Pueden Aliviarse con la Estimulación Cerebral Profunda
Académico Dr. Jaime Weisner Durán
Distonía
La distonía se refiere a uno de los trastornos del movimiento voluntario, discinesia, caracterizado por la contracción muscular sostenida que produce posturas anormales, estereotipadas (recurrentes), pasmosas y generalmente distorsionadas: distonía de torsión. (Marks WJ, 2005).
Se desconoce la base anatomopatológica del proceso, es a menudo hereditaria, autosómica dominante o recesiva y el gen responsable está en el cromosoma 9q32-q34. La estereotipada distorsión es típica del distónico. (Wiesner JE, 1998). (Lea también: Discinesias y la Agresividad del Paciente Subnormal, Tratamiento)
Los aparatos para la estimulación eléctrica profunda del cerebro fueron inventados por José M.R. Delgado, quien los implantó en micos (como se ve en la figura), toros, gatos y humanos. (Horgan J., Oct. 2005).
La distonía es uno de los muchos trastornos del movimiento que, así como los trastornos cerebelosos (ataxia, temblor de intención, dismetría etc.); la atetosis; parálisis o la paresis del nervio periférico; la ídem del músculo (atrofias y distrofias musculares); trastornos de la transmisión neuromuscular postsináptica (miastenia grave) y presináptica (botulismo); los trastornos de los ganglios basales (síndromes extrapiramidales) como el mal de Parkinson, las coreas (la de Huntington, la de Sydenham, etc.); el hemibalismo y los mioclonos; las discinesias inducidas por fármacos, o secundarias, como el parkinsonismo; la lesión de la vía corticoespinal: la espasticidad; el tic (simple y múltiple); el temblor (de reposo o de acción); la conversión (trastorno funcional o sicosomático, trastorno histérico); y la acatisia, son clínica, patológica y genéticamente heterogéneos y caracterizados por trastornos en la planeación, control o ejecución del movimiento.
De acuerdo con esta caracterización la apraxia (incapacidad para ejecutar actos motores aprendidos –como dibujar y vestirse- a pesar de que exista la capacidad física y la voluntad de hacerlo), debe estar incluida en los trastornos del movimiento.
Es la manifestación de la degeneración cortico-basal y se encuentra, entre otras, en la enfermedad de Alzheimer y en las demencias fronto-temporales (Zadikoff & Lang 2005).
De acuerdo con la velocidad de los trastornos del movimiento estos son:
La distonía se clasifica, por su extensión corporal, en: focal como cuando afecta principalmente un músculo, por ejemplo, el esternocleidomastoideo y provoca tortícolis; segmentada cuando afecta solo un grupo muscular, como los intrínsecos de la mano: la distonía profesional conocida como el calambre del escribiente o del mecanógrafo.
La distonía espástica o mejor, disfonía distónica, porque la contracción involuntaria de los músculos laríngeos provoca una voz forzada, ronca o rechinante.
El síndrome de Meige: blefaroespasmo y distonía oro mandibular; y la distonía generalizada que, como lo indica su nombre, afecta muchos grupos musculares y en su forma más grave puede provocar, andando el tiempo, deformaciones severas: distonía muscular deformante.
1 Exploración validada de la de Simpson-Angus: A rating scale for extrapiramidal side effects. Acta Psychiatrica Scandinavia, 1970; 212 (Supl 44): 11-19, por Calvo y col. en el 2006.