Rubeola y Sordera en Colombia

Hallazgos Durante un Tamizaje Nacional en Institutos para Sordos

Martalucia Tamayo F1,2, Natalia García1, Nancy Gelvez M1.,
Lisbeth Morales1, Silvia Florez2 y David Medina2

Resumen

La sordera es el déficit sensorial más frecuente en el mundo y es la segunda enfermedad en frecuencia en países industrializados. Se calcula su frecuencia en1 por cada 1000 o 2000 nacidos vivos.

La Rubéola Congénita presenta una triada clásica que la define: Cardiopatía congénita, Sordera Sensorial (Uni o bilateral) y Malformaciones oculares. En estudios previos en población sorda institucionalizada en Colombia (del 2005 al 2006), ya habíamos determinado una frecuencia cercana al 25% de sordera causada por rubéola. (Lea también: Rubeola y Sordera en Colombia, Discusión)

Metodología

Visita a instituciones para sordos, entrevista medica, análisis de historia clínica pre y postnatal, examen ocular con énfasis en F de Ojo y completa valoración médica Genética Clínica.

Resultados

Se evaluaron 1383 pacientes sordos institucionalizados en 10 ciudades colombianas entre 2005 y 2006, encontrándose un total de 463 positivos para retinopatía en sal y pimienta (33,5%), en quienes pudo hacerse un diagnostico de etiología por rubéola. Barranquilla, Medellín y Cartagena presentaron el porcentaje más alto de Rubéola Congénita.

Discusión-Conclusiones

Llama la atención la frecuencia global de rubéola como causa de sordera en nuestro país. De resaltar la correlación de síntomas durante el embarazo con retinopatía en sal y pimienta.

Se relacionó la positividad de síntomas virales durante el embarazo con retinopatía rubeólica del hijo sordo en el 62,5% de los casos y, ausencia de ambos en el 29%; correlacionando perfecto en el 92% de los casos.

La evaluación ocular cuidadosa con énfasis en el fondo de ojo, es un buen indicador de la etiología rubeólica de la sordera. Se propone un nuevo enfoque en la búsqueda de causas de sordera, basado en el examen ocular del individuo sordo, con énfasis en el fondo de ojo.

Introducción

La sordera es el déficit sensorial mas frecuente en el mundo y es la segunda enfermedad en frecuencia en países industrializados. Se calcula su frecuencia en 1 por cada 1000 o 2000 nacidos vivos.

Ha habido un cambio en las frecuencias a nivel mundial debido a la erradicación de la rubéola, vacunación contra Haemophilus influenza e tipo B, mejor conocimiento de efectos ototóxicos de medicamentos, cambio en el patrón de morbilidad de la TBC y aumento en frecuencia de sorderas genéticas (1,2,3).

La epidemiología es interesante y según datos basados en tamizajes neonatales, tenemos que la sordera bilateral mayor de 35 dB es de 1 a 4:1.000 NV. Estos datos no incluyen las sorderas progresivas tempranas, que no se detectan en tamizajes neonatales. Se sabe que el 15-20% de las sorderas en niños se detectan en edad preescolar y en definitiva, se afirma que 1 de cada 650 a 2000 niños, tendrá algún tipo de sordera (4,5,6).

Los estudios de Das en 1996 en 339 niños sordos, muestran los siguientes datos estadísticos: 23% historia familiar positiva; 12.8% enfermedades perinatales; 8.2% infecciones congénitas; 6.5% meningitis bacteriana; 5.3% enfermedades cromosómicas; 5.3% enfermedades sindrómicas; 4.7% enfermedades misceláneas y 33.9% no conocidas.

Se cree que alrededor del 35 a 50% de los casos son sorderas genéticas y puede suceder que hasta el 80-90% no reporten familiares afectados. Las sorderas se dividen en Sindrómicas (30%) y no sindrómicas (70%). Dentro de las sorderas genéticas, se conocen en general estas frecuencias: El 75-80% son recesivas, el 20% dominantes, el 2 a 5% ligadas a X y alrededor del 1% mitocondriales (7,8,9).

La Rubéola Congénita presenta una TRIADA CLASICA que la define: Cardiopatía congénita, Sordera Sensorial (Uni o bilateral) y Malformaciones oculares.

El síndrome de rubéola fetal presenta diversas manifestaciones oculares, como son: Iridociclitis en todos los casos; Anormalidades del Iris en todos los casos; Cataratas en 30 a 80% de los casos; Microftalmos en el 60%; Retinopatía en 50 a 60% de los casos; Nistagmus en el 30%; y estrabismo en el 30%.

Uno de los signos oculares más sobresalientes en la Rubéola Congénita, es la catarata. Se presenta como una opacidad central densa, blanca perlada con periferia transparente, pero también puede verse como una opacidad densa total del cristalino.

Usualmente es bilateral, pero el 20% es unilateral. Cuando hay infección viral temprana in útero, lo característico es que se produzca una alteración antes del cierre de la vesícula cristaliniana (10.11).

Por su parte, otras alteraciones sistémicas de la RUBÉOLA CONGÉNITA, son: Encefalitis, Microcefalia, RM, Retardo de crecimiento intarauterino, Púrpura Trombocitopénica, Hepatoesplenomegalia, Ictericia Obstructiva, Pneumonitis intersticial, Miocarditis y Lesiones óseas radiolúcidas (12,13,14).

Justificación y antecedentes

En estudios previos ya habíamos buscado la rubéola como causa de sordera, mediante el análisis de historia clínica pre y postnatal, el examen físico general y evaluación detallada ocular enfatizando el fondo de ojo. La frecuencia detectada ya era interesante.

Nuestro grupo de investigación venia realizando estudios de etiología de la sordera (Tamayo y cols., 1992) con base en un tamizaje nacional de institutos para sordos, en el que se evaluaron 16 institutos en 9 ciudades del país.

También teníamos los datos de estudios sobre etiología de la limitación visual o ceguera (Tamayo y cols., 1992 y 1999), con base en una evaluación de instituciones en 17 ciudades en todo el territorio nacional (Tabla1).

TABLA 1. Población con sordera que se había estudiado antes

De este modo, entre los 1.383 sordos evaluados en Colombia desde noviembre 2005 a mayo 2006, ya habíamos determinado una frecuencia de sordera causada muy posiblemente por rubéola, cercana al 25% (tabla 2).

Tabla 2. Etiología de Sordera en Colombia* 

 En Colombia, según el Sistema de Vigilancia (SIVIGILA) se notifico para el periodo 1997-2003 un total de 10.826 casos sospechosos de rubéola, de los cuales ingresaron al sistema de vigilancia de sarampión/rubéola (MESS) 492 casos (confirmados por laboratorio o clínicamente) en el mismo periodo; de estos, en el Laboratorio Nacional de Referencia (LNR) se confirmaron solo 229 casos de síndrome de rubéola congénita (SRC). La incidencia ha fluctuado entre 18.5 y 7.5/100.000 habitantes.

Por su parte, Panamá y Jamaica mencionan una incidencia de SRC que esta entre 0.4 y 2.2 por 1000 nacidos vivos. Costa Rica y Brasil son los países que mas casos reportan: 46 casos (0.5 por 1000 nacidos vivos) y 37 casos (0.01 por 1000 nacidos vivos) respectivamente, durante el año 2000.

En Brasil se llevo a cabo un estudio de tamizaje neonatal para infecciones congénitas usando sangre seca del talón, estimándose una prevalencia de 1 en 1.443 para el SRC (15,16,17). De Colombia no existen datos reportados en la literatura científica indexada (18,19,20).

Los costos de tratamiento de la rubéola congénita llegan a ser de $us13.482 por año y entre $US 50.000 a 63.990 en el transcurso de la vida en países de América como Jamaica, Barbados y Guyana. Con la política de vacunación masiva para erradicar la Rubéola y el SRC del país se calculan ahorros de $US 107.329.037 (21,22,23,24).

Esta suma podría ser mayor con la implementación de medidas de tamizaje visoauditivo si tenemos en cuenta que en la embriopatía por rubéola (EPR) estas alteraciones se encuentran en el 25% (cataratas) y el 80% (sordera) de los casos. Como lo demuestran estudios que no discriminan por etiologías, el impacto en salud podría ser aun mayor para el caso del tamizaje auditivo (25,26,27).

1 Instituto de Genética Humana, Facultad de Medicina, P. Universidad Javeriana.

2 Fundación Oftalmológica Nacional.