Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Consideraciones sobre el Tratamiento

1. Manejo preliminar

El manejo de estos pacientes con múltiples anomalías es bastante difícil, tanto para interpretar la intensidad y pronóstico de las lesiones, como para evitar las complicaciones, afrontar el impacto psicológico familiar y mucho más, decidir una conducta que le permita una sobrevida con aceptable funcionalidad de sus órganos.

Como manejo inmediato es conveniente cumplir con los siguientes requisitos:

a) Dar una explicación cautelosa a los familiares sobre la gravedad de las lesiones y su pronóstico.
b) Evitar la pérdida hidroelectrolítica, la irritación de los tejidos extrofiados y la infección.
c) Evaluación clínica por un equipo médico competente.
d) Valerse de los medios de ayuda diagnóstica para detectar la profundidad de las malformaciones propias de la entidad y las anomalías asociadas.
e) El equipo médico determinará las posibilidades de una conducta quirúrgica apropiada.

Para cumplir estos objetivos se practicará:

Aplicación de gasa vaselinada o furacinada local y aseo cuidadoso.

Colocar al paciente en incubadora.

Venoclisis de acuerdo con las pérdidas hidroelectrolíticaso Tomar radiografía de columna vertebral y de los segmentos intestinales terminales, con medio de contraste diluido y urografía (2). (Lea también: Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Extrofia de la Cloaca)

2. Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico es una hazaña agresiva en nuestro medio, pero teniendo en cuenta el pronóstico fatal al privarlo de él y las factibilidades de reconstrucción orgánica, lograda en escuelas de avanzada técnica, es conveniente intentarlo.

El primer paso es ilustrar a la familia sobre las intervenciones que se requieren, las posibilidades de funcionamiento orgánico, sus complicaciones y obtener su aceptación.

Luego de una evaluación clínica local y general por el equipo médico, se procederá en los primeros días de vida del paciente a ejecutar la intervención por etapas, para procurar su sobrevida y la preservación y funcionamiento de los órganos afectados.

En el primer tiempo la mayoría de los cirujanos practican:

Tratamiento quirúrgico adecuado del onfalocele.

Reconstrucción del tracto intestinal terminal: separación cuidadosa del segmento ileocecal de la parte media de la vejiga; reconstrucción del ciego; anastomosis al colon terminal y colostomía del extremo distal del colon, en el periné o en el abdomen.

La ileostomia tiene complicaciones y si se practica, debe ser temporal, para pronto efectuar su anastomosis en el colon distal y colostomia.

Reparación del tracto urinario superior de acuerdo con las anomalías asociadas, que permiten eliminación adecuada de la orina, con o sin derivación. Sutura en la línea media de las dos hemivejigas y dejar abierta la extrofia vesical para posterior reconstrucción.

Aproximación de la sínfisis púbica.

En intervención posterior se puede intentar el cierre de la vejiga (20).

Derivación urinaria: puede practicarse alguna de las técnicas siguientes:

Derivación de uréteres a asa ileal o conducto ileal.

Ureterostomia a tubo vesical y vesicostomia.

Posteriormente se puede practicar la reparación de los genitales, uniendo los dos segmentos del falo.

En los hombres es muy difícil la reconstrucción genital para lograr una aceptable estética y función, por lo cual hay tendencia a convertirlos al sexo femenino, a la edad de 9 a 12 meses (22).
Aconsejan no tratar pacientes con mielomeningocele asociado.

Complicaciones

Se pueden presentar las mismas complicaciones anotadas en la extrofia vesical y además las propias de las anomalías intestinales: diarrea, desnutrición, deshidratación, sepsis, síndrome de intestino corto, complicaciones de la ileostomia.

Complicaciones relacionadas con la reparación de las malformaciones genitales, tanto en la estética como en la funcionalidad y también la determinación inapropiada del sexo (6).

Consideraciones Epidemiológicas y Preventivas

El síndrome desencadenado por los efectos de la celosomia media es relativamente frecuente y trae consecuencias funestas sino se le ofrece un manejo inmediato y adecuado.

Sus implicaciones primarias más importantes son la infección, la hipotermia y los trastornos hidroelectrolíticos, además de las producidas por las anomalías asociadas.

Como toda noxa patológica es necesario conocer su etiopatogenia para orientar su tratamiento y prevención.

Si tenemos en cuenta los antecedentes, la evolución embriológica, la etiopatogenia y la patología de las anomalías propias de la celosomia media simple, podemos concluir que no se trata de una afección de carácter hereditario o familiar, sino que en su etiología intervienen varios factores mecánicos que trastornan el desarrollo embriológico.

El síndrome de Beckwith-Wiedemann como afección polimalformativa en la cual el onfalocele puede ser uno de sus componentes, por su frecuencia familiar, implica una transmisión hereditaria de carácter autosómico recesivo, con alguna posible influencia poligénica.

El proceso de la celosomia media simple consiste en un defecto localizado en la parte media de la pared abdominal, desencadenado por trastornos mecánicos u osmóticos sucedidos durante el desarrollo embrionario.

Posiblemente dichos trastornos se originan por la demasiada flexión del feto en las primeras semanas y la consiguiente compresión de la pared abdominal en formación, por los órganos más densos; también por el desequilibrio osmótico entre el contenido líquido peritoneo-amniótico, causado por factores químicos, celulares y toxémicos o afecciones placentarias.

Una de las estrategias para tratar de descubrir la etiopatogenia de las anomalías de esta celosomia, consiste en investigar la posición fetal entre las 4 y 10 semanas y la relación del celoma extraembrionario con el cordón umbilical, por medio de ecografía.

El estudio químico, celular y de la presión osmótica del líquido amniótico, por medio de la amniocentesis dirigida, nos proporciona datos de importancia sobre cambios en su composición.

En la actualidad no existen estudios profundos sobre estos factores y por tanto no podemos definir su real etiología, ni determinar con exactitud las pautas para su prevención.

En nuestro medio observamos estas anomalías en niños provenientes de madres de clase media baja, con deficiente estado nutricional, sometidas a trabajos forzados y con notorio trastorno emocional, de carácter angustioso.

La celosomia inferior se presenta con una frecuencia bastante baja.

Comprende defectos de formación embriológica de la parte terminal del sistema urogenital, digestivo y neuromuscular.

Su etiopatogenia parece originarse en un trastorno mecánico subrepuesto, que impide el desarrollo del conducto primitivo cloacal a partir del septum urorrectal, la membrana cloacal y el tubérculo genital, con el consiguiente fallo en el cubrimiento mesodérmico.

Podemos imaginarnos varias causas que desencadenan estas anomalías, pero la más sugestiva es la presión extrínseca, que en un feto demasiado flexionado sobre sí mismo, pueda ejercer el cordón umbilical o los miembros inferiores sobre la cloaca y su membrana, obstaculizando la formación de este segmento terminal ventral.

En los pacientes estudiados no encontramos antecedentes de importancia relacionados con el desarrollo de estas malformaciones, solamente que provenían de madres de un estrato socioeconómico muy bajo, la mayoría campesinas con deficiente estado nutricional y mínima ilustración sobre embarazo.

Bajo estas premisas subjetivas podemos indicar algunas normas orientadas hacia la prevención de dichas anomalías:

1. Establecer la educación desde la edad escolar y adolescente, en relación con la importancia de la evolución normal del embarazo sobre el producto de la concepción y la trascendencia de los factores que influyen para desencadenar malformaciones fetales.
2. Promover la enseñanza en todas las instituciones de salud urbanas y rurales sobre la educación sexual, la higiene, actividad y conducta apropiada de la embarazada.
3. Efectuar control periódico médico y psicosocial a toda embarazada.
4. Intensificar el examen ecográfico a los órganos del feto.
5. Impulsar el estudio prenatal tanto de la embarazada como del feto, junto con el medio en que se desarrolla.
6. Fomentar entre la comunidad la importancia de la buena nutrición y facilitar los medios, a base de subsidios familiares para las embarazadas.
7. Verificar conductas prenatales y postnatales inmediatas, conducentes a detectar y resolver estas anomalías.
8. Realizar consulta y consejería genética en las Instituciones de atención Materno Infantil (5).

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