Enfermedad de Menetriere en Niños

Reporte de un Caso

Dr. Rodrigo de Vivero Camacho
Pediatra – Gastroenterólogo.
Clínica Madre Bernarda. Cartagena.

Resumen

La enfermedad de Menetrier´s es poco frecuente en niños, se caracteriza por pérdida de proteínas a nivel gástrico, secundario a gastropatía hipertrófica, la etiología no está establecida,aunque se han implicado agentes infecciosos que estimulan factores de crecimiento nivel de mucosa gástrica .Se caracteriza por dolor abdominal, edemas; en niños el curso es benigno .

El objetivo del presente artículo es describir un niño de 4 años de edad, con dolor abdominal, voómito y edema facial y en extremidades, descartándose pérdida de proteínas a nivel renal y demostrándose endoscópica e histológicamente gastropatía hipertrófica. No se encontró asociación con agentes frecuentemente implicados como H. pylori y citomegalovirus. La determinación de alfa 1 anti tripsina en materia fecal fue dentro de límites normales. El paciente evolucionó espontáneamente hacia la mejoría, con normalización de niveles de albúmina a las 4 semanas.
En conclusión, debemos sospechar esta entidad en niños con edemas, hipoalbuminemia, dolor abdominal y vómito; sin compromiso renal.

Palabras claves: Enfermedad de Menetrier´s, gastropatía hipertrófica, dolor abdominal, hipoalbuminemia.

Summary

Menetrier´s disease is uncommon in child, is characterized by loss of proteins at gastric levels, caused by an hipertrophic gastropathy, the etiology has not been found yet, although has been implicated infectious agent that estimulate growth factor´s in gastric mucosa.

The clinical manifestations are abdominal pain and edemas; in child the course is usually benign.

The goal of this article is to describe a four years old child with abdominal pain, vomiting, and extremities and facial edemas, loss albumin was rule out at renal level .Hipertrophyc gastropathy was confirmed endoscopically and histologically.

Not were found infection evidence like Citomegalovirus and H. pylori, usually seen renal compromise, can suspect the Menetrier´s disease.

A normal concentration in stools alfa 1 – anti tripsina was found .

The patient´s symptoms gradually abated, and four week later, his albumin levels was normal.

We concluded that a child with hipoalbuminemia, pain abdominal, and vomiting without renal compromise, can suspect the Menetrier´s disease.

Key words: Menetrier´s disease, hipertrophyc gastropathy, abdominal pain, hipoalbuminemia

Introducción

La enfermedad de Menetriere o gástritis hipertrófica es una entidad poco frecuente en pediatría, se caracteriza por edemas, hipoproteinemia, e hipertrofia de los pliegues gástricos; dando manifestaciones de obstrucción del tracto digestivo superior; vómitos, dolor abdominal. La etiología no se conoce, aunque en un 30 % de los casos se asocia a infección por Citomegalovirus, y con menor frecuencia H pylori, Micobacterium Tuberculosis, T. pallidum, Histoplasma1,2.

Como apoyo diagnóstico se cuenta con los estudios radiológicos, simples2, y con medio de contraste, evidenciándose engrosamiento de pliegues gástricos, principalmente en el fondo y curvatura mayor ; igualmente pueden ser determinados por ultrasonido y tomografía3,4.

Endoscópicamente se observan pliegues gástricos aumentados de tamaño, y gran cantidad de moco gelatinoso1.

Histológicamente hay hiperplasia y dilatación de las glándulas gástricas llenas de moco, infiltrado inflamatorio conformado por eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas5,6,7, así como disminución de células parietales y principales 2, lo que explica la frecuente hiposecreción ácida. Se ha encontrado una sobreexpresión del factor de crecimiento alfa, en células de mucosa gástrica6,9.

La evolución en niños es hacia la resolución completa en 4 – 6 semanas.

No hay reporte de casos de enfermedad de Menetriere en nuestro medio, por lo que se describe el presente caso.

Caso Clínico

Ingreso: Julio 13 del 2000. Egreso: Julio 25 del 2000. Clínica Madre Bernarda, Cartagena.

K.Z.O. Paciente masculino de 4 años de edad, natural, residente y procedente de Cartagena, cuadro clínico iniciado 9 días antes de su ingreso, fiebre no cuantificada durante 24 horas, al inicio de su enfermedad, seguido de dolor abdominal, tipo cólico, difuso, post-prandial, náuseas frecuentes y vómitos ocasionales, 24 horas antes de su ingreso notan edema facial y de extremidades inferiores, progresivo, sin sintomatología urinaria.

Antecedentes personales, sin relevancia para la enfermedad actual.

Peso: 17 k Talla: 96 cm FC: 100 /m FR: 24 /m TA: 90 / 50 mmHg T: 36.6oC

Aceptables condiciones generales, hidratado, edema facial y de extremidades, cardiopulmonar normal, abdomen sin viceromegalias, no ascitis, resto sin alteraciones.

Se hospitaliza para estudio, se solicitan los siguientes exámenes:

Hemograma: Hb: 12.9 g/dl, Hct: 38 %, Leucocitos: 12200; PMN: 44 %, Mon: 53 %, Eosinófilos 3 %. VSG: 22 mm /h
Urianalisis: ( 3 muestras) DU: 1020, Proteínas: (-), Hematies (-), Leucocitos 1-3 /c.
Sodio: 135 mEq/l, Potasio: 4.1 mEq/l, Cloro: 108 mEq/l.
Creatinina: 0.8 mg / dl. BUN: 20 mg /dl.
Albúmina: 2.8g /dl, globulina: 1.4 g /dl.
Triglicéridos: 178 mg /dl, Colesterol: 128 mg /dl, HDL: 26 mg /dl, LDL : 61 mg /dl.
Complemento: C3: 58 mg /dl (50 – 120 mg /dl ), C4: 42 mg /dl ( 20 – 50 mg /dl )
Cuantificación de hematies en orina: Negativos.
Proteínas en orina de 24 horas: 35 mg/24 h ( 30 – 140 mg /24h ).

El paciente evoluciona en forma irregular, aumento de frecuencia de vómitos post-prandiales, dolor abdominal, intenso, cólico difuso, expulsión de ascaris por boca en una ocación. Se maneja con líquidos parenterales, ranitidina 2 mg /k dosis, cada 12h; metoclopramida 0.15 mg /k / dosis cada 8h, piperazina 75 mg /k día.

Se solicita valoración por gastroenterología pediátrica, encontrándose paciente en aceptables condiciones generales, hidratado, edemas facial y en extremidades, dolor importante a la palpación de epigastrio, por lo que se solicita: Ecografía abdominal: reportando líquido libre escaso a nivel perirrenal, páncreas, hígado y vías biliares normales.

Amilasa: 16 UI / dl. AST: 13 UI, ALT: 25 UI, Bilirrubina total: 0.1 mg /dl. BD: 0.09 mg /dl, BI: 0.01 mg /dl.

Se realiza esofagogastroduodenoscopia, bajo anestesia general, encontrándose: Esófago de aspecto endoscópico normal. Estómago: Prominencia de pliegues de cuerpo gástrico, con distensibilidad mínima a la insuflación, eritema en cuerpo y antro, gran cantidad de moco gelatinoso, formando puentes al contacto con endoscopio. Duodeno : hiperémico, no erosiones ni ulceraciones. Se toman biopsias, no complicaciones.

Con impresión clínica de gastropatía hipertrófica se solicita: IgM para H. Pylori y Citomegalovirus, los cuales son negativos.

Alfa 1 antitripsina en materia fecal: 48 mg /g ( 0 – 80 mg /g ).

Reporte de patología: Q-200007 – 002501 ( 21 – VII – 00 ): Gran dilatación de glándulas gástricas, llenas de moco, infiltrado inflamatorio, constituido por células plasmáticas, eosinófilos, linfocitos. Duodeno: Mucosa con glándulas tubulares, estroma edematoso, infiltrado de linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas. No se observaron organismos sugestivos de H. pylori, no cuerpos de inclusión citomegálica.

El paciente evolucionó posteriormente en forma favorable, con tolerancia adecuada a la vía oral, disminución del dolor abdominal, persisten edemas, se da de alta con ranitidina y metoclopramida.

Control clínico al mes de su egreso, paciente en buenas condiciones, sin edemas, sin dolor abdominal. Albúmina sérica: 4.0 g /dl. Dada la adecuada evolución clínica, no se solicitaron nuevos estudios.

Discusión

La enfermedad de Menetriere es una entidad poco frecuente en pediatría, la incidencia no es conocida, se han descrito cerca de 40 casos en la literatura8, a edades tan cortas como 2 meses de edad, pero su incidencia es mayor en edad escolar; en nuestro medio desconocemos su frecuencia.

El cuadro clínico característico es de vómito, dolor abdominal y edemas, como el descrito en nuestro caso, llevando a pérdida gástrica de proteínas, con hipoalbuminemia; descartándose pérdidas a otros niveles, principalmente renal.

Foto No 1. Biopsia de estómago,edema de lámina propia, aumento de criptas gástricas.

Foto No 2. Biopsia de cuerpo gástrico, incremento de glándulas y edema de lámina propia.

Aunque la etiología no es definida, hasta en un 30 % de pacientes se identifica el citomegalovirus, ya sea por cultivo de tejido gástrico, orina, serología, o cuerpos de inclusión citomegálica en las biopsias de estómago1,5,9 y la resolución de la enfermedad coincide con el aclaramiento del virus. En nuestro caso se descarto por histología y serología; se sabe que este agente (CMV) estimula la producción del factor de crecimiento alfa, el cual es producido por el epitelio gástrico normal estimulando la proliferación celular y secreción de mucina e inhibición de la secreción ácida9, aunque hay casos en adultos en donde se asocia a hipersecreción ácida10.

En nuestro caso se descarto histológica y serológicamente la infección por H. pylori, y aunque no se puede establecer una relación definitiva11, hay casos en adultos con regresión del cuadro al erradicar el H. pylori12.

El diagnóstico se realizó por endoscopia e histología, en la ecografía se mostró líquido libre en cavidad abdominal, como se ha descrito3,4. No fue posible realizar estudios contrastados, en donde se puede evidenciar engrosamiento de pliegues gástricos2.

Los exámenes de laboratorio evidencian hipoproteinemia, hipoalbuminemia, como resultado de las pérdidas gástricas de estas, así mismo el hemograma puede revelar una eosinofilia leve, que en nuestro paciente se encontraba dentro del rango normal, y que puede ser un indicio de que en la patogénesis de la enfermedad se pueden implicar procesos de hipersensibilidad, o infecciones por organismos que inducen eosinofilia13.

La determinación de alfa uno antitripsina en materia fecal es una prueba para documentar pérdida intestinal de proteínas, reflejando incremento de permeabilidad a nivel de epitelio gastrointestinal, es un método útil9, sin embargo puede verse alterada, en los casos de pérdida gástrica o esofágica, debido a su degradación en medio ácido8. En nuestro caso no se realizó determinación de secreción ácida gástrica, por lo que no podemos afirmar que los valores normales de alfa uno antitripsina en materia fecal, sean resultado de hipersecreción ácida.

En niños la enfermedad de Menetrier tiene un curso agudo y benigno con resolución en 4 – 6 semanas, sin embargo se describe una adolescente con gástritis hipertrófica secundaria a plasmocitoma gastrico, que requirió gastrectomía total, al no responder a radioterapia14.

En conclusión debemos tener presente esta entidad en niños con edemas, hipoalbuminemia, dolor abdominal y vómitos, sin compromiso renal.

Agradecimientos

Agradecimientos a la Doctora Olivia Marrugo, Médico – Patológo, por su interés en el estudio de este paciente.

Bibliografía

1. Occena RO, Taylor SE, Robinson CC, Sokol RJ, Association of cytomegalovirus with Menetrier´s disease in childhood; report of two new cases with review of the literature. J Pediatr Gastroenterol and Nutr 1993: 17; 217 – 224.
2. Cieslak T, Mullet T, Puntel R, Latimer J. Menetrier´s disease asociated with cytomegalovirus in children: report of two cases and review of the literature. Pediatr Infect Dis J. 1993; 12: 340 – 343.
3. Palmer WE, Bloch SM, Chew FS. Menetrier´s disease. Am J Roentgenol 1992; 158: 62.
4. Takaya J, Kawamura Y, Kino M. Menetrier´e disease, evaluated serially by abdominal ultrasonography. Pediatr radiol 1997; 27: 178 – 180.
5. Jones N, Sherman P. Gastropathies: pathophisiology and clinical features. Willie R. Hyams J. Pediatric Gastrointestinal disease, secon edition, Philadelphia. Saunders co. 1999. Pag : 245 – 256.
6. Gleason W. Protein – losing enteropathy. Willie R. Hyams J. Pediatric gastrointestinal disease. Second edition. Philadelphia. Saunders co. 1999: pag 298 – 305.
7. Dophill R, Hassal E, Jevon G, Dimmick J. Gastritis and gastropathy of childhood. J Pediatr Gastroenterol and Nutr . 1999; 29: 378 – 394.
8. Proujansky R. Protein-losing enteropathy. Walker W, Durie P, Hamilton J, Walker – Smith J. Pediatric gastrointestinal disease. Fisiopatology, clinic,management. Third edition, Ontario. Deckering 2000. Pag: 89 – 96.
9. Sferra T, Pawel B, Qualman S. Menetrier´s disease of childhood;Role of cytomegalovirus and transforming growth factor alpha. J Pediatr 1996; 128 : 213-219.
10. Cabriada J, Mugica F, Arazandi M, Zubillaga G, Gastaminza A. Gastropatia hiperplasica, con hipersecreción ácida. Consideraciones a proposito de un caso. Rev. Esp. Enf. Digest. 1990; 78: 3 pag: 167 – 170.
11. Bayerdorffer E, Ritter M, Hatz R,. Healing of protein losing hypertrophyc gastropathy by eradication of Helicobacter Pylori: Is H. Pylori a factor in Menetrier´s disease ?. Gut 1994 ; 35: 701 – 704.
12. Gutiérrez O, Ricaurte O, Rosas M. Gastropatia hiperplasica de tipo foveolar, regresión al erradicar H. Pylori, informa de un caso. Rev Col Gastroenterol 2000; 15 : 107 – 110.
13. Kovacs A, Churchill M, Wood D, Mascola L, Zaia J. Molecular and epidemiologic evaluation of a cluster of cases of Menetrier´s disease associated with cytomegalovirus. Pediatr Infect dis J. 1993; 12: 1011 – 1014.
14. Goyal A, Langer J, Zutter M, Swanson P. Cols. Primary gastric plasmocytoma: A rare cause of hipertrophyc gastritis in a adolescent. J Pediatr gastroentrol Nutr. 1999; 29: 424 – 430.