Enfermedad de Hirschsprung, Diagnóstico

I. CLÍNICO. Ya hemos enumerado los principales síntomas y posibles sospechas para el diagnóstico de Hirschsprung.

II. RADIOLÓGICO. En reClen nacidos con cuadro de obstrucción intestinal, un tórax y una simple de abdomen, nos indicarán el grado de compromiso intestinal, apreciando niveles, dilatación de colon que termina a nivel del recto sin expandirse, signos de enterocolitis o perforación. (14, 33, 52, 120, 129) (Fig. 2)

En niños mayores la simple nos informa la gran dilatación del colon y la cantidad de materia fecal retenida a lo largo del mismo. (Fig. 3)

Es posible establecer un diagnóstico casi positivo con un ENEMA DE BARIO, si se efectúa y se interpreta en forma adecuada, para mostrar recto y colon sigmoide, a veces no cs fácil establecer el diagnóstico, pues el segmento estrecho puede no verse porque no ha transcurrido el tiempo suficiente para la dilatación del colon proximal.

Debe practicarse sin preparación, con sonda sin globo colocada a nivelo inmediatamente por encima del conducto anal. El uso de enemas o catárticos puede vaciar el recto normal distendido, desinflar el megacolon y dar un falso dato; el balón puede hacer borrosa la zona estrecha.

El enema muestra zona de transición, colon contraído o normal si se continúa con colon dilatado; deben practicarse radiografías laterales y de evacuación. (Figs. 4, 5, 6)

Berdon y Baker, citados por Boley, han indicado la importancia de hacer radiografías diferidas, a las 24, 48 ó 72 horas del examen original, pues consideran que la retención del medio de contraste y la distensión persistente con niveles hidroaéreos en colon, son un signo diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung. (Fig. 7)

Hope, subrayó la importancia de apreciar contracciones irregulares, “aserradas”, y piensa que es un signo patognomónico, incluso en ausencia de zona de transición.

En menores de dos meses de edad, aunque aporta datos fidedignos, no es raro encontrar algunos datos positivos o falsos negativos, como simples tapones de meconio, hipotiroidismo congénito, hijos de madres diabéticas, en quienes se ha observado típicas zonas de transición, con hemicolon pequeño, en ángulo esplénico.

El nivel proximal exacto del segmento agangliónico puede ser más alto del que se ve en la radiografía, porque es posible que el intestino anormal esté dilatado por impactación de materia fecal.

En la aganglionosis rectal baja, la dilatación llega al ano y dificulta la diferenciación con estreñimiento funcional y megacolon, sobre todo en niños mayores.

Cuando todo el colon cs agangliónico, la totalidad del intestino grueso es uniformemente pequeño, o aparentemente de calibre normal, con asas yeyunales distendidas por gas, pero pucdcn observarse las contracciones “aserradas” en la zona afectada.

En síntesis, la evaluación radiológica de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung, debe basarse en:

l. Anchura del segmento distal próximo al canal anal, tanto en A.P. como lateral;
2. Espesor del espacio presacro, indica hipertrofia pared rectal;
3. Mayor diámetro anteroposterior del recto;
4. Retención del bario postevacuación inmediata y tardía.

Las medidas del espacio presacro, en promedio, son alrededor de 0.5 cms, normalmente; en pacientes con rectosigmoide afectado pueden tener alrededor de 0.2 cm. Es necesario, desde luego, descartar lesión inflamatoria asociada. (56, 58, 59, 62, 65, 69, 75, 80, 83, 86, 91, 104, 113, 119, 154)

El estudio con bario tiene sus peligros, pues es frecuente la formación de grandes fecaloma’i y difícil su remoción posterior, por eso se aconseja suspender el procedimiento cuando se haya identificado la zona de transición; se han descrito casos de muerte por intoxicación hídrica por absorción a través de gran zona de superficie. Si hay diarrea el colon por enema no puede ser de ayuda.

La Gastrografina también se ha usado para el colon por enema en recién nacidos, pero su alta osmolaridad puede causar daños bruscos del fluido extracelular y cambios en su volumen.