Guías de Manejo del Síndrome de Guillain Barre en Niños, Tratamiento

A. Recomendaciones en el Tratamiento Médico

1. Manejo de soporte.

Los cuidados de soporte son un aspecto crucial en el manejo del paciente con SGB. Un adecuado monitoreo respiratorio, hemodinámico, nutricional-metabólico, y del cuadro de debilidad motora son parte fundamental. Estas medidas están dadas por la situación de cada paciente en particular.

2. Manejo del dolor.

El dolor es una manifestación clínica frecuente en los pacientes con Síndrome de Guillain Barre (65-85%). Más frecuentemente se presenta a nivel lumbar y en miembros inferiores, Este es muchas veces difícil de manejar a que puede estar relacionado con las áreas de presión, se hacen necesarios frecuentes cambios de posición. El empleo de analgésicos, en especial AINES (Ibuprofeno, naproxeno), puede mejorar el dolor, sin embargo, en ocasiones es útil el empleo de narcóticos20,21,24,25.

No hay estudios que relacionen directamente el empleo de un tipo especial de analgésicos en el manejo del dolor en pacientes con SGB. Por lo tanto no hay niveles de evidencia, que lo soporten, es de juicio clínico su aplicabilidad20,21.

3. Manejo Respiratorio

El SGB puede evolucionar rápidamente a la falla respiratoria, lo cual llevaría a su pronta admisión a la UCIP. En la actualidad solo hay datos limitados con respecto a una guía de cómo manejar a estos pacientes. Se reconocen algunos actores que se asocian con la necesidad de ventilación mecánica:

• Debilidad muscular generalizada
• Compromiso bulbar
• Rápida progresión de la enfermedad

Estos factores deben ser analizados antes de decidir la intubación del paciente.

La función respiratoria de los pacientes con SGB puede verse comprometida antes de que existan signos clínicos de insuficiencia ventilatoria; se recomienda una evaluación específica de los parámetros ventilatorios. La evaluación seriada es esencial para una rápida transferencia del paciente a la UCIP, al inicio de la falla ventilatoria (Ver Tabla No. 1)20.

Tabla No. 1. Evaluación de la falla ventilatoria en los pacientes con SGB20.

Parametros	Normal	Borderline	Falla Ventiladora
Oxigenación
SaO2 PO2	>97% (Ambiente) >75torr(Ambiente)	<97% con O2 P/F<100	<95%con 02 PO2<55torr
RX Tórax	Normal	Atelectasias subsegmentarias	Infiltrados
Integridad de la vía aerea
Deglusión Respiración	Sin dificultad Sin Obstrucción	Requiere succión Debilidad lingual	Aspiración Obstrucción posicional
Ventilación
Fuerza Inspiración Capacidad Vital Forzada PCO2	<50 (cmH2O) >15  (ml/Kg) 40	<50 10-15 40-48	<30 <10 >48

Nivel de evidencia II, recomendación grado B26: Los factores asociados con una progresión a falla ventilatoria incluyen una capacidad vital menor a 20 ml/kg, una presión inspiratoria máxima menor de 30 cmH2O, una presión espiratoria máxima de más del 30% de la capacidad vital. Los rasgos clínicos no son predictores adecuados.

Otra de las medidas cuestionadas es el empleo de la traqueostomía, esta debe ser reservada a aquellos pacientes en los cuales se requiera ventilación mecánica prolongada y según Freezer46, este es un procedimiento seguro en niños. Sin embargo no hay estudios que estimen su duración e incluso la recomiendan en pacientes con patología pulmonar previ47. No hay evidencias claras que indiquen la indicación obligatoria, de la traqueostomía.

4. Criterios de Ingreso y Egreso a UCIP

En general no existe en la literatura un consenso claro acerca de cuales pacientes bajo el diagnóstico de SGB, deben ingresar a UCIP; Los presentes criterios son el fruto de la experiencia de la UCIP del Instituto de ortopedia infantil Roosevelt. No tienen nivel de evidencia:

• Rápida progresión de la enfermedad.
• Todo paciente con clase funcional mayor a 2.
• Todo paciente con clase Borderline20 en cuanto a compromiso respiratorio.
• Compromiso disautonómico.
• Síndrome de Miller Fisher.
• Variantes clínicas que incluyen compromiso de nervios craneales.

5. Manejo del compromiso disautonómico

La inestabilidad cardiovascular por alteración autonómica en estos pacientes debe tenerse cuidado con maniobras como succión, intubación, sondas nasogástricas, etc. El manejo de la respuesta disautonómica se realiza con beta bloqueadores tipo propranolol (1mg/Kg/día)20,21.
Sin Nivel de evidencia que respalde su uso, ya que se menciona muy esporádicamente en literatura de revisión.

6. Manejo Nutricional

Es poco lo que se informa con respecto a las necesidades de nutrición del paciente con SGB, y mucho menor lo concerniente a las necesidades específicas para la regeneración de los nervios desmielinizados y músculos atróficos.

El paciente con SGB en su periodo inicial puede estar en estado hipercatabólico secundario al stress catabólico causado por la enfermedad de base (Asociado a altos niveles de catecolaminas, citoquinas y corticosteroides) y posteriormente requiere aportes elevados de proteínas y calorías por lo tanto la dieta debe ser hiperproteíca e hipercalórica. Los requerimientos pueden estimarse con base en la formula de Harris-Benedict: Necesidades básicas energéticas de acuerdo a peso, estatura y edad. Modificándose para incluir sus requerimientos no basales20.

La vía enteral es la primera elección para el soporte nutricional por las siguientes razones:

• Mantiene la integridad y el papel inmunológico del intestino.
• Establece una profilaxis contra la ulcera por stress.
• Bajo costo.
• Elimina el riesgo de sepsis y neumotórax asociado con la nutrición parenteral.

Estas recomendaciones no tienen nivel de evidencia20, 27,28.

No hay evidencia de que la administración de vitaminas (antioxidantes) sea útil en el manejo de los pacientes. La vía de administración depende del compromiso de la deglución. En pacientes con dificultad para la deglución la nutrición debe ser enteral a través de sondas flexibles con punta de tungsteno, verificando radiológicamente que el catéter se encuentre en duodeno. La administración de la dieta debe ser en forma de infusión continua por gastroclisis con períodos de reposo entre cada infusión. El paciente debe estar ubicado en posición antirreflujo.

Sin embargo, la alimentación enteral por gastroclisis no esta exenta de complicaciones, ellas incluyen:

• Trauma y obstrucción nasal.
• La sonda favorece la aparición de otitis media y sinusitis recurrente.
• Favorece el refluio gastroesofágico.
• Distensión abdominal por intolerancia.
• Diarrea por administración de alimentación hiperosmolar.

Una vez el paciente ha superado el trastorno de deglución se continua la vía oral, previa valoración por terapia de lenguaje para documentar una deglución adecuada.

7. Apoyo Psicológico

Al igual que cualquier paciente en UCIP, el paciente con SGB puede presentar diferentes estados de ánimo, incluyendo desmoralización, depresión, temor y ansiedad. También puede presentar sentimientos de abandono y aislamiento. Todo esto a su vez puede interferir con el tratamiento médico. Es necesario siempre tener en cuenta el soporte psicológico en estos pacientes, en la UCIP muchos aspectos causan, desafortunadamente, disconfort psicológico: Pérdida del ciclo día-noche, las alarmas acústicas, la desorientación debido a un entorno indiferente.
Es adecuado mantener cercano radio, televisión, calendarios, fotos y otros objetos personales, para mantener un ambiente familiar y disminuir el estrés psicológico. La participación activa del personal de enfermería, médicos, terapistas y psicología es necesario.

Así mismo es de crucial importancia el establecimiento de una educación temprana tanto para el paciente como para sus familiares

Los antidepresivos pueden usarse como adyuvante de los trastornos del sueño, dolor parestésico y las consecuencias emocionales de la enfermedad20,21,29,30,31.

Sin nivel de evidencia, que respalde su uso, sin embargo, se reconoce como esencial en el manejo, se deja a criterio del medico tratante las medidas farmacológicas.

8. Comunicación en la UCIP

Es necesario tratar de establecer un método de comunicación efectiva en los pacientes, que aunque presentan una alteración motora, permanecen alerta. En ocasiones códigos simples pueden emplearse con este fin, listados de preguntas y respuestas frecuentes. En otros casos se han empleado dispositivos eléctricos operados con los labios, dientes lengua, o movimientos de los dedos de manos o pies son frecuentemente útiles20,21. No tiene nivel de evidencia

B. Manejo Específico

1. Inmunoterapia

a) Inmunoglobulina G Endovenosa

La literatura soporta el empleo de la Inmunoglobulina G humana EV en el tratamiento en el SGB, mencionándose que su eficacia es similar a la observada con el tratamiento con plasmaferesis.

Nivel de Evidencia I, grado de recomendación A:34,35,36,38,40

Inmunoglobulina G IV humana en dosis de 400 mg/Kg/día durante 4 días. Debe iniciarse tan pronto se establezca el diagnostico clínico.

(La evidencia de los beneficios de la inmunoglobulina G se basa en estudios de Europa y Estados Unidos, donde la forma desmielinizante del SGB es la mas frecuente-mayor del 95%, para la neuropatía motora axonal aguda es una variedad más frecuente en Latinoamérica (la evidencia de los beneficios de la inmunoglobulina G es débil)

b) Plasmaferesis.

Fue el primer tipo de tratamiento que mostró beneficios en el manejo de pacientes con SGB.

Con dicha medida se observó una mejoría significativa, sobre todo cuando se instauró en fases tempranas de la enfermedad, reduciendo el tiempo de estancia en UCI, el número de días de asistencia ventilatoria y el tiempo total de hospitalización, tanto en niños como en adultos.

Nivel de Evidencia I, grado de recomendación A:32,33,34,35,36

La recomendación implica recambios del 5% del peso corporal o 50 ml/kg/día de plasma durante 7 a 10 días, sin embargo, deben tenerse en cuenta las limitantes técnicas para dicho procedimiento, y mucho más aún en la población pediátrica.

c) Corticosteroides.

No se ha encontrado eficacia de los esteroides (Metilprednisolona) vs. placebo en el manejo del SGB, en cuanto a discapacidad, tiempo de hospitalización, etc.

Nivel de Evidencia I, Grado de recomendación E:41,42,43.

Edición y Seguimiento

Una forma de evaluar la evolución clínica del paciente es aplicando la clasificación funcional de Hughes que sirve además para la evaluación de la respuesta al tratamiento, como para el pronóstico.

Clasificación funcional de Hughes:

I. El paciente deambula en forma ilimitada, tiene capacidad para correr y presenta signos menores de compromiso motor.
II. Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayudas externas pero con incapacidad para correr.
III. Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayudas externas (Caminador o asistencia de otra persona)
IV. Paciente en cama o silla sin capacidad para realizar marcha
V. Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas del día
VI. Muerte

Se establece como recomendación, la continuación de terapia integral y controles periódicos por rehabilitación y neuropediatría. Se propone el egreso del área hospitalaria una vez el paciente alcance una escala de Hughes de 4.

Se plantea que luego de su egreso de hospitalización, el paciente deba acudir a controles médicos periódicos con neuropediatría y rehabilitación cada mes.

Afortunadamente los pacientes infantiles con SGB tienen un mejor pronóstico que los adultos y un menor índice de secuelas, estas son menores e incluyen pies equinos, parestesias dístales, mas de dos tercios tienen recuperación completa, 25% requieren ventilación mecánica, luego de un año 18% presentan incapacidad para correr, 4% para la marcha y 4% requieren soporte ventilatorio. Sin embargo en el estudio de Rantala H, et al. se informa una incidencia de déficits neurológicos permanentes de 1,4/10.000.000/año44. La mortalidad es variable, pero se presenta básicamente en aquellos pacientes con requerimiento de UCIP y, más aún, con requerimiento de soporte ventilatorio y aquellos con disautonomía1,2,5.

El pronóstico se ve influenciado por la etiología, los rasgos clínicos, la neurofisiología (Ausencia de potenciales de acción muscular compuesta y formas inexcitables) y ciertos marcadores bioquímicos como lo son la enolasa neuronal específica y la proteína S 100b en el LCR45,48.

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