Clínica de Epilepsia

Luis Carlos Mayor Romero*

* Neurólogo-epileptólogo. Clínica de Epilepsia.
Fundación Santa Fe de Bogotá
Correspondencia:
lcarlosmayor@neuroandes.org.

Generalidades

En forma general los pacientes con epilepsia se dividen en pacientes con crisis generalizadas y crisis parciales.

Esta división ayuda en forma rápida a identificar los pacientes que van a requerir más estudios diagnósticos, más número de consultas, posiblemente tratamiento con anticonvulsivantes diferentes a los de uso más corriente y quienes van a ser refractarios al tratamiento médico. Las epilepsias generalizadas se dividen en:

1. Epilepsias primarias generalizadas como las crisis tónico- clónicas y las ausencias, entre otras.

2. Crisis generalizadas sintomáticas como el síndrome de Lennox Gastaut que entran dentro del grupo de epilepsias de difícil control o refractarias.

Las crisis primarias generalizadas (epilepsia primaria generalizada) es una enfermedad de inicio en la niñez, adolescencia o durante el inicio de la tercera década (20-25 años) siendo generalmente de fácil control médico, respondiendo muy bien al tratamiento. Con frecuencia no requieren imágenes diagnósticas como la resonancia magnética de cerebro.

Las epilepsias parciales indican que una parte del cerebro está iniciando las crisis. Son dividas en epilepsia benigna de la infancia y epilepsia parcial sintomática o no benigna de la infancia. Este grupo de epilepsia con excepción de las epilepsias parciales benignas de la infancia, requieren imágenes diagnósticas recomendándose la resonancia magnética, algunas veces con gadolinium, más visitas médicas y con frecuencia otros estudios complementarios.

Existe un grupo especial de pacientes que no responden al tratamiento médico, pudiendo corresponder a lo que es llamado epilepsia refractaria o de difícil control.

Dentro del grupo de epilepsias refractarias entran las epilepsias generalizadas sintomáticas (descritas anteriormente) y algunas epilepsias parciales no benignas de la infancia, algunas veces asociadas con cambios en las imágenes diagnósticas como la Tomografía Axial Computarizada (TAC) y resonancia magnética. Estos cambios pueden corresponder a esclerosis mesial temporal, displasias corticales, trastorno de migración neuronal, tumores, malformaciones vasculares, etc.

En epilepsia refractaria es importante hacer un diagnóstico diferencial con pacientes con pseudocrisis o eventos no epilépticos (a veces coexisten en el mismo paciente) y epilepsias realmente intratables. Estos pacientes requieren estudios de videotelemetría (electroencefalografía y video) por un tiempo total que varía entre 12 horas y varios días.

Estos pacientes requieren con frecuencia interconsulta con otros servicios como psiquiatría o neuropsicología. En el caso de pacientes con pseudocrisis se requiere un manejo diferente y ayuda de psiquiatría o psicología.

Los eventos no epilépticos son entidades clínicas diferentes a la epilepsia por lo que requieren un manejo diferente, también dentro de este grupo de pacientes están algunos casos de migraña, síncope y trastornos del sueño (parasomnias).

Algunos pacientes con epilepsia intratable son candidatos para cirugía de epilepsia.

Los mejores resultados en cirugía se ven en pacientes con esclerosis mesial temporal, siendo pacientes que con el paso del tiempo se hacen resistentes al tratamiento médico.

Otras patologías quirúrgicas en epilepsia presentan una mejoría que varía entre 50-60% requiriendo estudios prolongados como electrocorticografia con electrodos intracraneales.

Los pacientes candidatos a procedimientos quirúrgicos requieren ser hospitalizados para la realización de la videotelemetría continua hasta obtener aproximadamente unas cinco o seis crisis típicas, realización de Single Emission Position Computed (SPECT, por su sigla en inglés) cerebral durante la crisis y valoración por neuropsicología.

Una vez se decide la viabilidad de cirugía es necesario un test de Wada y una angiografía cerebral.

El test de Wada se realiza para evaluar la dominancia de lenguaje y memoria. La mayoría de pacientes con esclerosis mesial temporal no requieren otros estudios y pueden ir a cirugía.

Cuando la epilepsia se presenta fuera del área mesial temporal o cuando hay duda acerca de la ubicación derecha o izquierda mesial, se requiere la colocación de electrodos intracraneales y electrocorticografía por varios días.

En términos generales, 70-80% de los pacientes con epilepsia deben estar controlados, el 20% van posiblemente a requerir manejos diferentes con nuevos anticonvulsivantes o cirugía para epilepsia, teniendo en cuenta el beneficio de estos medicamentos al disminuir las visitas médicas, estudios diagnósticos y hospitalizaciones.

Porcentaje de Consulta de Epilepsia

1. Epilepsia primaria generalizada 20-30%.
2. Epilepsia parcial benigna de la infancia 5-10%
3. Epilepsia parcial no benigna controlada (sintomática) 40-50%
4. Epilepsia no controlada o refractaria 15-20%.

Es posible que los pacientes de mas difícil control sean referidos a una clínica de epilepsia por lo que las dos últimas observaciones se encuentran aumentadas. Sin embargo los resultados a mediano y largo plazo demuestran que al lograr el control de estos pacientes los gastos médicos anuales se disminuyan en forma importante.

Aproximadamente 20-30% de los pacientes con epilepsia no tiene control adecuado de sus crisis conformando lo que se llama epilepsia de difícil control o epilepsia refractaria.

Un porcentaje menor de aproximadamente 5% tiene efectos indeseables con la medicación. Los pacientes con efectos secundarios a la medicación y un 15-20% de los pacientes con epilepsias de difícil control se benefician de los nuevos anticonvulsivantes.

Del grupo restante de pacientes se puede esperar un control satisfactorio esperar un control satisfactorio en cirugía para epilepsia (5% del total de pacientes epilépticos), estimulación de nervio vago o dieta cetogénica.

La cirugía para epilepsia tomó importancia nuevamente durante la última década gracias a las ventajas de las ayudas diagnósticas como la resonancia magnética de alta resolución, la electroencefalografía digital, SPECT, PET y resonancia magnética por espectroscopia.

Los pacientes referidos para cirugía de epilepsia son aquellos con epilepsia sin respuesta al tratamiento médico, sin enfermedad neurológica progresiva o enfermedad sistémica terminal.

Dentro de los grupos de epilepsias no quirúrgicas están:

• Epilepsias primarias generalizadas
• Epilepsias mioclónicas progresivas
• Epilepsias benignas de la infancia
• Epilepsias asociadas con enfermedades 0degenerativas
• Pacientes con epilepsia, controlados y sin efectos secundarios con la medicación.

En general se dividen en pacientes con epilepsia de la región mesial del lóbulo temporal y epilepsia extratemporal.

Esta división se hace basados en los estudios que se requieren para cada una de ellas y en la excelente respuesta quirúrgica para la epilepsia mesial temporal, en especial cuando el iagnóstico corresponde a esclerosis mesial temporal donde los hallazgos patológicos son específicos y los cuales serán comentados más adelante en este artículo.

Es importante en la valoración del paciente considerar algunos factores relacionados con una aparente falta de respuesta al tratamiento médico como son:

• Pseudocrisis o asociación de pseudocrisis con epilepsia
• Irregularidad en la toma de la medicación o cambio a medicamentos genéricos
• Epilepsia mal clasificada.

Diagnóstico: una vez el paciente es remitido a la clínica de epilepsia para estudio y como candidato a cirugía, debe clasificarse el tipo o tipos de crisis que el paciente tenga al igual que el síndrome epiléptico. Hay diferentes estudios que se realizan con el fin de identificar el posible inicio de las crisis y patología subyacente que las pueda estar originando. Estos estudios diagnósticos incluyen:

• Electroencefalograma (EEG)
• Resonancia magnética de cerebro
• Videotelemetría (video EEG)
• Valoración neuropsicología
• Test de Wada prequirúrgico.

Electroencefalograma: idealmente debe ser de vigilia y sueño con electrodos adicionales T1 y T2 (llamados temporales verdaderos) y si es posible adicionar esfenoidales superficiales o de aguja cuando se sospecha epilepsia mesial temporal.

Resonancia magnética de cerebro: Deben incluirse cortes coronales para hipocampo e imágenes detalladas de la corteza cerebral (técnica SAS) para visualizar circunvoluciones en busca de zonas de displasia cortical cuando la epilepsia que se sospecha es de origen extratemporal.

Si no hay atrofia de hipocampo o ésta no es clara y se mantiene la sospecha de epilepsia mesial del lóbulo temporal, debe realizarse medición volumétrica de los hipocampos.

Videotelemetría: el paciente debe hospitalizarse para realizar el estudio durante el cual se obtiene en forma continua durante las 24 horas trazado de EEG y video con el fin de observar el tipo de crisis del paciente, inicio, progresión y finalización de ésta y a la vez en forma simultánea tener el registro del EEG.

El tiempo total de registro continuo requerido es variable según la frecuencia de las crisis, pero tiene un promedio de 5 a 7 días. Lo ideal es obtener un número aproximado de entre 4 a 5 crisis o más que sean las típicas del paciente. Si en un determinado caso se sospecha más de un tipo de crisis epiléptica, deben recolectarse 4 o 5 de cada una de ellas.

SPECT cerebral: durante la hospitalización debe intentarse realizar un estudio ictal. El estudio de SPECT ictal con inyección temprana ayuda en buena medida a lateralizar el hemisferio que da origen a las crisis. Usualmente en epilepsia del lóbulo temporal hay hipercaptación de las estructuras temporales durante las crisis e hipocaptación interictal. Es en general mandatario realizar estudio de SPECT interictal para comparar ambos resultados.

Algunos centros médicos prosiguen con el test de Wada, ya sea ambulatorio o con el paciente hospitalizado, con el fin de localizar dominancia de lengua y evaluar memoria siendo esta última parte de gran importancia en los casos de epilepsia del lóbulo temporal.

Con todos los estudios se realiza la junta de decisiones quirúrgica en conjunto con neurología, neurocirugía, neuropsicología para proseguir con el siguiente paso. Si se cuenta en la Institución con trabajo social ésta también es de gran ayuda.

Las cirugías más frecuentemente realizadas son:

• Amigdalohipocampectomía
• Lesionectomía
• Transección subpial múltiple
• Callosotomía
• Hemisferectomía.

En la decisión de llevar a cirugía el paciente nuevamente se tiene en cuenta si es epilepsia mesial temporal o de otra localización que correspondería a epilepsias extratemporales o neocortical temporal.

Los casos que son claros por historia clínica, video-telemetría y resonancia magnética para epilepsia mesial unilateral en el cual todos los estudios localizan hacia el mismo hemisferio y el test de Wada muestra buena memoria contralateral con compromiso en retención de memoria ipsilateral al foco epileptogénico, pueden ir directamente a cirugía para amigdalohipocampectomía.

En la esclerosis mesial temporal unilateral los resultados de mejoría con cirugía son de aproximadamente 70-80% de los casos libre de crisis y un porcentaje de 15-20% con mejoría de 50-75%.

Se ha recomendado, sin embargo, en estos pacientes que continúen con un medicamento anticonvulsivante por un tiempo no claramente definido, pero sí mayor de un año.

Algunas complicaciones de la amigdalohipocampectomía es el déficit de la memoria, la cual puede ser severa cuando se opera un hipocampo que durante el test de Wada muestra que preserva una memoria buena o aceptable.

Otro tipo de déficit no significativo para algunos pacientes es la cuadrantonopsia superior y como complicación de la cirugía la hemiparesia secundaria a espasmo de la arteria coroidea anterior.

Los pacientes con epilepsia de origen mesial temporal en quienes los estudios no son consistentes en localizar hacia un solo hemisferio, sospecha de epilepsia bitemporal o casos extratemporales requieren estudios adicionales con colocación de electrodos intracraneales ya sean grilla o cintas subdurales o electrodos profundos.

Una vez se colocan estos electrodos intracraneales el paciente regresa a la unidad de monitoría para proseguir con el video-EEG (electrocorticografía el video-EEG (electrocorticografía en este caso) y registrar nuevamente varias crisis. Durante este periodo se hace estimulación cortical para mapeo y determinación de zonas elocuentes.

Si los estudios muestran que la zona es resecable con la seguridad de no dejar déficit neurológico se procede a la cirugía. Si por el contrario no se determina claramente el foco o está ubicado en zona elocuente, se puede decidir por transección subpial múltiple, cirugía, esta última, paliativa o no se lleva el paciente a cirugía.

En epilepsia extratemporal el resultado de un paciente libre de crisis es 40-50%, con mejores resultados en varias series para aquellos con algún tipo de lesión en la resonancia magnética.

En situaciones en las cuales el área epileptogénica por resecar se encuentra en zonas elocuentes, la alternativa quirúrgica es una transección subpial múltiple.

Algunos casos como en el síndrome de Lennox Gastaut donde las crisis más predominantes y de difícil control son las atónicas o tónicas, la sección del cuerpo calloso puede ser una buena alternativa.

Otra alternativa para pacientes no quirúrgicos o en el caso del síndrome de Lennox Gastaut y epilepsias multifocales, es el estimulador del nervio vago en el cual se coloca un generador similar a un marcapasos y colocado por debajo de la clavícula en el lado izquierdo. De este generador sale un sistema de cable que se ancla en el nervio vago izquierdo, dándose un estímulo de corriente intermitente que es programable. Los resultados de mejoría son 30-40%.

Actualmente en la Fundación Santa Fe el servicio de Neurología en conjunto con el de Neurocirugía viene desarrollando el programa de cirugía de epilepsia con el fin de ofrecer este tipo de ayuda a pacientes con epilepsia de difícil control.