Enfermedad de Hirschsprung, Tratamiento

Antes de conocerse con precisión la patogenia de la Enfermedad de Hirschsprung, había defensores del tratamiento médico, utilizando estimulantes del peristaltismo (MecholyL acetilcolina sintética), laxantes mecánicos, enemas evacuadores, supositorios y aun dilataciones del esfínter anal, y desde luego cuidando la dieta.

Hurst en 1934, citado por Backwintel y Leenders, creía que la causa principal de la enfermedad era un esfínter anal constreñido, por lo cual utilizó una bujía cervical de ébano para dilatar permanentemente el esfínter; este tipo de tratamiento ha merecido especial atención en el cuidado postoperatorio.

El uso de drogas parasimpáticas como la Mecolina es peligroso por aumento del peristaltismo en el colon proximal a la obstrucción y por favorecer el desarrollo de enterocolitis.

El enema puede ocasionar perforación o una intoxicación hídrica, los compuestos de fosfatos pueden originar iperfosfatemia,deshidratación y convulsiones.

Irrigaciones con soluciones salinas pueden remover concreciones fecales, pero a veces es necesaria la remoción digital. Martin informa de 3 niños, de su serie de 108, a quienes los vigiló por 2, 15, Y 18 años, tratados médicamente y con enemas, y con gran mejoría, pero esto constituye la excepción.

En los recién nacidos, por problemas técnicos y resultados finales menos satisfactorios, se difiere la cirugía un tiempo prudencial, pero al presentar obstrucción aguda puede obtenerse alivio temporal de la distensión por medio de dilataciones anales vigorosas, bajo anestesia, sonda rectal, y, o, lavado con solución salina tibia, logrando así descompresión del colon y disminución de la distensión abdominal, pero si no se consigue este resultado, estaría indicada una colostomía. (Fig. 12)

Si el cuadro se presenta con enterocolitis, debe instaurarse inmediatamente un tratamiento médico riguroso y bien controlado, como ya se mencionó, o sea: succión nasogástrica, mantenimiento hidroelectrolítico, coloides, transfusiones, antibióticos (ampicilina, Aminoglucósidos, Cefalosporinas), descompresión anal del colon (dilatación anal, sonda rectal, irrigaciones), hoy se cuenta con las unidades de cuidado intensivo del recién nacido y lactantes y el apoyo nutricional parenteral y enteral donde se puede hacer un mejor control y lograr estabilización adecuada y definir la colostomía; debe tomarse, desde luego muestras para copro y hemocultivos; pues en un colon con dilatación masiva es técnicamente difícil realizar la colostomía.

Es interesante mencionar que en el Hospital Tongji de China, los doctores Wang, Shenghus y su grupo, trataron médicamente, especialmente con acupuntura, 90 niños, menores de 3/12 años, con mayor éxito en los menores de un año, con segmentos cortos, con Hirschsprung diagnosticado por historia típica, examen histoquímico, y/o radiológico, seleccionaron a 55; y el procedimiento se basó en acupuntura diaria en el pabellón de la oreja, y corporal alternada cada dos días, dilataciones anorrectales (dilatador anal o plástico), una vez al día y de media a una hora; y administración oral de hierbas chinas. El promedio de sesiones fue de 30 a 60 días; el seguimiento ha sido hasta por cinco años; en 34 con excelentes resultados; en 9, mejoría, pues la constipación aparece por algún tiempo; 22 fallaron; y 3 muertes por enterocolitis, y 15 fueron intervenidos quirúrgicamente.

Los factores que influyen en los efectos terapéuticos son localización y extensión del segmento estrecho del colon, edad y sexo, con promedio de efectividad de 90.9%, en menores de 3 y 12 meses, yen mujeres. (41)

Quirúrgico. Hay acuerdo general en que el enfoque quirúrgico es el tratamiento de elección y definitivo, pero el tipo de intervención ideal es aún objeto de discusión. La base es la resección, o derivación del segmento aganglionar para corregir la obstrucción funcional.

En el período neonatal los métodos definitivos se pueden realizar con resultados finales satisfactorios, pero los problemas técnicos y el éxito menor, hacen diferir las operaciones por un tiempo conveniente, hasta lograr un buen peso, 10 a 15 kilos, otros de 6 a 9 kilos; edad de 10 a 12 meses, mayores de 6 meses; con niños sanos que resistan y con mecanismos normales de defensas. (14, 37,50,58,59,60,65,68,69,83,99, 101, lOS, 120, 129, 134, 143, 146)

COLOSTOMIA. En recién nacidos y lactantes debe practicarse, decididamente una colostomía, pues recupera su estado nutricional y físico óptimo; si se ha presentado enterocolitis, una vez estabilizado, es imperativa la colostomís de desviación.

Localización. El ideal es colon normal, por lo cual es conveniente recurrir a biopsias seromusculares para congelación, durante el acto operatorio. Hay quienes aconsejan la transversostomía derecha por la posibilidad de una aganglionosis a nivel del ángulo esplénico.

El sitio debe individualizarse por la variación de la longitud del segmento aganglionar y de acuerdo a la intervención quirúrgica definitiva que se desee realizar posteriormente; debe colocarse entre las porciones anormal y normal del colon, y con longitud suficiente para el descenso.

Colostomía cerca a la estenosis pero en colon gangliónico, permite resecar colon y colostomía en un solo tiempo; en cambio, en la del lado derecho o transverso, la corrección quedaría en tres tiempos: colostomía, descenso y cierre colostomía.

En niños mayores, si el estado general y nutricional es malo, se aconseja la colostomía; o cuando hay un gran fecaloma, con marcada distensión de colon sigmoide, para asear bien y preparar el colon proximal.

Jordán y Corán, en Michigan, practican la colostomía a nivel del sigmoideo

Las principales complicaciones de la colostomía son: prolapso, 17%; hernia pericolostomía, 8%; fístula colocutánea, 5%; estenosis, 3%.