Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Gastrosquisis

1. Patología

La gastrosquisis consiste en la (evisceración intestinal) salida de los intestinos a través de un defecto paraumbilical de la pared abdominal, en el período prenatal.

El orificio por donde salen los intestinos es un defecto de todo el espesor de la pared, localizado generalmente al lado derecho del ombligo y de poco diámetro. El cordón umbilical está bien implantado en el ombligo.

Los órganos eviscerados son el estómago y los intestinos, los cuales por el contacto con el líquido amniótico durante la vida intrauterina han sufrido una reacción química y osmótica y se encuentran infiltrados, edematizados, adheridos, retraídos en montón y cubiertos por exudado o membranas fibrinosas (10). (Vea además: Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Onfalocele)

Así los intestinos parecen más cortos por la retracción muscular.

El hígado aún cuando puede hallarse descubierto parcialmente, está bien localizado dentro de la cavidad abdominal. Generalmente no se observa salida de otras vísceras y son raras las malformaciones asociadas, a excepción de las consecuencias de las adherencias amnióticas.

En ocasiones la diferenciación entre Gastrosquisis y Onfalocele roto en la época prenatal es difícil, por lo cual es conveniente definir la característica diferencial entre las dos entidades (31).

2. Característica diferencial

3. Cuadro clínico

Los niños en el momento del nacimiento presentan la pared abdominal deprimida y en el lado derecho del
ombligo un orificio de mediano tamaño por donde salen los intestinos; ocasionalmente se observa el borde del hígado dentro de la cavidad abdominal de un color pálido por -el contacto con el líquido amniótico.

La casi totalidad del intestino fuera de la cavidad abdominal, se halla edematoso, semirrígido, grisáceo, cubierto por una capa gelatinosa o de fibrina y aparentemente más corto de lo normal por la infiltración y las adherencias entre sí. Todo este proceso se explica por la peritonitis química y el trastorno osmótico causado por el líquido amniótico (10).

El cordón umbilical está implantado en el ombligo sin restos del saco amniótico.

La función intestinal es deficiente por la frecuencia de mal rotación intestinal coexistente y la falta de peristalismo debido al edema de la pared.

Pueden encontrarse ocasionalmente atresias o necrosis intestinales, y con cierta frecuencia prematurez.

4. Etiopatogenia

Existen varias teorías relacionadas con el proceso de formación de la Gastrosquisis y bastante controversia entre los autores: el doctor Gray dice que “se debe al fallo de la migración muscular de los miotomos dorsales para invadir la esplacnopleura de la pared abdominal del embrión” (2) (17).

El doctor Shaw dice que “en el embrión hay dos venas umbilicales y la derecha involuciona y desaparece dejando debilidad en la pared alIado derecho del anillo del celoma extraembrionario, a través de la cual el intestino se hernia, entre la 5a. y l0a semana de la vida fetal; luego la piel crece formando un puente entre el defecto y la implantación del cordón” (35).

Duhamel la atribuye a “una interferencia teratogénica localizada, con diferenciación de la somatopleura mesenquimatosa, cuando el mesodermo esplácnico y la organogénesis no se afecta” (18).

Bremer lo atribuye al “trauma de las somitas y la consiguiente falla en la proliferación y distribución de las células primitivas musculares (2).

De Vries dice que “la prematura atrofia de la vena umbilical, antes de que se haya establecido una circulación secundaria, dejará un daño de la somatopleura en la unión con el cordón umbilical; después de los 37 días el intestino medio se pro lapsa del celoma intraembrionario por el defecto paraumbilical de la somatopleura hacia la cavidad amniótica” (7).

Si a dicho segmento derecho vulnerable de la pared abdominal, agregamos la presión extrínseca que ejerce el codo en su posición de flexión fetal, sobre la masa firme del hígado, este obstáculo impide el desarrollo de las somitas musculares, dejando un orificio lateral de la pared, por donde buscan la salida los intestinos.

5. Factores de riesgo

La salida de las vísceras al medio ambiente por un orificio estrecho, trae repercusiones severas locales y trastornos metabólicos que pronto pueden ser fatales.

Localmente pueden presentar compresión de los vasos mesentéricos, con compromiso circulatorio y necrosis intestinal, resecamiento de los intestinos con pérdida de calor y de líquidos e infección.

Por los trastornos osmóticos, se encuentran disminuidas las proteínas séricas, la albúmina, la inmunoglobulina, el transferrin y en algunos la glicemia (16).

A estos se agrega las consecuencias de la prematurez y las anomalías coexistentes.

6. Consideraciones sobre el manejo preliminar

El tratamiento de los niños portadores de Gastrosquisis es de urgencia inmediata y las primeras medidas deben estar orientadas a evitar las consecuencias de los factores de riesgo.

Se cubren las asas intestinales con compresas estériles húmedas con suero fisiológico tibio; el abdomen y el tórax se envuelve en una membrana plástica suave y se aplica una sonda nasogástrica.

Se coloca al niño en incubadora, donde se le proporciona calor para mantenerlo en normotermia, oxígeno y humedad suficiente para una adecuada ventilación pulmonar.

Instalación de venoclisis en las venas de los miembros superiores o cervicales, con dextrosa al 10%y solución de Cloruro de Sodio o solución salina, para mantenimiento: (17 a 80 cc por kgde peso en 24 horas); si hay hipovolemia se aplicará solución de lactato de Ringer y si se detectansignos de acidosis, bicarbonato de sodio.

Ante la presencia de shock se aplicará plasma o albúmina (20 cc por kg de peso).

Antibióticos de amplio espectro LV.: Gamaglobulina 1ª 2 cc y vitamina K, 1 mg LM.

Radiografía con aparato portátil, de tórax y abdomen.

Se procurará extrema asepsia, mínima manipulación y movimientos.

Control de la posición intestinal para permitir la eficiente perfusión sanguínea por los vasos mesentéricos (11).

El tratamiento definitivo se debe efectuar en las primeras horas.

El procedimiento técnico depende de la relación del volumen de las vísceras y la amplitud de la cavidad abdominal, de la estrechez del orificio de salida, de la integridad y estado de los intestinos y de las anomalías asociadas. Además se debe tener en cuenta la disponibilidad de elementos propios para una reparación adecuada y la experiencia del cirujano.

El transporte del paciente al quirófano debe ser oportuno y conservando las anteriores condiciones enunciadas.

7. Tratamiento quirúrgico

Tan pronto como el paciente presente una aceptable estabilidad respiratoria, hidroelectrolítica y ácido-básica, el cirujano debe evaluar el aspecto clínico y las posibilidades quirúrgicas, para determinar la técnica apropiada, con el fin de establecer el funcionamiento de los órganos comprometidos.

Con la mayor asepsia se procede a la limpieza y desinfección de la pared abdominal, al lavado meticuloso de los intestinos con suero fisiológico tibio y al aislamiento en compresas estériles.

Se practica la ligadura y sección de los elementos del cordón umbilical y si es necesario se separa y cateriza un vaso umbilical para la aplicación de líquidos. Se amplía el orificio de salida de los intestinos por medio de incisión lateral derecha y luego suavemente, con la mano, se dilatan internamente las paredes anterior y laterales del abdomen.

Los intestinos que ya se han limpiado de sustancias extrañas, aunque se encuentren edematizados y adheridos entre sí, no se debe tratar de separarlos ni de desprenderles las membranas fibrinosas, sino solamente liberarlos de las bridas obstructivas y con suave expresión impulsar su contenido interno (19).

Algunos cirujanos intentan la evacuación intestinal hacia el estómago y el recto, exprimiendo los intestinos entre los dedos, con tacto mesurado (17).

En este momento es conveniente una evaluación estricta del volumen de los intestinos y la capacidad de la cavidad abdominal para albergarlos.

Se introducen los intestinos con extremo cuidado, sin forzarlos ni lesionarlos y localizándolos de manera que se les permita su función fisiológica y conserven buena circulación.

La observación detallada de el color y la perfusión intestinal, la tensión y el color de la pared abdominal, el aspecto de los miembros inferiores y la función cardio-respiratoria, orientan al cirujano y anestesiólogo sobre la intensidad de comprensión del intestino dentro de la cavidad abdominal.

Esta evaluación determina a juicio del grupo quirúrgico, la técnica más apropiada para el cierre de la pared, a saber:

1. La proporción del volumen intestinal y la cavidad abdominal es aceptable como para efectuar el cierre de la pared en el primer tiempo. Se hace incisión en el borde cutáneo del anillo.

Se practica incisión longitudinal en la parte lateral de la aponeurosis de los músculos rectos, se diseca hacia la parte media y se suturan los bordes, cubriendo el orificio; esto con el fin de dar un poco más de amplitud a la cavidad y liberar los músculos que se encuentran aprisionados.

Sutúra de la piel con puntos separados en “8” y algunos simples de afrontamiento (31).

2. Si el volumen de las asas intestinales es mayor que la cavidad abdominal, se pueden practicar dos conductas.

a) Si no se dispone de membranas de prótesis, se practica incisión de la línea media alba supra e infraumbilical, que permita ampliar el orificio de salida de las vísceras y su acomodación, sin compresión ni agulación (14).

Se hace incisión longitudinal de la aponeurosis de los músculos rectos, con el objeto de liberarlos de su retracción y permitirles su expansión progresiva.

Se efectúa disección lateral de la piel por el tejido celular subcutáneo, sin pasar del borde de la reja
costal, cuidando de dejar una buena circulación de los colgajos y meticulosa hemostasia; luego se suturan los bordes de la piel con material resistente en puntos separados en “8” y algunos puntos intermedios de afrontamiento.

Se puede dejar drenes pequeños laterales y cubrir el abdomen con una membrana plástica, con el fin de evitar pérdida de calor, infecciones y observar la vitalidad de la piel (23).

Esta es la técnica que consideramos más adecuada para los niños en nuestro medio, donde no disponemos de membranas de prótesis, las infecciones son muy frecuentes y el control de la ventilación respiratoria un tanto difícil.

Pues los intestinos se cubren con sus propios tejidos, se conservan dentro de su medio fisiológico de líquido peritoneal y con suficiente amplitud para su acomodación e iniciación del peristaltismo, y además, están protegidos contra la pérdida de calor y la penetración de infección.

Desaparece pronto la capa fibrinosa que cubre el intestino y el edema de la pared y se acelera el
peristaltismo, lo cual favorece su función y por tanto la posibilidad de ingestión relativamente
pronto de leche materna.

Al tercer día cuando se está seguro de la vitalidad de la piel, se cubre el abdomen con bendajes elásticos a mesurada tensión, como protección y estímulo de los esfuerzos del mismo niño para dilatar su cavidad abdominal.

A la semana puede salir del hospital y en uno o dos meses se practica fácilmente la reparación definitiva de la eventración abdominal.

b) Si se dispone de membranas de prótesis, la más adecuada para retiro pronto, es la de Silicone reforzado con Dacrón (8).

También se amplía el orificio de salida de las vísceras por medio de incisión lateral de la pared
abdominal y se sutura la membrana plástica a los bordes de dicha pared, por cuadrantes, para formar un cilindro en el cual se acomodan los intestinos (44).

El saco formado perpendicularmente al abdomen se envuelve en gasas empapadas en un ungüento desinfectante y luego con rollos de gasas secas.

Algunos cirujanos humedecen las gasas con solución de Neomicina al 0.25%.

Las gasas se cambian diariamente con absoluta asepsia y se trata de presionar paulatinamente los
intestinos hacia la cavidad abdominal.

A la semana se retira la membrana plástica y se suturan los bordes del orificio de la pared abdominal, con propilene 3 ceros, bajo anestesia general.

Se deja dren subcutáneo y sonda nasogástrica.

3. Si existen anomalías asociadas como atresias o necrosis intestinal, se pueden resolver de dos maneras:

a) En el mismo tiempo de la reparación de la Gastrosquisis practicar la revisión total del intestino y enteroanastomosis.

Presentan el inconveniente que el intestino está edematizado e infectado y pueden existir otras
atresias distales, lo cual dificulta la cicatrización de la anastomosis y la función intestinal y puede terminar en perforación (42).

b) Practicar la reparación de la Gastrosquisis por la técnica más apropiada y en un segundo tiempo, a las dos o cuatro semanas, efectuar la revisión intestinal y la enteroanastomosis (30).

Tiene la ventaja que el intestino ya está limpio, sin edema y es más fácil detectar otras anomalías y efectuar la anastomosis.

Se prolonga por más tiempo la alimentación parenteral y se somete al niño a dos intervenciones quirúrgicas, con la implicación de mayor posibilidad de infección y desnutrición (26).

Cuando se usa material plástico es aconsejable efectuar la anastomosis posteriormente.

Los doctores Othersen y Hargestaplican unacampana de silastic no poroso, como una campana con
cámara neumática, con el fin de insuflarla y reducir el intestino paulatinamente (42).

Postoperatorio

El postoperatorio es tan trascendental para la sobrevivencia como el preoperatorio y el tratamiento quirúrgico.

Su proceso depende en gran parte de la técnica quirúrgica practicada, de la comprensión intra-abdominal y de la vitalidad del niño, pero en general se puede seguir una conducta adecuada para todos (13).

Continuar con la venoclisis y proporcionar alimentación paren ter al desde las primeras 48 horas, hasta cuando la función intestinal le permita una suficiente nutrición por vía oral.

Antibióticos de amplio espectro por vía endovenosa y si es el caso también aplicar para anaerobios y candidiasis.

Ventilación mecánica con respirador, hasta cuando el niño sea capaz de respirar por sí solo, entre 24 y 48 horas, especialmente a los que se les ha practicado la técnica de cierre primario.

Sonda nasogástrica.

Plasma o albúmina si es necesario.

Medida de líquidos eliminados: orina, secreción gastrointestinal, etc.

Control de temperatura y funcionamiento respiratorio y cardiovascular.

Observación del aspecto de la bolsa de piel ode membrana plástica.

Revisión de los signos que indiquen: infección, demasiada presión intraabdominal, obstrucción o necrosis intestinal.

Las curaciones diarias deben efectuarse con estricta asepsia, en el mínimo tiempo, con apropiada temperatura ambiental y la aplicación de sustancias desinfectantes locales, muy cautelosa (11).

La presión externa debe ser muy moderada para reducir lentamente la hernia ventral, ya sea con vendajes elásticos o cualquier tipo de presión mecánica.

La función intestinal con frecuencia es retardada, especialmente, en los casos a los cuales se les ha aplicado membranas plásticas. Tener en cuenta que su demora puede significar íleo adinámico u obstrucción mecánica por bridas, angulación, adherencia, necrosis o perforación intestinal (31).

Laboratorio

Cuadro hemático, recuento de plaquetas y proteinemia.

Estudio de electrolitos y gases arteriales.

Radiografía de abdomen y tórax cuando considere necesario.

Complicaciones

a) En preoperntorio:
La exposición prolongada de los intestinos produce hipotermia, deshidratación, hipoproteinemia, acidosis, infección y shock.

La compresión por el anillo: volvulus e isquemia intestinal, vómito y broncoaspiración (26).

b) En el ncto quirúrgico:
La limpieza extrema del intestino acarrea pérdida de proteínas y líquidos, hemorragia y lesión del intestino, infección y shock.

El tratar de evacuar el contenido intestinal, causa pérdida de líquidos y sangre, lesión de la pared intestinal, prolongación de la intervención e hipotermia.

La reducción forzada del intestino puede producir trastornos de la ventilación pulmonar y de la dinámica cardiovascular: dificultad respiratoria, compresión vascular abdominal, hipovolemia (edema de miembros inferiores); compromiso de la circulación mesentérica; isquemia, volvulus y perforación intestinal (6).

c) En el postoperntorio
Las complicaciones en el postoperatorio dependen de la técnica aplicada y el cuidadoso manejo de los intestinos en su reducción.

La comprensión extrema causa dificultad respiratoria, compromiso vascular con edema de miembros inferiores, volvulus e isquemia intestinal.

Las lesiones intestinales incluyen los desgarros de la serosa con formación de adherencias y bridas que producen obstrucción intestinal mecánica; el traumatismo de los músculos y nervios de la pared intestinal causan retardo en el peristaltismo y función intestinal; las lesiones de la mucosa puede causar trastornos de absorción e intolerancia a los carbohidratos (42).

El compromiso circulatorio del mesenterio y de la pared misma intestinal, por el infarto isquémico,
puede conducir al síndrome de intestino corto o a la necrosis y perforación intestinal.

El contacto con los bordes rugosos de la membrana plástica lacera y llega a perforar el intestino.

La perforación intestinal lleva a la infección por cualquier medio, produce peritonis y shock séptico en corto tiempo.

La dehiscencia de las suturas producirá evisceración, infección y sepsis (6).