Encefalopatías Subagudas, La Era de la VCJ

1992-1996 – Comienza la era de la vCJ

No sobra recordar que las mismas semejanzas que ofrecen entre sí el scrapie, la CJE y el Kuru, existen entre estas y la EEB y no es apenas en su cuadro clínico que en las ESET en general tiene como marco de referencia la ataxia y el temblor, en la EEB el animal presenta excitabilidad, cambios de comportamiento, agresividad, hiperestesia, que ha valido el calificativo “vacas locas””.

No, la semejanza alcanza una identidad de su sustrato histopatológico y por ejemplo el cambio espongiforme es indistinguible tanto al microscopio de luz como electrónico si se mira el cerebro de una “vaca loca”, el de un paciente con Kuru, con Creutzfeldt- Jakob esporádico, con vCJ o el de un primate con ECJ experimental (38-41). (Lea también: Encefalopatías Subagudas, Conversión de [PrPc] en [PrPsc])

La anterior circunstancia, que ha llevado a unificar la tecnología para el diagnóstico, resulta afortunada para nuestro compromiso de Prevención y Vigilancia porque está bien aceptada la relación causa-efecto EEB-vCJ y porque está vigente el Convenio de Cooperación Técnica INS-ICA, Contrato CN.099-2002.

Pero además del INS, el ICA y en primer lugar el Ministerio de la Protección Social, deben compartir esta Vigilancia dando alcance a la prevención de la vCJ, el INVIMA (en cabeza de su Subdirección de medicamentos y productos biológicos) y los bancos de sangre (también del ámbito del INVIMA y liderados por el grupo de Red de Bancos de Sangre del Instituto Nacional de Salud), tarea que ya vienen desarrollando.

El INVIMA en cumplimiento del Artículo 39 del Decreto 3554 de 2004 además incluye normas que reglamentan la preparación y manejo en general de los medicamentos homeopáticos.

La conformación de este grupo multidisciplinario para Vigilancia de la vCJ resulta enteramente acorde con el riesgo latente de exposición potencial a través del comercio internacional de los siguientes materiales considerados específicos de riesgo (MER): ganado vivo, carne y harina de hueso, alimentos que contengan carne, tejidos humanos y bovinos usados en biológicos, drogas y cosméticos que incluyan MER, sangre y derivados sanguíneos.

Los tejidos de más alto riesgo para contraer vCJ a partir de EEB son encéfalo, médula espinal, ojos (retina), ganglios trigeminal y paraespinales, médula ósea (harina de hueso) ileo terminal (OMS-OIE).

Si bien la transmisión de la vCJ a través de transfusión de sangre y de hemoderivados sigue en discusión y requiere mayor documentación, ya contamos con la valiosa experiencia de Llewelyn y colaboradores; su primer caso es un donante de sangre que no presentaba ningún antecedente de riesgo al momento de donar en 1996, murió de vCJ en el año 2000 y el seguimiento realizado demostró que a un receptor de dicha sangre le fue diagnosticada vCJ en el año 2003, enfermedad de la cual falleció (42).

El segundo caso fue comunicado en Julio de 2004, este paciente había recibido una transfusión sanguínea en 1999 de un donante que desarrolló posteriormente vCJ, el paciente murió por causas no relacionadas a la vCJ pero la patología post mortem reveló la presencia de la proteína anormal-infecciosa o prion (43).

Estas y otras evidencias respaldan sin duda la norma actual que invita a mantener prendida la alarma y prohíbe la transfusión desde cualquier fuente que implique riesgo. No existe evidencia de transmisión de la vCJ a través de la leche materna.

Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld- Jakob (vCJ) El 6 de abril de 1996 la revista Lancet nos trajo la preocupante noticia de que la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob tiene una nueva variante (44) que tres años más tarde (1999) ha permitido concluir que su causa es el consumo de derivados de animal afectado por EEB.

Esta entidad, que en breve lapso afectó los primeros once jóvenes ingleses muy ligados al ordeño en diversos hatos, totaliza hasta abril 1 de 2005 en el Reino Unido 155 casos, en Francia 6 (4 hombres, 2 mujeres) comprobados y 2 en estudio, en Irlanda 1, 1 en Italia y según los informes más recientes (ProMED) están siendo analizados un paciente en Canadá, uno en USA y otro en Japón.

Se ha notado discreto predominio en el sexo masculino y hasta hoy no existe tratamiento (45- 50). En América Latina y específi camente en nuestro país no se ha presentado la vCJ y tampoco hay registro de casos de EEB como ya se anotó. (50).

Sin embargo estamos a tiempo y es imperiosa la necesidad de establecer para el país estrategias de vigilancia en el marco del sistema nacional de Vigilancia de eventos de interés en Salud Pública –SIVIGILA– atendiendo normas del Reglamento Sanitario Internacional.

Para ordenar estas acciones el gobierno nacional a través de su Ministerio de la Protección Social preparó y sancionó el Decreto No. 2350 del 26 de julio de 2004 que incluye la creación de un Comité Técnico Científico integrado por representantes de:

1. Dirección General de Salud Pública del Ministerio de la Protección Social,
2. Instituto Nacional de Salud,
3. Instituto Nacional de Vigilancia de Alimentos y Medicamentos –INVIMA–,
4.Instituto Colombiano Agropecuario- ICA,
5. Academia Nacional de Medicina.

Con el mismo propósito de poner en marcha la vigilancia de la vCJ y con base en su cuadro clínico y en los hallazgos de laboratorio (51-64) esquematizado en el Cuadro 3, siguiendo instrucciones del Ministerio de la Protección Social, el Instituto Nacional de Salud prepara la Guía para la Prevención, Vigilancia y Control de la vCJ, la cual después de analizada y ponderada en reunión del Comité de Vigilancia Epidemiológica –COVE- en enero 24 de 2005 ingresa al Protocolo SIVIGILA. (65).

Este protocolo puesto a consideración del cuerpo médico nacional pretende dos aspectos fundamentales: a) Cortar la cadena de transmisión bovino-humano, b) Disponer lo necesario para identificar oportunamente y dar el manejo más adecuado al eventual caso de vCJ que se llegue a presentar. No se descarta la eventualidad de que un caso humano de vCJ anteceda la comprobación del primer animal con EEB.

De esta guía y en atención a su utilidad práctica reproducimos aquí la definición operativa del caso, que es como sigue,

1. Caso probable: Todo paciente con edad promedia de 28 años (20 a 40 años) que presente

un cuadro neuropsiquiátrico progresivo cuyos síntomas iniciales son depresión, ansiedad, apatía, aislamiento, ilusiones, a los que asocia dolores persistentes o parestesias y más tardíamente ataxia, movimientos involuntarios, mioclonus, corea o distonía, demencia y mutismo aquinético debe considerarse caso probable de vCJ máxime si ha vivido 6 meses o más a partir de 1980 en el Reino Unido o a partir de 1990 en cualquiera de los países que ya han demostrado la presencia de EEB.

2. Caso confirmado: La definición de caso con- firmado exige que al caso probable se sume el estudio neuropatológico que demuestre:

a) Abundantes placas PrP fi brilares (descritas originalmente en Kuru) frecuentemente rodeadas de un halo espongiforme,

b) Numerosas pequeñas placas PrP formando ramilletes en corteza cerebelosa no acompañadas de cambio espongiforme,

c) Depósitos amorfos de PrP rodeando neuronas en corteza del cerebro y cerebelo.

CUADRO 3.Criterios diagnósticos para vCJ. Modifi cado de Will RG, 2000

Observaciones finales

Queda claro que haciendo parte de SIVIGILA la vCJ se ciñe al flujograma que utiliza esta red.

Las recomendaciones para prevenir contagio humano- humano no sólo para vCJ sino para las ESET en general a través de tejidos o de instrumental de uso cotidiano vienen comunicándose a la comunidad científi ca casi siempre en el New England Journal Med. y con el liderazgo de D.C. Gajdusek y Paul Brown (66).

Estas normas cuya utilización se inició hace tres décadas han tenido muy amplia difusión sobre todo a partir de 1982 cuando comenzaron a aplicarse integralmente para el manejo del VIH-SIDA.

Para un manejo óptimo de la vCJ la OMS ha hecho una selección de expertos y centros de referencia que incluimos como Anexo 1. El anexo 2 es el texto del Decreto 2350 de 2004 y el anexo 3 es la Guía de Vigilancia para la vCJ.

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