Linfoma de Burkitt de Localización Abdominal

Dos Casos Operados en el Hospital Al-Wahdah, Maabar, Yemen

RAFAEL PINILLA, MD*, SARAH LÓPEZ, MD**, JUAN CARLOS QUINTANA, MD***,
AHMED AL-EZZI AL-MALAHY, MD****

Palabras clave: linfoma; linfoma de Burkitt; abdomen; evolución clínica; diagnóstico; laparotomía.

Resumen

Introducción. El linfoma de Burkitt no endémico es un tumor de frecuente localización abdominal, especialmente en niños y jóvenes. Aunque el tratamiento de elección es la quimioterapia, existe controversia sobre el papel que debe jugar la cirugía, especialmente en aquellos casos en los cuales el diagnóstico se establece durante una laparotomía exploradora.

Materiales y métodos. Se presentan dos casos: una adolescente de 14 años que presentaba una masa hipogástrica y otra menor en fosa iliaca derecha de rápido crecimiento, y otro adolescente de 13 años con tumor en hipocondrio y flanco izquierdo. Se realizó resección de todo el tumor macroscópico, y se les remitió a quimioterapia.

Resultados y discusión. La indicación del tratamiento quirúrgico en el linfoma de Burkitt no está claramente definida. Algunos autores no aceptan la cirugía y añaden que puede retrasar y complicar el tratamiento de quimioterapia, otros defienden la cirugía reductora de la masa tumoral asociada a la quimioterapia. Esta controversia es especialmente importante cuando el diagnóstico se establece en el curso de una laparotomía exploradora, durante la cual hay que decidir si se debe extirpar la masa tumoral o si no se debe hacer, tomando las medidas para evitar la falla renal aguda. En nuestro caso decidimos extirpar todo el tumor macroscópico. La buena evolución posoperatoria de nuestros pacientes y los resultados reportados por varios autores apoyan esta postura.

Introducción

El 50% de las enfermedades oncológicas en pediatría corresponde a masas o tumores sólidos, de los cuales, alrededor de 20% se localizan en el abdomen. Entre éstos, los de presentación abdominal más frecuente son el nefroblastoma –o tumor de Wilms–, el linfoma de Burkitt, el neuroblastoma y los tumores germinales de ovario. La epidemiología varía en los distintos grupos etarios; el linfoma de Burkitt es el predominante en los mayores de 10 años (1). Esta variedad histológica representa entre 40% y 50% de los linfomas infantiles no Hodgkin. Hasta el 90% de estos tumores son intraabdominales (1-5).

Los linfomas, la tercera enfermedad maligna más frecuente de la niñez, representan, aproximadamente, el 12% de los casos nuevos de cáncer diagnosticados en los menores de 15 años. De éstos, alrededor de 40% son linfomas de Burkitt o que se le parecen (Burkittlike) (1, 2). A propósito de estas observaciones, presentamos dos casos de esta afección en nuestro trabajo de cinco meses en Maabar, donde, al encontrarnos en un hospital con recursos diagnósticos limitados, el actuar quirúrgico juega un importante papel en estos casos que se diagnosticaron por laparotomía exploradora.

Presentación de Casos

Caso 1. Se trata de un adolescente de 13 años de sexo masculino, que refería dolor abdominal, principalmente en hipocondrio y flanco izquierdo, y episodios de cólicos intermitentes que se acompañaban de períodos de diarrea que alternaban con constipación, de más de nueve meses de evolución. El dolor se hizo continuo desde un mes antes, intenso y acompañado de náuseas, vómitos y distensión abdominal, pérdida de peso y del apetito, y aparición de una tumoración en el abdomen que creció rápidamente y alcanzó dimensiones importantes en corto tiempo.

En el examen físico se encontró: palidez mucocutánea; tumoración en el hipocondrio flanco izquierdo de 12 a 15 cm de diámetro, de consistencia dura, regular, dolorosa, ligeramente fija; hepatomegalia palpable; reflejos aquileo y rotuliano disminuidos, y discreta hipotonía muscular en los miembros inferiores, por posible polineuropatía paraneoplásica.

En los exámenes de laboratorio se encontró: hemoglobina, 9,9 g/dl; leucocitos, 8,0 x 109 con recuento diferencial normal, plaquetas normales; eritrosedimentación de 35 mm en 1 hora; pruebas de coagulación mínimas, normales; albúmina sérica, 3,3 g/dl; marcadores virales de hepatitis, normales; glucemia, normal; función hepática, normal (transaminasas, bilirrubinas, fosfatasa alcalina); LDH, normal, y estudios de función renal, normales (urea, creatinina).

En el ultrasonido abdominal se observó moderado aumento de volumen del hígado con incremento de su ecogenicidad y esplenomegalia con alteración de la ecogenicidad en el polo inferior por presencia de la tumoración.

En la tomografía computadorizada (TC) de abdomen,se apreció una tumoración de grandes dimensiones en hipocondrio y flanco izquierdos, sin compromiso renal ni esplénico, y un nódulo redondeado y calcificado en la fosa ilíaca derecha (figuras 1 y 2).

FIGURAS 1 Y 2. TC de abdomen donde se observa el tumor de colon izquierdo y la adenopatía calcificada de la bifurcación de los vasos ilíacos derechos.

El paciente se sometió a cirugía, previa transfusión sanguínea, bajo anestesia general. A través de una incisión media supraumbilical e infraumbilical, se encontró una gran masa tumoral que comprometía el ángulo esplénico del colon y una masa tumoral redondeada y fija en la bifurcación de los vasos ilíacos derechos. Se resecaron ambas tumoraciones y se restableció el tránsito intestinal con anastomosis término-terminal de colon, en un plano de sutura (figuras 3 y 4).

FIGURA 3. Tumor de Burkitt que compromete el ángulo esplénico del colon

FIGURA 4. Tumor en vías de resección.

El estudio de histopatología reveló un tumor maligno de la pared del intestino, compuesto por capas de pequeños linfocitos, malignos e inmaduros, y se observó un patrón de cielo estrellado con metástasis en dos de los ganglios linfáticos mesentéricos resecados. El segundo tumor resecado mostró tejido necrótico y focos de linfocitos atípicos. Ambos especímenes se consideraron indicativos de linfoma de Burkitt.

La evolución posoperatoria fue buena. El paciente se remitió al Departamento de Oncología, para quimioterapia precoz; allí se le practicó una punción lumbar y no se encontraron células malignas en el líquido cefalorraquídeo.

Caso 2. Se trata de una adolescente de 14 años de sexo femenino, con antecedentes de dolor en hemiabdomen inferior de tres meses de evolución, acompañado de cólicos y tenesmo rectal, vómitos, acidez ocasional, anorexia y pérdida de peso. En el examen físico se encontró un gran tumor en hemiabdomen inferior y mesogastrio, liso y firme, y dolor a ese nivel y en la región lumbar.

Los exámenes de laboratorio mostraron: leucocitosis (15.600×103/ul) con neutrofilia (79%) y eritrosedimentación de 20 mm por hora; hemoglobina y hematocrito, normales; LDH, normal; pruebas de función hepática y renal, normales, y marcadores virales de hepatitis, negativos.

La ecografía mostró dos tumoraciones pélvicas, de contenido anecoico y heterogéneo, asociadas con ascitis. En la tomografía computadorizada se informó una masa intraabdominal voluminosa que ocupaba el mesogastrio y el hipogastrio, y un tumor de la glándula suprarrenal izquierda (figuras 5 y 6).

FIGURAS 5 Y 6. TC de abdomen donde se observan los tumores de glándula suprarrenal izquierda y ovarios.

Con estos hallazgos, se decidió someterla a laparotomía exploradora inmediata. En la intervención se descubrió una moderada cantidad de ascitis no hemorrágica, un útero muy pequeño, tumoración de ambos ovarios, la del izquierdo de 15 cm de diámetro y la del derecho de 8 cm, ambas de aspecto cerebroide; en el íleon terminal se encontró una masa de 9 cm con varios ganglios linfáticos, así como ganglios en la cola del páncreas, y tumoración de 8 cm de diámetro, aproximadamente, de la glándula suprarrenal izquierda. Se realizó salpingoooforectomía bilateral, suprarrenalectomía izquierda con resección de los ganglios de la región distal pancreática y resección segmentaria del íleon y meso, que incluyó varios ganglios, con anastomosis término-terminal (figuras 7 y 8).

FIGURA 7. Tumor de ovario.

FIGURA 8. Tumor en el íleon terminal.

El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue linfoma de Burkitt; se observó proliferación difusa de células linfoides atípicas con escaso citoplasma y grandes núcleos hipercromáticos; la actividad mitótica era muy evidente y había apariencia de cielo estrellado como resultado de numerosos macrófagos con detritos nucleares.

La paciente evolucionó sin complicaciones posquirúrgicas. Dos semanas después de la intervención quirúrgica, se observó ligera debilidad motora distal de los cuatro miembros, hipoestesia dolorosa y disminución de la amplitud de los reflejos osteotendinosos relacionados con una polineuropatía paraneoplásica. Además, se encontró paresia del sexto nervio craneal izquierdo, en el fondo de ojo no había papiledema y la TC de cráneo no evidenció lesión neoplásica intracraneal; no se encontraron células malignas en el líquido cefalorraquídeo. A los 17 días fue trasladada al Servicio de Oncología para tratamiento de quimioterapia. Ambos pacientes continuaron su tratamiento en oncología y no regresaron a control de cirugía general. El estudio histopatológico no pudo confirmarse con técnicas inmunohistoquímicas, por carecerse de ellas.

* Especialista de segundo grado en Cirugía General; profesor auxiliar, Hospital Docente Clínico-Quirúrgico Joaquín Albarrán, Facultad Finlay Albarrán, La Habana, Cuba.
** Especialista de segundo grado en Anestesiología y Reanimación y en Medicina Intensiva y Emergencias; profesor auxiliar, ISCM, Camagüey, Cuba.
*** Especialista de segundo grado en Cirugía Maxilo-Facial; profesor auxiliar, Hospital Docente Clínico-Quirúrgico Ciro Redondo, Artemisa, Cuba.
**** Profesor asociado de Cirugía General; jefe, Departamento Quirúrgico, Hospital Al-Waheda, Maabar, Yemen.