremento del hábito tabáquico . (1,21,22,23,24 )

Afecta a ambos sexos, aunque generalmente se considera un predominio del sexo masculino ( 2,5,15). En la actualidad se esta produciendo un aumento del número de mujeres afectas, posiblemente debido al incremento del hábito tabáquico en esta población (1). Puede aparecer a cualquier edad, pero en un 80% de los casos se presenta entre la cuarta y la séptima década de la vida (3,15)

Clínicamente se manifiesta por una tumoración única, blanda o fluctuante, bien delimitada , de crecimiento lento, no dolorosa, que puede dar lugar dependiendo de la zona de asiento a asimetría facial, disfonía, y rara vez parestesias o parálisis facial.

Macroscópicamente es un tumor encapsulado, blando, fluctuante, redondeado u oval, de superficie lisa, constituido por un tejido amarillo-marrón con espacios quísticos llenos de exudado mucoide o una sustancia semisólida rica en colesterol. Al corte se ven quistes con papilas intraquísticas. (1,3,5,8).

Microscópicamente es un tumor formado por un epitelio cilíndrico alto que reviste los túbulos o las papilas. En el eje de la papila y en el conectivo periglandular se encuentra el tejido linfoide dispuesto de forma difusa o en folículos linfáticos.

El epitelio de la proyecciones papilares esta compuesto por una doble capa de células granulares eosinófilas llamadas oncocitos. Esta doble capa esta compuesta por una capa de células cilíndricas no ciliadas, con abundante citoplasma eosinófilo similar a las células de adenoma osifilo, esta células a microcopia electrónica, son ricas en mitocondrias y su núcleo esta alineado hacia la luz. Bajo esta capa de células hay otra capa de células basales más pequeñas, poliédricas, con núcleos ovales, pequeños distribuidos en un estrato superficial y otro basal. En la base del estrato epitelial se pueden encontrar células mioepiteliales y dispersas en el epitelio cilíndrico células mucíparas PAS (*) (2,3,5,6,15).

Inmunohistoquimia ; Citoqueratina + ; Ag. Epitelial de membrana +, S 100 +, y Actina (-) (2,3,5,15).

La PAAF (Punción Aspiracion con Aguja Fina) se correlaciona con el estudio histológico en un 61-83 % de los casos (16,25).

Gammagráficamente, tanto el oncocitoma como el Tumor de Warthin son los dos únicos tumores, de las glándulas salivares, que capta Tc 99 m , esta característica esta relacionada con la presencia de oncocitos y su contenido mitocrondrial (5,15,26).

El diagnóstico diferencial se debe realizar con el Oncocitoma o adenoma Oxifilo, y el Cistadenoma o Cistoadenoma papilar oncocítico.

El oncocitoma es un adenoma monomorfo formado por oncocitos. A nivel laringeo se localiza preferentemente en el ventrículo y la banda ventricular. Suele afectar a pacientes de más de 60 años, siendo muchas veces bilateral y multicéntrico. Los oncocitos, células que componen ambos tumores, son células granulares, intensamente eosinófilas, que reemplazan el epitelio ductal y acinar de los epitelios maduros, incluyendo las glándulas salivares y seromucosas localizadas en la submucosa de la vías aéreas superiores (17,18). El comportamiento biológico del oncocitoma es similar al Tumor de Warthin. Ambos captan Tc 99 m., debido a la intensa actividad mitocondrial de los oncocitos. El oncocitoma se diferencia del tumor de Warthin porque microscópicamente este es un tumor sólido, generalmente no forman quistes, pero existen casos localizados a nivel de las glándulas salivares menores, en los que se ha visto la existencia de formaciones quísticas. Los oncocitomas carecen de tejido linfoide, típico de los tumores de Warthin, que puede faltar en los adenolinfomas de localización extraparotídea (15,27), pero este tejido linfoide sí aparece en nuestro caso clínico. Gustafsson, después de realizar diversos estudios inmunohistoquímicos de ambos tumores, dijo que tenían un común progenitor.(28)

Otro diagnóstico que debemos realizar es con el Cistadenoma o Cistoadenoma con diferenciación oncocítica, también llamado cistoadenoma papilar oncocítico. Es es un raro tumor benigno de las glándulas salivares (5),aunque algunos piensan que es una hiperplasia (15). Se caracteriza por la existencia de múltiples quistes. Afecta tanto a las glándulas salivares mayores como menores. En la laringe, tiene tendencia a localizarse en el ventrículo y la banda. Histológicamente se caracteriza por existencia de una masa formada por múltiples quistes de tamaño variable, rodeados por un epitelio oncocítico con alguna proliferación papilar. El epitelio oncocítico esta compuesto por células con núcleo oval regular y citoplasma intensamente eosinófilo (5,17).

Aunque el Tumor de Warthin se define como benigno, se han descritos casos de malignización que pueden afectar tanto al componente epitelial (Ca. Epidermoide, Ca. Mucoepidermoide, Adenocarcinoma, Ca. Indiferenciados ), como al componente linfoide (linfoma No- Hodgkin) (5,29,30)

El desarrollo multicéntrico de estos tumores puede ser sincrónico o metacrónico y pueden recurrir tras la cirugía, debido a la inadecuada excisión o la multicentricidad, como en nuestro caso. (5,7,15 )

El tratamiento es la cirugía mediante microcirugía o El pronóstico de las formas extraparotideas es excelente.(7)

Abstract

Warthin´s tumor ( papillary cystadenoma lymphomatosum or adenolymphoma) is a well defined benig neoplasm consisting of both lymphoid and epitelial elements. Despite the abundance of minor salivary glands within the larynx Warthin´s tumor this tumors are rarely found in the larynx . We describe a case of simultaneous bilateral Warthin´s tumour of the false cord.

Key Words : Warthin´s tumor of the larynx

Correspondencia: Dra. Marta Faubel Serra. Avda. Virgen de Lidón 44, 5 º. 12003 Castellón España.

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