Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Celosomía Inferior

La celosomia inferior consiste en la falla del desarrollo de los pliegues laterales caudales y la falta de cubrimiento mesodérmico de la parte media de la pared abdominal inferior.

Trae como consecuencia malformaciones severas de la parte terminal de el sistema urogenital, de el tracto digestivo, y región musculo esquelética como son de anotar en la extrofia vesical y la fisura vésico-intestinal.

Extrofia de la Vejiga

La extrofia vesical es una anomalía que comprende el sistema urogenital inferior y músculo-esquelético, cuya frecuencia varía entre 1 por 30.000 al 1 por 50.000 niño recién nacidos.

La etiología de el defecto de la pared abdominal inferior en estos niños se fundamenta en un trastorno del desarrollo embriológico, sin encontrar base genética aparente.

La relación de sexo es 2 a 4 hombres por mujer. (Vea también: Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Gastrosquisis)

1. Material y métodos

En el Instituto Materno Infantil durante un período de 25 años hemos encontrado cuatro pacientes con esta malformación, tres del sexo masculino y una del femenino.

A tres de estos niños se les ha practicado reconstrucción de la vejiga con resultados poco satisfactorios, pues han presentado fístulas, dehiscencia de suturas y están incontinentes.

El último paciente tiene 2 meses de edad y se le practicó reconstrucción vesical, con éxito relativo.

Discusión

2. Patología

Falta la pared musculo cutánea infraumbilical y la pared anterior de la vejiga. Esta expuesta a la parea posterior de la vejiga cuyo diámetro puede ser desde vestigios hasta 6 cms con los orificios ureterales drenando orina permanentemente.

Dicha pared vesical circunda por arriba con el ombligo y a los lados por los músculos rectos cubiertos por la piel; en el ángulo inferior se prolonga hacia la uretra abierta, lo mismo que a los cuerpos cavernosos que se encuentran separados, cortos y fijos a las ramas del pubis.

En la mujer el clítoris se halla dividido a cada lado de la uretra abierta y también los labios vulvares.

La mucosa vesical parece normal o edematosa y cubierta por una capa de epitelio friable, polipoide y metaplástico (4).

El músculo vesical es de una estructura deficiente, edematoso y fibroso.

Los uréteres están implantados verticalmente y con insuficiente soporte.

El verumontanum se observa en el piso de la uretra posterior, lo mismo que los lóbulos prostáticos hipoplásicos. Los esfínteres vesical y ureteral son incompletos, en orientación semicircular.

El pene es rudimentario, corto, con epispadias, sin cuerpo esponjoso y fijo a las ramas del pubis.

La localización del ano es generalmente anterior. Separación de la sínfisis púbica y de los músculos rectos del abdomen (22).

3. Embriología

En la cuarta semana del desarrollo embrionario existe la cavidad llamada cloaca, con la membrana cloacal en la región anteroposterior.

Durante el período entre la 5a. y la 7a. semana del septum urorrectal desciende hasta la membrana cloacal para separar los dos canales, el recto de la vejiga.

En el sitio donde el septum se une a la membrana cloacal se inicia el cuerpo perineal que va a formar el periné, el cual se interpone separando los dos sistemas y al romperse las membranas correspondientes, quedan aislados los dos orificios anal y urogenital.

Hacia la 4a. semana del mesodermo lateral de la porción supero-anterior de la membrana cloacal forma un par de diques, que al juntarse componen el esbozo del tubérculo genital. El tubérculo genital migra en dirección superoanterior sobre la membrana cloacal, hasta fusionarse en la línea media del borde cefálico de dicha membrana, para colocarse anterior al orificio urogenital, hacia la 5a. semana (27).

4. Etiopatogenia

La falla en el proceso de desarrollo embrionario del tubérculo genital y la membrana cloacal, da por resultado la extrofia vesical y el epispadias, al romperse normalmente la membrana genital (33).

Patten y Barry dan la siguiente explicación: “el dique primordial del tubérculo genital se coloca muy caudal a su posición normal y falla en la migración ventral y fusión; la porción urogenital de la membrana cloacal impide la regresión y se coloca a lo largo de la pared abdominal inferior, posición que obstaculiza la invasión mesodérmica en esa área”.

Marshall y Muecke dicen “que la colocación demasiado ventral de la membrana cloaca!, falla en la migración caudal y actúa como una barrera que impide el crecimiento mesodérmico y el normal desarrollo de la parte media de la pared abdominal inferior” (22).

Johnston y Kogan exponen el postulado “que el retardo en la invasión mesodérmica de la región infraumbilical da origen al cierre incompleto de la pared abdominal inferior” (21).

Ninguno de los investigadores postulan la causa del retardo, desplazamiento o defecto en el proceso de desarrollo embriológico del tubérculo genital y la localización de la membrana cloacal.

5. Anomalías asociadas

Se han descrito muy variadas malformaciones asociadas en relación con los órganos vecinos, como: escroto bífido, criptorquidia, hemivértebras, meningocele, estrechez anal, prolapso rectal; en las niñas: estrechez o agenesia vaginal y útero bicorne.

Agenesia renal o riñón en herradura.

Onfalocele y hernia inguinal (4).

6. Manejo preliminar

Es indispensable un juicioso estudio clínico general y de los órganos relacionados con la afección.

Evaluar:

Urografía, pruebas de la función renal, radiografía de la columna vertebral y de la pélvis.

Examen neurológico y control de la tensión arterial. Aplicación local de gasa vaselinada o tela plástica y en la piel circundante aceite mineral.

Exponer la piel al aire o al sol para evitar la dermatitis amoniacal.

7. Consideraciones sobre el tratamiento

Objetivos del tratamiento:

1. Construcción de un receptáculo que reciba y elimine la orina a intervalos adecuados.
2. Evitar el malestar y dolor.
3. Dar una mejor apariencia genital.
4. Procurar fluidez al sistema urinario superior sin infección ni obstrucción.
5. Reparación del pene con posibilidades de cópula y reproducción.
6. Dar estabilidad a la sínfisis púbica para caminar normalmente.
7. Control postoperatorio por largo tiempo, con especial observación de la mucosa vesical, por posibilidad de degeneración maligna (11).

La evaluación para la determinación del tratamiento quirúrgico debe tener en cuenta:

a) Que cada paciente es diferente en sus lesiones y por tanto será individual.
b) Que el cierre vesical debe ser funcional con posibilidades de vaciamiento y preservación del tracto urinario superior.
c) Las múltiples complicaciones orgánicas y psicológicas al dejarlo con la mucosa vesical expuesta.

8. Tratamiento quirúrgico

En los últimos años se está intentando la reconstrucción primaria de la vejiga y aproximación de los músculos abdominales sobre ella, si su diámetro es mayor de 2,5 cms si es flexible y sin mucosa polipoide. El cierre en la época neonatal o antes del año evita la osteotomia y la inflamación intensa del detrusor.

El músculo detrusor sólo es contráctil y dócil para manejar en un 25%.

La continencia sólo se logra en algunos selectos casos intervenidos entre 1 a los 2 años.

Algunos cirujanos efectúan la osteotomia bilateral posterior del iliaco, previa o en el momento del cierre; otros no la practican (4).

La ureteroneocistostomia o reimplante ureteral es practicada en el tiempo de la vesicoplastia (si la vejiga es amplia), durante la reconstrucción del cuello vesical o en intervención separada (22).

En diferentes escuelas las técnicas quirúrgicas están progresando con el fin de lograr éxito en el control de la eliminación de la orina y una longitud adecuada del pene (28).

El doctor Jeffs efectúa la reconstrucción en dos etapas:

1. Cierre vesical con osteotomia, dejando el cuello de la vejiga y el epispadias abierto, a la semana de edad. Practica el alargamiento del pene, por medio de la disección y liberación usada por el doctor Duckett.

2. A los 4 años de edad practica la reconstrucción vesical, basada en la formación de un tubo con el músculo del trígono vesical posterior, como esfinter; reimplantación ureteral antirreflujo por encima del trígono (técnica del doctor Cohen); reparación del epispadias, pene y plastia de la pared abdominal (21).

9. Derivación urinaria

En general se practica la derivación urinaria a la edad de los 18 a 24 meses, así: cuando el diámetro de la vejiga es inferior a 2,5 cms es muy fibrosa o poco elástica; si hay dos fracasos en la vesicoplastia o persiste la incontinencia urinaria y si la infección e hidronefrosis no permiten un tratamiento efectivo.

Existen varias técnicas de derivación urinaria entre las cuales son de anotar:

Algunas escuelas practican ureterosigmoidostomia, con técnica antirreflujo en la anastomosis; otras ureterorectostomia, si existe buena tonicidad del esfinter anal y otras practican el cierre vesical y luego vesicosigmoidostomia, con colostomia proximal (22).

Ultimamente se está practicando la derivación de los uretes o de la vejiga reconstruida, a un segmento de ileum o colon aislado, para posteriormente cerrar el estoma.

Una técnica interesante es la derivación antirreflujo a un segmento del sigmoide con estoma, mientras el tubo vesical construido aumenta en diámetro y posteriormente, el extremo distal se desprende de la piel para anastomosarlo a la cúpula proximal de la vejiga (3).

Cuando se efectúa la derivación definitiva es conveniente practicar la cistectomía total o de la mucosa, por el riesgo del adenocarcioma vesical.

En general la reconstrucción de la uretra se efectúa después de la derivación o a los 6 años.

Complicaciones

Preoperatorios

Infección y reflujo vésico-ureteral.

Cambios en la mucosa vesical: inflamación aguda y crónica por infección o irritación local, metaplasiaescamosa.

Cistitis cística o glandular, carcinoma vesical.

El músculo detrusor sufre cambios inflamatorios y fibrosis. Hidronefrosis secundaria, pielitis.

Dolor y hemorragia de la mucosa vesical cuando se le adhieren los pañales.

Dermatitis amoniacal perivesical (6).

Postoperatorias

a) Cierre vesical:
Dehiscencia de sutura, fístulas.
Reflujo vésico-ureteral, infección o hidronefrosis.
Incontinencia urinaria.
Formación de cálculos.

b) Derivación a recto o sigmoide:
Prolapso rectal.
Reflujo, obstrucción, infección.
Formación de cálculos, pielonefritis.
Disturbios metabólicos, acidosis hiperclorémica,
hipokalemia.

c) Derivación a conducto:
Trastornos en el estoma, estrechez.
Disturbios de motilidad con aumento de orina residual.
Cálculos, infección persistente.
Deterioro del tracto urinario superior.

En la anastomosis ureterocólica: pólipo inflamatorio y carcinoma del colón.
Adenocarcinoma vesical.

d) Genitales:
Fístulas, pene o uretra corta.
Trauma neurovascular del pene.
Compromiso de la fertilidad por la corrección (42).