Enfermedad de Hirschsprung, Manometría Ano-Rectal

Geller en 1877, observó que en sujetos normales, la distensión rectal causa relajación del esfínter anal interno, y fue confirmado por muchos estudios subsiguientes. (16,17,22,23,27,32,33,42,50,53,63,86,88,89, 94,97, 103, 105, 109)

La MANOMETRIA ANO-RECTAL registra, o mide, la motilidad del recto y los reflejos ano-rectales; es útil en el diagnóstico del Hirschsprung.

En sujetos normales la distensión del recto desencadena la relajación del esfínter interno y la contracción del esfínter anal externo. En niños con Hirschsprung, el esfínter anal interno NO SE RELAJA, incluso puede estar CONTRAIDO; también hay hiperactividad espontánea delesfínterinternoyelrecto.(l14, 119, 121, 122,126, 128, 142, 150)

El recién nacido pudiera no tener el reflejo anorrectal normal, en especial si tiene otros problemas, como síndrome de membrana hialina, septicemia, hipoxia, íleo meconial, obstrucción intestinal, y pueden ocasionar ausencia del reflejo inhibitorio simulando un Hirschsprung.

Los estudios de Boley mostraron una relajación normal del esfínter interno en 11% al nacer, 50% después del tercer día y todos los tenían después del duodécimo día; pero un estudio de Bowes y Kling, en 28 recién nacidos prematuros, pudieron apreciar que el reflejo anorrectal normal puede ser encontrado al menos en 95%.

Tamate y colaboradores en Osaka, Japón, usando un manómetro de 5 mm de diámetro con dos semiconductores de silicona, estudiaron 77 neonatos, recién nacidos y prcmaturos, concluyeron que manométricamente no hay una significativa diferencia demostrada entre recién nacido maduro y prematuro, excepto por la función del canal anal largo; estos hallazgos sugieren que la falla para detectar el reflejo, en estos niños, fue posiblemente debido a la técnica y no a las células ganglionares inmaduras, como lo presumen algunos investigadores; por lo tanto; ellos creen que el diagnóstico manométrico para enfermedad de Hirschsprung puede ser realizado inmediatamente después del nacimiento. (139)

Nagasaki, Ikeda y asociados, en la Universidad de Kyushy, de Fakuoka, Japón, estudiaron el retlejo recto-anal eléctricamente, en tres grupos de niños, normales, con constipación o ileus, y con Hirschsprung, siguiendo a la dilatación rectal con un balón; se inicia con estímulos de 10 volts, y 10Hz por segundo, aumentando gradualmente hasta 50 volts; el electrodo estaba conectado a un catéter de Nelatón de 2 mm de diámetro interno, al cual se anexa otro catéter de I mm conectado a un traductor de baja presión; la dilatación anal se realiza a través del balón; y así pudieron confirmar que en la Enfermedad de Hirschsprung el reflejo recto anal estaba completamente ausente o perdido; las mediciones de presiones informaron los siguientes resultados: (97)

	Normales Cms.	Hirschsprung H20
Recto …………….. Canal anal ……………. Recto distendido en canal..	7.1 + 3.7 13.7 + 5.6 6.4+3.9	11.4+3.5 18.8 + 5.0 22.5 + 14.9

 

La frecuencia de las contracciones fue de 9.2 + 1.9, contracciones por minuto.

Otro de los métodos más comunes es el uso de un tubo o sonda con un balón, con apertura y cierre a nivel del canal anal y conectado a un traductor externo; tiene problemas y errores con la interpretación del llenado del balón; pero se puede medir presión anal máxima, presión de perfil, reflejo esfínter interno, actividad muscular esfínter externo.

La prueba usando el Catéter de Millar, de 1.67 mm de diámetro y con un balón de 3 a 15 mm; la presión se hace por perfusión pero al acumular mucho líquido se puede alterar la prueba.

Rosemberg y su grupo en Lousiana, New Orleans, usando su catéter microtraductor de presiones, registraron las respuestas del esfínter a la distensión del balón, se puede usar también en conjunto con el catéter de Millar; observaron que en inervación normal del colon, el esfínter anal responde a la distensión del balón en el recto, con reflejo de relajación y contracción del esfínter anal externo; pero en el Hischsprung, la contracción del esfínter externo fue normal pero el interno no respondió a la distensión rectal. (114)

J. Coller realiza registros y gráficas por computador. (22)

Evaluación anorrectal c1ectromiográficamente por aplicación del electrodo a 5-7 cms de la línea anal, registrado en polígrafo de 4 canales, mostró que la fase de actividad media, frecuencia de 4 a 7 ciclos/seg., podía ser registrada desde el anorreclo y estaba ausente en el Hirschsprung.

Aarpn y Nixon. encontraron que la manometría tiene gran valor en el diagnóstico. en un 8S%. especialmente en el segmento ultracorto. (101)

Holzschneider. citado por Sieber. concluye que la manometría debe realizarse después de los 12 días de nacido y útil para el diagnóstico de Hirschsprung después de esta edad.

Varma y colaboradores creen que puede ser empleada en infantes y niños con segmento agangliónico ultracorto o con biopsia dudosa. (150)

Lanfranchi y asociados en Bologna, Italia. en un estudio comparativo de manometría anorrectal con criterio clínico y radiológico, en el diagnóstico de la Enfermedad de Hirschsprung, concluyeron que el estudio manométrico es una prueba de alta validez y de gran ayuda particularmente en casos de aganglionosis de segmento corto y ultracorto, pues la clínica y la radiología son inadecuadas, y en la experiencia de ellos, microbalones y catéteres con aperturas laterales pueden ser realizables. (63)

Goligher también la considera muy útil en casos de segmentos cortos.

En segmentos extremadamente cortos, involucrando la unión anorrectal, en neonatos o lactantes menores, cuando ha sido difícil demostrarlo radiológicamente, el estudio se puede complementar con manometría, en forma simultánea, aplicando catéter con dos balones, uno a nivel del canal y el otro a nivel del esfínter interno, ayudando así al diagnóstico, y la biopsia aún puede no ser necesaria.

En Pittsburgh, E. U., la manometría no es parte rutinaria en el manejo de los pacientes con Hirschsprung y no ayuda en el diagnóstico si hay diarrea o enterocolitis. ( 129)

Sin embargo la MANOMETRIA ANORRECT AL es probablemente un método de diagnóstico más exacto en la investigación de la Enfermedad de Hirschsprung.

En Colombia, en la Facultad de Medicina de la Universidad de Caldas, Manizales, los doctores N. Ramírez y A. Duque, por la limitación económica de nuestro medio que no permite obtener equipos tan sofisticados, idearon un dispositivo simple para analizar la integridad del plejo entérico al producirse reflejo recto-anal. Se origina en base a una sonda de Foley No. 10, a la cual se le retira el balón y se acomodan dos dedos de guante para colocarlos como balón rectal y balón esfinteriano; se anexa una Y de fonendoscopio al balón del canal esfinteriano y mediante tubos de caucho se conecta al manómetro del tensiómetro y a la pera de insuflación de aire. Se coloca el balón rectal y el balón esfinteriano en el sitio correspondiente, se insufla este último a 20-40 mm Hg., lo cual permite leer fácilmente la caída de presión que debe ser mayor de 6 mm de Hg. al presentarse el reflejo rectoesfinteriano evidente y claro respuestas menores, son dudosas, y es necesario repetir la prueba. Se procede a inyectar aire en el balón rectal empezando con volúmenes de S en S C.C., en lactantes, y de 10 en 10 c.c. en niños mayores o adultos; el volumen necesario para desencadenar reflejo es de 9 a 14 c .C., pero en pacientes estreñidos crónicos se pueden necesitar hasta 250 c.c. (105-A)

Esto permite mejorar la posibilidad diagnóstica no invasiva en pacientes con estreñimiento severo, yen la enfermedad de Hirschsprung se observó ausencia del reflejo esfintcriano (Fig. 8)

Biopsias – Histoquímico – Histológico

Albridge y Campbell estudiaron la distribución normal de las células ganglionares intramurales, las cuales aparecen regularmente en tres áreas: (18)

l. En el intervalo entre el músculo circular y longitudinal del piejo mientérico de Auerbach;
2. Area profunda submucosa (piejo de Henley); y
3. En la superficie de la capa submucosa, inmediatamente abajo de las muscularis mucosae del piejo de Meissner.

Las células en el piejo submucoso son pequeñas, en menor número y se reúnen de una a cinco. Las células ganglionares intramurales están ausentes en la parte más distal del recto, aparecen esparcidas en el piejo mientérico, cerca de la línea pectínea. Los nervios son vistos entre los músculos circular y longitudinal, en esta misma zona, y normalmente es hipogangliónica pero no tiene significado diagnóstico. (50, 60, 65, 75, 77, 79, 90)

La demostración histológica, en una adecuada biopsia rectal, de la ausencia de células ganglionares y la presencia excesiva de nervios en el intestino distal, establecen el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung.

Nixon y Swenson no consideran a la biopsia una indicación rutinaria para el diagnóstico; y Ehrenpreis, indicó que raramente usaba este procedimiento; en cambio, otros autores, indican que el diagnóstico tisular es mandatorio antes de definir el tratamiento quirúrgico. (101, 134)

En el período neonatal, el diagnóstico es difícil, entonces, una biopsia casi siempre es necesaria.

Swenson introdujo la BIOPSIA TRASANAL, previa dilatación anal, toma muestra de toda la pared rectal posterior a 2 o 3 cms. por encima de la línea pectí nea. (134)

Schandling y Auldist, tomaron biopsias por punción a través de la válvula de Houston, pero ésta es pobremente desarrollada en el niño menor de cuatro meses de edad.

En las biopsias por succión, por el tubo de Rubin o la cápsula de Noblett, se obtienen muestras de mucosa y submucosa, sirven para examen histológico, pero la identificación de células nerviosas en esta zona es más difícil y se necesita un patólogo experimentado. (102)

Las biopsias más profundas que incluyen una franja de tejido muscular amplia, brinda al patólogo la oportunidad de examinar el piejo de Auerbach, pero en neonatos puede ser dificultosa su práctica por la pequeñez de la pelvis y el recto; de deben reservar para casos de diagnósticos difíciles o cuando los otros estudios no sean concluyentes. (105, 111, 119, 120, \30, 141, 143) (Fig. 9)

Cuado es necesario practicar una colostomía en pacientes con Hirschsprung se recomienda tomar biopsias de colon que deben incluir capas musculares y de tamaño suficiente en el segmento aganglionar y en la zona por encima del área de transición. (146)

HISTOQUIMICA. Las biopsias por succión, tomadas unos 3 cms. por encima de la línea dentada, muestran fragmentos de mucosa suficientes para preparaciones histoquímicas, con tinciones especiales, por métodos fluorcscentes y de microscopia electrónica, e identificar acetilcolinesterasa, apreciando aumento de la actividad de esta enzima dentro de las fibras parasimpáticas de la muscularis mucosae y la lámina propia de la mucosa, este hallazgo da mayor certeza al patólogo y al cirujano, pues la presencia elevada de actividad de acetil-colinesterasa es diagnóstico seguro de enfermcdad de Hirschs-prung, pues en ausencia de células ganglionares submucosa hay una sobre abundancia de acetil colina y un exceso de la enzima acctilcolinesterasa en el segmento estrecho agangliónico por liberación continua de acetil colina en los axones de los ganglios parasimpáticos extramurales. En casos normales la actividad de esta enzima es muy escasa. (1, 3, 10, 15, 25, 34, 35, 44, 48. 94. 117, 148)

Las técnicas de catecolamina fluorescente, también demuestran una variación en el número y distribución de nervios adrenérgicos, pues en el intestino aganglionar es mayor, en comparación con el del normal, y ello se acompaña de un aumento, del doble o triple, del contenido tisular de catecolaminas. En la misma zona, también, hay disminución de la concentración del polipéptido intestinal vasoacti vo y de substancia P. (19)

Meier-Ruge, usando el método de Karnovsky y Roots, en lactantes la coloración histoquímica muestra una tinción fuertemente positiva que denota la presencia de acetilcolinesterasa en la submucosa y lámina propia de la mucosa, y permite además la identificación del mayor número de troncos nerviosos colinérgicos que aparecen en el Hirschsprung, en tanto que en niños normales solo hay una mínima coloración. (85)

Trigg y colaboradores dicen que solamente la evaluación de la actividad de acetilcolinesterasa en la mucosa no es válida para el diagnóstico. Goto dice que es válida solo después de las tres semanas de edad. (39)

Es difícil en el recién nacido, pero no puede ser excluida la enfermedad con una reacción negativa o normal.

De Brito, en Sao Paulo, en sus estudios de evaluación de actividad de acetilcolinesterasa. observó que hay un carácter de evolución de la distribución y morfología de las fibras pósitivas de actividad colinérgica de acetilcolinesterasa con la edad, y en Hirschsprung apreció cambios, también con la edad, en la distribución y morfología de las fibras nerviosas colinérgicas; y los troncos nerviosos submucosos. observados durante el nacimiento. evolucionaron a ramas nerviosas finas de actividad positiva; concluyendo que la morfología y la distribución de la actividad de acetilcolinestaresa cambia con la edad.

El estudio histoquímico también se puede realizar en el niño mayor y adulto y es un seguro medio para el diagnóstico diferencial de la aganglionosis congénita o adquirida.

Ikawa y sus asociados. en Tokio. Japón. realizaron un análisis cuantitativo de acetil colina en el Hirschsprung. medida por cromatografía de gas, obteniendo las siguientes cifras, en nanomole por gramo; colon gangliónico. 8.51 + 3.15 n.mol/gr; en segmento agangliónico. 23.79 + 14.17 n.mol/gr, y consideran que el análisis del receptor de catecolaminas puede ser muy importante en la enfermedad de Hirschsprung. (49)

Bedoya en Fakuoka. Japón. Universidad de Kyushu. realizaron un estudio sobre 220 biopsias de mucusa para prueba de tinción histoquímica de acetilcolinesterasa, y al método de Kamovsky y Roots le hicieron una pequeña modificación al adicionar ácido rubeánico,. de los 56 enfermos con Hirschsprung, 51 mostraron positividad para fibras nerviosas en la muscularis mucosae y lámina propia; los otros, 5 falsos negativos, se re-examinaron y a 3 se les confirmó positividad, y los otros dos se sometieron a biopsia clásica. En este Centro Universitario el diagnóstico de la enfermedad se basa en la clínica, enema baritado, manometría (76.6%) y biopsia por succión, de mucosa rectal (93.3%); si todos, o los dos últimos exámenes son positivos, el diagnóstico de Hirschsprung está confirmado; en casos de dudas se re-examina la biopsia o se practica una biopsia de fragmento amplio.(10)

La prueba de acetileolina en biopsias de mucosa rectal, es un análisis simple, bioquímico, no interfiere con otros exámenes como enema de bario, manometría e histología.

Touloukian y colaboradores, en la Universidad de Vale, New Haven, realizaron estudios en biopsias rectales, encontrando que las fibras nerviosas adrenérgicas, en el colon agangliónico, están en la capa muscular, y las fibras adrenérgicas perivasculares, están también aumentadas en número; y la Norepinefrina, el neurotransmisor de los nervios adrenérgicos, está aumentada cerca de tres veces en el colon agangliónico.( 144)

Cywes, en Sud Africa, en sus estudios de concentración de actividad de acetilcolinesterasa, en suero y eritrocitos, observó cifras elevadas en niños con enfermedad de Hirschsprung, comparada con el grupo control normal, así:

	Suero	Eritrocitos
Hirschsprung…… Grupo control………	11.7 U 5.0 U	1.39 U 0.73 U

 

Siendo la diferencia estadísticamente significativa, y sin correlación con edad.

Estudios similares por Ya-Xiong y su grupo, en Shangai, China, encontró dicha enzima en eritrocitos elevada en Hirschsprung (91.24 + 10.24 U/cc), comparada con el control normal (73.51 U. + 9.36 U/cc); en cambio, en el suero no encontró diferencia significativa.( 153)

Los cambios de actividad de acetilcolinesterasa pueden tener lugar en tejido nervioso, en la pared del colon o en la sangre circulante en la enfermedad de Hirschsprung. Esto sugiere una anormalidad básica enzimática en la patogénesis, y el uso de la prueba en los eritrocitos es de significativo valor suplementario en el diagnóstico del Hirschsprung.

Hall, usando coloraciones de Hematoxilina inmunoperoxidasa observó gran facilidad para la identificación positiva de células ganglionares inmaduras y asegura que es muy importante identificar la morfología de la célula ganglionar, como marcada degeneración, que puede ocasionar Hirschsprung, su número celular, así como hipoganglionosis que puede ser vista en la zona de transición, o la localización de la cél’lla, la cual puede estar en la lámina propia y entre las fibras musculares de la muscularis mucosae en colon con displasia neural. Hiperplasia neural, alrededor de la muscularis mucosae, fue demostrada en algunos casos.

Munakata, Okabe y Morita, en Tokyo, Japón, usando una técnica de impregnación de plata, en biopsias de mucosa rectal, observaron tres variantes histológicas; en pacientes con síntomas de Hirschsprung, una, llamada hipoganglionosis, otra de células ganglionares inmaduras, y finalmente, la tercera, denominada hipogénesis.(95)

MacMahon informa de casos de hiperplasia y displasia neural del colon en pacientes sugestivos de Hirschsprung.(79)

Usando el método de Aleian-Azul, P.AS., Akkary en Alejandría, Egipto, realizó estudios histoquímicos de mucosa de colon y recto en pacientes con Hirschsprung, con y sin enterocolitis, analizando la intensidad de la reacción al color, apreció cambios cualitativos de los mucopo/isacáridos, y estos se debían a isquemia de la mucosa por la distensión y por cambios degenerativos en el epitelio del intestino, facilitando penetración de la flora bacteriana e invasión mucosa que bloquea la circulación y ocasiona colitis aguda. ( 1)

En estudios de macrófagos e inmunocitos, usando inmunoperoxidasa, en la Universidad de Oxford, Inglaterra, Wijesinha y Steer, para análisis específico de células inmunoglobulinas en la mucosa del intestino en niñoscon síntomas sugestivos de enfermedad de Hirschsprung, no encontraron evidencia para sostener la hipótesis de un componente inmunológico en la etiología de esta enfermedad. También citan a Smith, quien demostró que el uso de laxantes de Antraquinona, por largo tiempo, dañan la neurona del piejo nervioso del intestino y pueden contribuir a la patogénesis del megacolon adquirido. (151)

El uso de anticuerpos monoclonales, con reacción específica con células ganglionares de los pIejos mientéricos y sub mucoso del tracto gastrointestinal, reconocidos en antígeno axonal, en Hirschsprung hay completa ausencia, indicando probablemente fibras no adrenérgicas, no colinérgicas (purinérgicas), que se dice están ausentes en esta enfermedad.

Estudios similares con anticuerpos monoclonales antineurofilamento no revelaron fibras nerviosas en la muscularis, yen cambio sí una hiperplasia de axones. (61, 118).

Otra serie de estudios e investigaciones sobre neuronas, receptores muscarínicos y hormonas gastrointestinales como po/ipéptido intestinal vasoactivo, substancia P., han sido realizados con gran interés para poder diagnosticarla en forma precoz y certera, como lo comentaremos luego.

Una rápida y simple técnica de coloración tluorométrica de ácidos nucleicos en colon resecado de niños con Hirschsprung, las neuronas se identificaron en la submucosa y piejo mientérico en el colon normal por la intensidad de coloración anaranjado del citoplasma fluorescente del Acido Ribonucleico (R.N.A.), la cual no se observa en aganglionosis, siendo así una ayuda en el diagnóstico y además, después se pueden practicar coloraciones con Hematoxilina-Eosina, u otras coloraciones.

Se dice que la densidad y afinidad de los receptores muscarínicos para ligarse o unirse, son inversamente proporcional a la concentración funcional de acetil colina. ( 123)

Tsuto, Okamura y colaboradores, en Kyoto, Japón, realizaron un estudio en niños con Hirschsprung comprobado previamente por manometría y acetilcolinesterasa, para investigar hormonas gastrointestinales, con Peroxidasaantiperoxidasa, por método inmunohistoquímico, las muestras fueron tomadas durante la cirugía, analizaron: péptido intestinal vasoactivo, colecistoquinina, bombesina, neurotensina, motilina, somatostatina, substancia P., y metencefalina. Comprobaron que V.1.P. estaba marcadamente reducido en los segmentos oligo y agangliónico, comparados con el de colon normal; observación similar fue vista con substancia P y metencefalina. Esto deja la inquietud de que la fisiopatología del Hirschsprung puede estar estrechamente relacionada con la ausencia o marcada depresión de estas hormonas, pues los receptores de V.1.P., péptido de 28 aminoácidos, están localizados en mucosa gástrica y piejos sub mucoso y mientérico. (145)

Caniano en Ohio, encontró, también, concentraciones disminuidas del V.I.P. por radioinmunoensayo; y Freund, Humphrey, y colaboradores, en Cincinnati, encontraron, en niños con Hirschsprung, que las concentraciones tisulares del V. r.P. estaban bajas en el intestino agangliónico. (19, 34)

Finalmente Larson y sus asociados, en Suecia, en estudios comparativos de segmentos agangliónico y gangliónico de Hirschsprung, para actividad motora de las fibras longitudinales y circulares, colocadas en un traductor fotoeléctrico para su registro, aplicando diferentes agentes neuropéptidos, colinérgicos y adrenérgicos, observaron respuesta contráctil reducida, pero no abolida para V. 1.P., Galanina y Atropina; y concluyen que no es posible dar aún algunas conclusiones concernientes al papel del V.1.P. en la patogénesis del Hirschsprung, por lo cual deben hacerse futuras investigaciones. (64)

HISTOLÓGICO. En la biopsia rectal de espécimen grueso, es el método más fidedigno, se puede observar, a la histología, presencia de degeneración o alargamiento de troncos nerviosos en la muscularis y submucosa, hipertrofia, hiperplasia, de fascículos nerviosos, ausencia de células ganglionares; en algunos atrofia (hipoganglionosis). (6, 20)

Está indicada en algunos casos dudosos y en niños mayores con sospechas de segmento corto o ultracorto. (Fig. 9)

Las complicaciones de este tipo de biopsia son hemorragia, perforación, abscesos, fístula.

En el Japón no es frecuentemente practicada (\ O.7%); en cambio, según el informe de la Academia Americana de Pediatría, en E. U., se emplea la succión o punción en un 30%, y lade espécimen grueso en un 70%. (50,95)

Tobin y Schuster, citados por Sieber, compararon los métodos empleados para el diagnóstico de Hirschsprung, y obtuvieron la siguiente utilidad: enema de bario, 80%; biopsia rectal, 95%; y manometría. IOOCI<; y para el megacolon idiopático esto: biopsia 100%, manometría, 100%, enema de bario, 67%. (129)

Klein y su grupo, en Michigan, informa que hasta en un 92% se puede hacer el diagnóstico en recién nacidos con un enema de bario. (59)

Los japoneses consideran que el enema de bario y la manometría son los métodos más útiles para el diagnóstico de Hirschsprung, así: enema de bario, 95.8″/’,; manometría, 64.7%; histoquímico, 2X.7%. (50,95)

Anomalías Asociadas

Es frecuente encontrar una serie de anomalías congénitas asociadas con la enfermedad de Hirschsprung, como atresia de esófago, intestino o colon, áno ectópico; imperforación anal (0.5 a 34%); trastornos o alteraciones nerviosas y cerebrales, microcefalia, hidrocefalia. disritmias. espina bífida; de vías urinarias, megavejiga. megauréter. hidronefrosis; se dice que de un 5 a 109′”tienen alteraciones urológicas asintomáticas. (Fig. 10) Cardíacas. transposición grandes vasos, comunicaciones cavidades; esjueléticas: polidactilia, equino varus. deformación pared ¡rax; bocio congénito con hipotiroidismo; agenesia pullonar; sordera; metabólicas. hipercalcemia, hiperpotasenia; con mongolismo 5%,; con síndrome de Down de 3 a 8%. (2,4,5. 13. 24. 28, 29, 36, 40, 43, 46, 59, 66, 82, 87, 120, 137, 149. 152)

Puede acompañarse de estenosis pilórica hipertrófica, acalasia, estenosis anal; fístulas rectoperineales; síndrome de Klinefelter.

En general pueden asociarse entre un S y 19%. aunque para algunos eomo Hoffman y Rehbein alcanzan hasta un 32%.

Diagnóstico Diferencial

En recién nacidos con íleo meconial, tapón de meconio, puede estar asociado a fibrosis (mucovicidosis), se puede aclarar con electrólitos en sudor; obstrucción intestinal, duplicaciones intestinales; microcolon. Hipotiroidismo o hiperparatiroidismo; drogas; metabólicas: insuficiencia suprarrenal, diabetes. endocrinopatías.

Meningomielocele; debilidad muscular pared abdominal o diafragma. Lesiones cerebrales.
Sepsis en recién nacidos.

Diarreas del recién nacido por alteraciones de alimentación, infecciones, deficiencia disacaridasa; alteraciones metabolismo sales biliares; infección por citomegalovirus.

En niños mayores con megacolon funcional, psicógeno, idiopático; dolicosigmoide; trastornos de personalidad; estreiiimiento crónico.

Beck y su grupo, en pacientes con constipación idiopátiea aconsejan evaluar, antes de decidir tipo de tratamiento, de la siguiente manera: con cinedefecograma y proctogramas con balón, para visualizar y medir el canal anal y recto, y a su vez, el ángulo anorrectal en reposo y durante los movimientos; y finalmente la biopsia.

Se han descrito casos de asociación con fcocromocitomas, y carcinoma medular del tiroides; así como con síndrome de hipoventilación alveolar congénita.

Enfermedad de Chagas, cndometriosis, enfermedad de Parkinson; estenosis anal secundaria a problemas inflamatorios.

El colon adinámico crónico ha sido descrito en niños, y la Ceruleina, demostrada por Agosti y Bertaccini, citados por Kapila, tiene una alta efectividad local sobre la motilidad del colon.

Es importante diferenciar clínicamente lo que Ravitch ha llamado pseudo enfermedad de Hirschsprung, clasificándola en cuatro grupos: (108)
l. sobre base psicógena, megacolon idipático;
2. en niños con defectos mentales;
3. asociados con obstrucción orgánica anal; y
4. en cretinos congénitos, mejoran con hormona tiroidea.

Algunos tumores pélvios, intrínsecos o extrínsecos pueden producir megacolon por estenosis de la luz intestinal como neuroblastomas presacros, teratomas, rabdomiosarcomas, etc.

Es importante mencionar el Dolicolon, y en especial el Dolieosigmoide, que causa estreñimiento crónico en niños mayores, puede sufrir vólvulo, y en ocasiones es necesaria la extirpación amplia del segmento redundante. (68,69,70,75,79,81, X3, X6, 87,90,101,105,107, 110,111,115,119,130,133,134,140,141,143,146, 154). (Fig. 11)