Fisura vesicointestinal, extrofia esplácnica, extroversión caudal de órganos.
Su frecuencia es de 1 por 21)0.000 recién nacidos.
1. Material y métodos
El Instituto Materno Infantil en un período de 25 años se presentaron 4 pacientes con las anomalías características de extrofia cloacal: dos de sexo femenino y dos masculino.
Tres pacientes nacieron en el campo y fueron enviados de Hospitales de Provincia; uno nació en el hospital.
No se encontraron antecedentes familiares o hereditarios ni factores teratológicos que explicaran su etiología.
Todos se estudiaron clínica y genéticamente.
Las malformaciones asociadas en su mayoría fueron el sistema urinario superior: Ectopia renal, hidronefrosis, megaureter. (Lea también: Defectos Congénitos de la Pared Abdominal Anterior: Celosomía Inferior)
Deformación craneana y algunas anomalías de los miembros y bucofaciales.
El manejo inicial fue de protección local y con venoclisis para evitar el desequilibrio hidroelectrolítico.
Por las múltiples anomalías que presentaban la definición de la conducta fue un tanto demorada, hasta que se determinaron las lesiones orgánicas.
El primer paciente falleció por sepsis, deshidratación y dificultad respiratoria sin ninguna intervención, pues no existía experiencia al respecto.
Tres pacientes fueron intervenidos con ileostomia inicial y uno de ellos con colostomia posterior.
La defunción sucedió en el segundo mes por sepsis, desequilibrio hidroelectrolítico y severa desnutrición.
Discusión
2. Patología
Consiste en ausencia de la parte media de la pared abdominal inferior y se encuentra:
Onfalocele, separación de la sínfisis púbica; la pared posterior de la vejiga dividida en dos valvas laterales, con la mucosa expuesta y los orificios ureterales correspondientes a cada lado. En la línea media entre las dos mitades de la vejiga se halla mucosa intestinal de la región ileocecal, con un orificio superior donde termina y se prolapsa el ileum, otro orificio inferior grueso (ciego). Agnesia o atresia recto-anal. El falo y los pliegues labio-escrotales divididos en dos bandas laterales (33).
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Discusión
3. Anomalías asociadas
Las malformaciones asociadas dependen de la intensidad del defecto embriológico en los órganos vecinos.
Esto implica malformaciones del sistema urinario superior: agnesia o ectopia renal, duplicación ureteral e hidronefrosis; agnesia de genitales externos o hipoplasia, criptorquidia bilateral, duplicación del tracto genital, útero bífido, extrofia de vagina; anomalías musculoesqueléticas y vertebrales, mielomeningocele, intestino corto, anomalías faciales y de los miembros (10).
4. Embriología
El desarrollo embriológico ano-rectal sucede entre la cuarta semana y el sexto (6) mes.
Cuando el embrión tiene 4 mm se conforma la cloaca, por el extremo caudal del intestino primitivo, junto con la alantoides y el conducto mesonéfrico. La delgada pared de la membrana cloacal está formada por endodermo y ectodermo.
La cloaca se extiende caudalmente dentro del cabo del tronco del embrión, cuando éste tiene un tamaño de 5mm.
El septum uro-rectal de tejido mesoblástico crece en dirección cráneo-caudal hasta el nivel del verummontanum o el tubérculo de Muller; luego el mesenquima se extiende en dirección lateral para funcionarse en la línea media (27).
5. Etiopatogenia
La causa básica de la etroversión caudal digestiva y urogenital es la falta de invasión de la banda mesodérmica primitiva a la membrana cloacal, a nivel de la alantoides, de tal manera que la membrana de endodermo y ectodermo infraumbilical permanece descubierta.
Esto desencadena una inestabilidad en la membrana infraumbilical, que al desintegrarse deja abiertas las vísceras pélvicas en el área inferior del abdomen y actúa como una cuña impidiendo el desarrollo de las estructuras orgánicas que cubren la parte anteroinferior de la pared abdominal.
La gravedad de la lesión embriológica depende del grado de expansión alantoidea de la membrana cloacal, en el momento que ocurre la dehiscencia de dicha membrana.
El trastorno del desarrollo embriológico sigue la misma trayectoria de la extrofia vesical, solamente que la dehiscencia de la membrana cloacal y su extensión alantoidea e infraumbilical, sucede antes de la formación del septum urorrectal, cuando el embrión tiene tamaño de 5 mm” (’38).
Da la impresión que sucediera una sección o que se interpusiera un obstáculo mecánico a nivel de la extensión alantoidea de la membrana cloacal, que impidiera la continuación del desarrollo embriológico en esta área y el cubrimiento por el mesodermo.
Posiblemente en determinada posición fetal, en relación con el cordón umbilical, este ejerce una presión extrínseca infraumbilical, que obstaculiza la formación de la parte inferior vesico-intestinal y el cubrimiento por el mesodermo de esa región.
