Guías de Manejo del Síndrome de Guillain Barre en Niños

Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt

Basadas en la Evidencia

Dr. Juan Carlos Pérez Poveda
Pediatra, UCIP Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt,
Residente IV de Neurología Infantil, Hospital Militar Central
Dra. Eugenia Espinosa García
Pediatra, Neuróloga Infantil, Jefe del
Servicio de Neuropediatría, Hospital Militar Central,
Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt
Dr. Alberto Martínez León
Pediatra, Director Científico, Instituto de
Ortopedia Infantil Roosevelt
Dra. Monica Cediel Echeverry
Pediatra, Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt
Dra. Giovanna Rozo Villalobos
Médico Fisiatra, Jefe del Servicio de Rehabilitación
Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt
Dr. Fernando Ortiz Corredor
Médico Fisiatra, Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt.

Introducción

El manejo del paciente con síndrome de Guillain Barre (SGB) puede ser intimidante, debido a su evolución impredecible y a la potencialidad de un curso fatal26.

El SGB, es un desorden autoinmune que involucra un grupo heterogéneo de entidades clínicas y patológicas, caracterizado por debilidad muscular, compromiso sensitivo y disautonomía, que ha emergido luego de la desaparición de la poliomielitis como la principal causa de parálisis fláccida en la infancia. El SGB infantil presenta una evolución más benigna que en los adultos, con una tasa de recuperación mas acelerada y un menor riesgo de discapacidad. Su incidencia en el mundo es de 0.6 a 1.1 en pacientes menores de 15 años1,2. Según Minsalud se reportaron en Colombia 135 casos en 1.9983. Durante el año 2.000 se trataron en el Instituto 35 pacientes con diagnóstico de Síndrome de Guillain Barré, siendo el motivo de ingreso más frecuente a la UCIP en dicho año (25,9%).

El Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt, es centro de referencia nacional de este tipo de patología, por ello se quiere establecer pautas unificadas para el diagnóstico y tratamiento integral de los pacientes pediátricos con este diagnóstico. Es por ello empleando la medicina basada en la evidencia que presentamos este proyecto de Guías de Manejo del Síndrome de Guillain-Barré.

Metodología

Se realizó una revisión bibliográfica de la literatura mundial disponible, por medio de MEDLINE, COCHRANE, de los artículos relacionados con diagnóstico y manejo del Síndrome de Guillain Barre. En total se revisaron 47 artículos a los cuales se clasificó de acuerdo a los lineamientos de Field M. y colaboradores para guías de práctica clínica basadas en la evidencia médica4 teniendo en cuenta Niveles de evidencia y Grados de recomendación.

Nivel de evidencia

Nivel I: Evidencia basada en un experimento clínico aleatorizado que tenga un adecuado control de errores, además de intervalos de confianza aceptables; también de un meta-análisis de calidad, con estudios homogéneos.

Nivel II: Evidencia proveniente de un experimento clínico aleatorizado sin control adecuado de errores, o sin intervalos de confianza aceptables; también de un meta-análisis en el que los estudios no sean homogéneos o de alta calidad.

Nivel III: III1: Experimentos clínicos controlados pero no aleatorizados

III2: Estudios de casos y controles o estudios de cohortes

III3: Estudios de cohortes con controles históricos o series de tiempo (Estudios de antes y después)

Nivel IV: Opinión de autoridades respetadas, o con base en experiencia clínica no cuantificada, o informes de comités de expertos. Igualmente proveniente de series de casos.

Grados de Recomendación:

A. Evidencia satisfactoria que sustenta la recomendación del tratamiento. Basada en el nivel de evidencia I.

B. Evidencia razonable que sustenta la recomendación del tratamiento. Basada en el nivel de evidencia II.

C. Poca o pobre evidencia que sustenta la recomendación del tratamiento. Basada en los niveles III o IV de evidencia.

D. Evidencia razonable que sustenta la recomendación de no realizar tratamiento. Basada en los niveles de evidencia II, III1 y III2.

E. Evidencia satisfactoria que sustenta la recomendación de no realizar tratamiento. Basada en el nivel de evidencia I.

Se revisaron los artículos individualmente: al finalizar esta revisión se concluyó que, en cuanto al nivel de evidencia, correspondían, en orden:

Nivel I: 9, Nivel II: 9, Nivel III: 10, Nivel IV: 8, Sin nivel de evidencia: 11.

Muchas de las medidas de manejo y recomendaciones no cuentan con un nivel de evidencia soportado en estudios clínicos, lo cual también es expresado dentro de la presente guía.

Generalidades

El síndrome de Guillain Barre es una poliradiculoneuropatía inflamatoria aguda, rápidamente progresiva, cuya etiología no esta claramente establecida, aunque generalmente se acepta como mecanismo una respuesta inmune dirigida contra los antígenos (Antigangliosidos) sobre la mielina o el axón. La mayoría de los casos son de tipo desmielinizante, aunque el síndrome de Guillain Barre de tipo axonal esta bien reconocido, y ligado a la infección por campylobacter jejuni, también se reconoce en su génesis otros tipos de infecciones gastrointestinales o respiratorias, al igual que factores como inmunizaciones, cirugía, anestesia, trauma, etc1,2,3.

Clínicamente su carácter es monofásico, con duración menor a 12 semanas. Inicialmente se reconocen síntomas sensitivos como parestesias en extremidades inferiores, posteriormente asociadas a debilidad ascendente y variable de tipo simétrico hasta llegar incluso al compromiso de musculatura respiratoria y de pares craneales (30 a 40%) en un período de 1 a 3 semanas. Después de una meseta de variable duración, la enfermedad comienza a resolver lentamente. Algunos pacientes presentan un curso dramático alcanzando un nadir en pocos días. Los síntomas son caracterizados por una debilidad muscular simétrica progresiva asociada con arreflexia2. El dolor también es frecuente, hasta un 80% de los pacientes lo presentan (Parestesias, disestesias, mialgias o artralgias), siendo en muchas ocasiones el síntoma inicial. El compromiso disautonómico es bien reconocido y se presenta en 65% de los pacientes, este incluye: arritmias cardíacas, labilidad en la regulación de la presión arterial, respuestas hemodinámicas anormales a drogas empleadas, disfunción pupilar, diaforesis, retención urinaria por compromiso de esfínter externo uretral y disfunción gastrointestinal1,2,3.

La recuperación ocurre de 2 a 4 semanas después, Las recaídas son impredecibles, pero afortunadamente, a diferencia de los adultos, el índice de secuelas es mucho menor y su pronóstico es mejor2,3.

Variantes Fisiopatológicas: En la actualidad se reconocen cuatro formas fisiopatológicas:

Polineuropatía sensitivo-motora desmielinizante
Neuropatía Motora Axonal Aguda (NMAA)
Neuropatía Sensitivo-Motora Axonal Aguda (NSMAA)
Síndrome de Miller Fisher1,2,4,5,6

El diagnóstico diferencial del SGB, incluye: Mielitis transversa, mielopatía por compresión, poliomielitis, difteria, botulismo, miositis viral, VIH, parálisis por garrapatas, intoxicaciones por organofosforados, metales pesados, miopatías metabólicas, parálisis periódicas, porfirias, enfermedad de Leigh, déficit de tiamina, polimiositis, miastenia gravis, etc1,2,3,4.

Diagnóstico

Se reconocen los criterios de Ausbury, en el diagnóstico del Síndrome de Guillain Barre típico:

A. Criterios Necesarios para el diagnóstico del Síndrome de Guillain Barre:

1. Debilidad Motora progresiva de mas de un miembro
2. Arreflexia o hiporreflexia marcada

B. Características que avalan firmemente el diagnóstico:

1. Progresión a lo largo de días o semanas
2. Relativa simetría
3. Pérdida leve de la sensibilidad
4. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad
5. Compromiso de nervios craneanos
6. Comienzo de la recuperación a las 2-4 semanas luego de detenerse la progresión
7. Trastorno funcional autonómico
8. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución
9. Aumento en el nivel de las proteínas del LCR una semana después de la aparición de los síntomas
10. Electrodiagnóstico con conducción más lenta u ondas F

C. Criterios que hacen dudar el diagnóstico

1. Nivel sensitivo
2. Asimetría marcada y persistente
3. Disfunción vesical o intestinal persistente
4. Más de 50 celulas/mm3 en el LCR
5. Presencia de PMN en LCR
6. Niveles sensitivos agudos.

D. Criterios que excluyen el diagnóstico:

1. Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica
2. Metabolismo anormal de las porfirinas
3. Difteria reciente
4. Síndrome sensitivo puro sin debilidad
Nivel de evidencia I, recomendación Grado A, se emplean los criterios de Ausbury para el diagnóstico del SGB9.

D. Estudios diagnósticos

1. LCR:

De acuerdo a Ausbury, el análisis del LCR es el único criterio de laboratorio. Característicamente ocurre un aumento en la concentración de las proteínas, en presencia de un recuento celular inferior a 10 células, lo cual se observa a partir de la primera semana de evolución clínica. Cuando se encuentran recuentos celulares mayores a 50/mm3, hacen dudoso el diagnóstico de SGB7,9.

Realizar punción lumbar para estudio citoquímico del LCR. 10 a 14 días después del inicio de la sintomatología. No existe evidencia, en cuanto a estudios nivel I o II, que respalden esta medida, sin embargo es un criterio diagnóstico según Ausbury7,9.

2. Estudios Neurofisiológicos:

En la evaluación de todo paciente con sospecha diagnóstica de síndrome de Guillain Barre, las Velocidades de conducción nerviosa sensitivas y motoras, la onda F y el reflejo H, hacen aporte al diagnóstico como lo observábamos en los criterios de Ausbury, pero también se emplean para su clasificación fisiopatológica en la actualidad.

Estos estudios son ampliamente variables durante la progresión de la enfermedad.6,9,11,12,13,14,15.

Nivel de evidencia II, recomendación grado B, realización de VCN sensitivas y motoras, onda F y reflejo H, para el diagnóstico, clasificación y seguimiento de los pacientes con SGB. (Intervalo de realización a establecer)9,11,12.

3. Resonancia Magnética de Columna Lumbosacra

En los pacientes con SGB la resonancia Magnética muestra la presencia de realce de las raíces nerviosas en los casos típicos. Dicho método diagnóstico es útil en aquellos casos en los que los estudios neurofisiológicos son dudosos16,17,18.

Nivel de Evidencia III recomendación grado C.16,17,18. Realizar resonancia magnética de columna vertebral, en los casos en los cuales, los estudios neurofisiológicos no sean concluyentes para el diagnóstico de SGB.

Nota: independiente de los hallazgos electrofisiológicos, se debe realizar RMN en los casos con presentaciones atípicas, por ejemplo en variantes paraparéticas. Se recomienda la RMN cuando las anormalidades de la onda f se limitan a un segmento medular, hallazgo que es común en la mielitis transversa. por otro lado, se tiene que tener en cuenta que las alteraciones electrofisiológicas mas tempranas, los signos de bloqueo de la conducción en las formas desmielinizantes, se presentan en el cuarto o quinto día de la enfermedad)16,17.

4. Otras pruebas de laboratorio

Otras pruebas sirven como parte del seguimiento clínico de los pacientes, así también como en el establecimiento del diagnóstico diferencial ellas incluyen:

• Cuadro hemático
• Electrolitos séricos
• Gases arteriales
• Radiografía de tórax
• Proteinograma
• Parcial de orina
• CPK
• Metales pesados
• Colinesterasa
• Anticuerpos anti-Campylobacter jejuni

La evidencia no soporta la obligatoriedad de la realización de los presentes estudios de laboratorio1,26,9.