Hernias Diafragmáticas

Desafío Clínico y Quirúrgico

LEONIDAS TAPIAS, MD*, LEONIDAS TAPIAS-VARGAS, MD**, LUIS FELIPE TAPIAS-VARGAS***

Palabras clave: diafragma; hernia diafragmática; traumatismos torácicos; cirugía torácica; cirugía torácica asistida por video.

Resumen

Las hernias diafragmáticas se definen como el paso del contenido abdominal a la cavidad torácica a través de un defecto en el diafragma. Se dividen en congénitas (anteriores o de Morgagni y posterolaterales o de Bochdalek) y adquiridas (traumáticas).

Las hernias diafragmáticas congénitas producen hipoplasia con hipertensión pulmonar en el recién nacido, lo cual genera alteraciones fisiológicas que amenazan gravemente la vida. El diagnóstico puede realizarse en la etapa prenatal mediante diferentes técnicas de imágenes. El tratamiento consiste en estabilizar los parámetros fisiológicos del neonato y, luego, sí se intenta la corrección quirúrgica del defecto.

Las hernias diafragmáticas traumáticas se producen después de un traumatismo cerrado o penetrante. El trauma penetrante la produce con mayor frecuencia, cuando compromete la zona toracoabdominal. La sensibilidad diagnóstica de las imágenes no es alta, lo que dificulta el diagnóstico; sin embargo, la laparoscopia y la toracoscopia presentan mejores rendimientos diagnósticos y pueden ser utilizadas como abordajes para eltratamiento. La corrección del defecto anatómico en el diafragma debe intentarse una vez se ha hecho el diagnóstico, lo que puede lograrse mediante abordajes quirúrgicos por vía abdominal o torácica.

Introducción

Las hernias diafragmáticas pueden clasificarse, según su origen, en hernias diafragmáticas congénitas o en hernias diafragmáticas adquiridas. Siempre que estemos frente a una hernia diafragmática, cualquiera que sea su origen e independientemente de su tiempo de evolución, crónica o aguda, estamos frente a una situación médica y quirúrgica de gran importancia con altas probabilidades de morbilidad y mortalidad.

La hernia diafragmática siempre va a producir alteraciones pulmonares restrictivas, ya sea por falta de movilidad del diafragma comprometido, por compresión pulmonar en el espacio pleural del contenido abdominal herniado o por hipoplasia pulmonar en los casos de hernia diafragmática congénita, lo cual reduce los volúmenes pulmonares y conduce a alteraciones de laventilación y de la perfusión. Además, en ocasiones, nos enfrentamos a problemas infecciosos serios en el tórax o en el abdomen, derivados de la ruptura de los órganos huecos herniados o lesionados por causa del trauma. Por lo anterior, debemos incrementar nuestra sospecha clínica para diagnosticar sin demora las hernias diafragmáticas.

Embriología y Anatomía del Diafragma

La comprensión del desarrollo del diafragma, musculotendinoso plano que separa la cavidad abdominal de la torácica, siempre ha sido complicada e incompleta. Además, su desarrollo embriológico está íntimamente relacionado con el desarrollo embriológico del pulmón, así se originen de segmentos diferentes.

El diafragma se origina de: 1) el septum transversum, 2) las membranas pleuro-peritoneales, 3) el mediastino (mesenterio dorsal del esófago) y 4) los músculos de la pared. El septum transversum es una lámina de tejido mesodérmico que ocupa el espacio entre la cavidad torácica y el pedículo del saco vitelino; no separa completamente la cavidad torácica de la abdominal, sino que deja una amplia comunicación, los canales pericardioperitoneales, a cada lado del intestino anterior. En un momento del desarrollo embriológico, encontramos que las futuras cavidades pericárdicas, pleurales y peritoneales están comunicadas entre sí. Posteriormente, los pliegues pleuro-peritoneales cierran y separan completamente la cavidad torácica de la cavidad peritoneal. Estos pliegues se extienden en dirección medial y ventral, y terminan fusionándose con el mesenterio del esófago y con el septum transversum. De igual manera, por la expansión adicional de las cavidades pleurales, estos pliegues pleuro-peritoneales se introducen dentro de la pared corporal y adquieren un reborde de mioblastos que terminan formando la parte muscular del diafragma (1). Esta configuración embriológica explica por qué la parte periférica del diafragma recibe inervación motora de los últimos seis nervios intercostales.

Tenemos, entonces, que el diafragma, con su estructura músculo-tendinosa (formado de una parte muscular y otra tendinosa) en forma de domo, representa el límite inferior de la cavidad pleural y el límite superior de la cavidad abdominal.

La parte muscular del diafragma se origina de toda la circunferencia de la parte más inferior del tórax, esto es, columna lumbar, costillas y esternón. Estos tres componentes, la pars lumbalis, pars costales y pars esternalis, están separados por brechas sin fibras musculares y terminan insertándose en el tendón central, considerado como la aponeurosis central.

La porción lumbar es la parte más fuerte del diafragma y se localiza a cada lado de la columna lumbar para formar los pilares diafragmáticos derecho e izquierdo. La parte muscular posterior del diafragma se origina de estos pilares y en los arcos lumbocostales (ligamento arcuato medial y lateral). Los pilares diafragmáticos se pueden subdividir en segmentos medial, intermedio y lateral, y participan en la formación de los hiatos esofágico y aórtico.

La parte costal se origina de los seis últimos arcos costales, incluidos sus cartílagos, y se irradia al tendón central del diafragma. El triángulo lumbocostal de Bochdalek se localiza entre la parte lumbar y la costal del diafragma, siendo más común en el lado izquierdo. Estos defectos están recubiertos por pleura, peritoneo ypor las fascias transversales y frenicopleural.

La parte esternal del diafragma se origina de pequeñas indentaciones de la parte posterior del músculo recto anterior y del apéndice xifoides, para dirigirse e insertarse en el tendón central. Entre la porción muscular esternal y la porción costal existe una brecha cubierta con tejido conjuntivo. Esta brecha en el lado derecho se conoce como el triángulo de Morgagni y, en el izquierdo, como la fisura de Larrey (2).

La parte tendinosa, o tendón central, tiene la forma de una hoja de trébol con su parte más amplia en sentido transversal. El pericardio se une firmemente a la superficie superior del tendón central.

En reposo, la cúpula diafragmática derecha está a nivel del cuarto espacio intercostal (en la línea medio clavicular) y, la izquierda, uno o dos centímetros más baja. Sin embargo, en inspiración forzada la cúpula derecha llega al nivel de la transición óseo-cartilaginosa del sexto arco costal; la izquierda llega un espacio intercostal más abajo.

El diafragma se encuentra irrigado por diferentes ramas arteriales. Las arterias pericardiofrénicas, musculofrénicas y frénica superior se extienden a la parte craneal; las ramas directas de la aorta nutren la parte dorsal, y la frénica inferior irriga la parte caudal. La arteria frénica inferior nace en el hiato aórtico, ya sea de la aorta o del tronco celiaco, y es de mayor calibre que la frénica superior y, por lo tanto, la principal fuente de irrigación del diafragma (3).

El nervio frénico se origina en el plexo cervical y desciende junto con el corazón y el diafragma (originado del 3º al 5º segmento del cuello). El nervio frénico derecho, con actividad principalmente motora, entra directamente al tendón central, lateral al orificio de la vena cava. El nervio frénico izquierdo entra lateral al borde izquierdo del corazón a la parte muscular del diafragma y se extiende por el hiato esofágico hasta el peritoneo. Debido a que unas ramas de los frénicos inervan algunos órganos intraabdominales y parte del peritoneo, algunas alteraciones de la vesícula biliar y del hígado pueden causar dolor en el hombro derecho, y algunas alteraciones del páncreas pueden producir dolor en el hombro izquierdo (fenómeno de Eiselsberg) (2).

Hernias Diafragmáticas Congénitas

El primer médico en describir una hernia diafragmática congénita fue Lazarus Riverius. La describió en un examen post mortem de un hombre de 24 años; el caso sólo fue publicado después de su muerte en 1679 (4). Posteriormente, en 1769, Giovanni Battista Morgagni describió el defecto congénito de la parte ventral y lateral derecha del diafragma, el cual lleva su nombre (5). En 1848, el anatomista checoslovaco, Vincent Alexander Bochdalek describió la hernia de contenido intestinal a través del espacio lumbo-dorsal del diafragma (6).

En humanos, la causa de las hernias diafragmáticas congénitas no se conoce. Al parecer, existen algunos factores genéticos no del todo dilucidados. Se han encontrado alteraciones cromosómicas estructurales en 10% a 34% de los diagnósticos prenatales de hernia diafragmática congénita (7,8). Éstas se han asociado más frecuentemente con duplicaciones y supresiones cromosómicas, como el síndrome de Turner, el síndrome de Down, la trisomía 18 (síndrome de Edward), la trisomía 13 (síndrome de Patau) y la tetrasomía 12p (síndrome de Pallister-Killian) (7,8). Sin embargo, la mayoría de las hernias diafragmáticas congénitas ocurren de manera aislada sin síndromes asociados.

La prevalencia de este tipo de hernia va de 1 en 5.000 nacimientos a 1 en 2.100 (9). La relación de hombre a mujer es de 1:1,8 (10). La mayoría de estos casos pueden diagnosticarse con ecografía antes de la semana25 de gestación. La correlación entre los hallazgos prenatales y el pronóstico clínico es importante para una adecuada asesoría familiar. Infortunadamente no hay una correlación adecuada entre las imágenes prenatales y el cuadro clínico resultante. Sin embargo, no se puede desconocer que el mejoramiento de las imágenes diagnósticas ha incrementado el diagnóstico prenatal de las hernias diafragmáticas congénitas. Las anomalías asociadas se presentan en un alto porcentaje de los fetos, y pueden llegar a ser del 40%. La mayoría de estas anomalías, como las comunicaciones interauriculares, las malas rotaciones, el divertículo de Meckel y el riñón único, tienen poco efecto en la supervivencia. No obstante, las anomalías cromosómicas y las malformaciones cardiacas complejas, aunque poco frecuentes, afectan negativamente la supervivencia (11). Graciano revisó la experiencia del grupo de estudio de hernias diafragmáticas congénitas y encontró que de 2.636 pacientes, 280 (10,6%) tenían defectos cardiacos significativos, de los cuales, los del tabique interventricular eran los más comunes (42,2%). La supervivencia global para las hernias diafragmáticas congénitas fue de 67%, pero ésta disminuyó a 42,2% en el grupo con malformaciones cardiacas (9,12).

Otros factores de riesgo prenatal que predicen mal pronóstico son el polihidramnios y los defectos del lado derecho del diafragma (13).

Diagnóstico

El diagnóstico de la hernia diafragmática congénita empieza desde la etapa prenatal. En el primer trimestre de embarazo, el aumento del translucimiento de la nuca puede ser sugestivo de hernia diafragmática (9). En cerca de 90% de los casos, el estómago o parte del intestino se introducen dentro del tórax. La ecografía detecta la hernia de estos órganos. El rechazo del mediastino hacia el lado sano o no comprometido es un signo indirecto de hernia diafragmática congénita. La radiografía de tórax es el método de referencia en el diagnóstico posnatal; la presencia de parte del estómago o de asas intestinales en el tórax, además de la falta de visualización del diafragma, corroboran el diagnóstico. Sin embargo, la supervivencia no es diferente si se hace diagnóstico prenatal o posnatal (14).

Tratamiento

El problema fundamental de los niños que nacen con hernia diafragmática congénita, es fisiológico, secundario a la hipoplasia pulmonar y a la hipertensión pulmonar. Los esfuerzos terapéuticos están orientados básicamente hacia estos dos aspectos.

En la década del 70 del siglo pasado, la hernia diafragmática congénita era una indicación de cirugía de urgencia. A partir de los 80, la conducta cambió. Actualmente, solamente se corrigen las hernias diafragmáticas congénitas una vez el recién nacido se ha estabilizado (15).

Debido a la supervivencia tan baja en las décadas de los 80 y 90, que oscilaba entre 20% y 42%, Harrison y colaboradores propusieron que las hernias diafragmáticas congénitas fueran tratadas dentro del útero, para así promover el crecimiento pulmonar (16,17). Sin embargo, al asignar aleatoriamente 24 fetos a cuidado normal o a cirugía (oclusión traqueal con balón), no se observaron diferencias en la supervivencia; por el contrario, se observó mayor número de partos prematuros, a una edad menor de gestación media (30 vs. 37 semanas) y con menores pesos al nacer. Las complicaciones técnicas y los partos prematuros con mal pronóstico en la mayoría, condujeron a abandonar el tratamiento quirúrgico in útero.

En los últimos años, se ha impuesto el manejo posnatal de la hernia diafragmática congénita. Al igual que con la cirugía prenatal, hubo grandes esperanzas con el uso de la oxigenación de membrana extracorpórea (18), con la cirugía tardía (19), con el uso del surfactante pulmonar (20), con el uso del óxido nítrico (21) e, incluso, con el uso del sildenafil (22), pero los reportes posteriores no han logrado demostrar de manera clara y contundente los beneficios de estos tratamientos en el manejo de este tipo de hernia (23).

Una vez decidida la intervención quirúrgica, se accede al diafragma a través de una laparotomía y se procede a cerrar el defecto del diafragma. Los órganos intraabdominales herniados al tórax se colocar nuevamente en su sitio; el saco herniario, presente hasta en 20% de los casos, se reseca para evitar la formación de cavidades en el tórax. Después de haber disecado los bordes, generalmente se suturan por separado con material no absorbible.

En cerca de la mitad de los casos, el cierre primario no es posible debido al tamaño del defecto del diafragma. En estas circunstancias, se debe utilizar material protésico en forma de mallas. Las mallas de politetrafluroetileno, de polipropileno y las combinaciones de polipropileno con ácido poliglicólico, son las más utilizadas. En el estudio de Clark y colaboradores se reportó que los pacientes a quienes se les colocaba mallas tenían una supervivencia menor que aquéllos en quienes se hacía cierre directo sin material protésico (24).

Pronóstico

Los niños tratados por hernia diafragmática congénita sufren posteriormente de problemas pulmonares, nutricionales y del desarrollo neurológico, por lo que se les debe garantizar un seguimiento estricto (9).

* Cirujano General y de Tórax. Miembro del Comité de Cirugía de Tórax, ACC. Coordinador, Departamento de Cirugía, Fundación Oftalmológica de Santander – Clínica Carlos Ardila Lülle, Floridablanca, Santander, Colombia.

** Médico Servicio Social Obligatorio, Fundación Oftalmológica de Santander – Clínica Carlos Ardila Lülle, Floridablanca, Santander, Colombia. Grupo de Investigación en Cirugía y Especialidades GRICES – UIS, Escuela de Medicina, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Santander, Colombia.

***Estudiante de Medicina. Grupo de Investigación en Cirugía y Especialidades GRICES – UIS, Escuela de Medicina, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Santander, Colombia.