Manejo de Nasoangiofibroma Juvenil, Resultados

Se obtuvieron 60 historias clínicas de Nasoangiofibroma Juvenil con confirmación histopatológica, manejados en el I.N.C. entre enero de 1975 y diciembre de 1995. El promedio de edad de los pacientes fue de 15,1 años +/-3,2 (Rango de 9 a 25 años), todos de sexo masculino y con una mediana para el tiempo de evolución de la enfermedad de 12,0 meses +/-15,2 (Rango 2 a 96 meses). Se trata de un tumor de la segunda década de la vida (86,7%) y que evoluciona rápidamente. (Tablas 1 y 2).

Tabla 1 Distribución por edad

Tabla 2 Tiempo de evolución de la enfermedad

Los signos y síntomas más frecuentes fueron la obstrucción nasal, epistaxis recurrente y rinorrea, correlacionándose con lo descrito en la literatura (18,22,26,29) (Tabla 3). Con menor frecuencia presentaron halitosis 7 (11,6%), disfagia 5 (8,3%), deformidad facial 4 (6,7%), cefalea 3 (5,0%), hipoacusia 2 (3,3%) y disminución de la agudeza visual 2 (3,3%). En 4 pacientes (6,7%) el motivo de consulta fue masa intranasal asintomática y otros 4 requirieron transfusión sanguínea al ingreso, por anemia secundaria a epistaxis recurrente.

Tabla 3 Signos y Síntomas

La frecuencia de casos de NAJ ha ído en aumento, encontrándose 21 casos en el último quinquenio.

En nuestra institución, antes de 1983 la principal imagen diagnóstica fue la radiografía de senos paranasales. Posteriormente la tomografía axial computarizada y hacia 1989 la resonancia nuclear magnética se convirtieron en los principales métodos de diagnóstico y estadificación del NAJ. En 27 pacientes (45,0%) se realizó radiografía de senos paranasales, TAC en 45 (75,0%) y RNM en 4 (6,6%).

La arteriografía por vía femoral fue utilizada en 25 pacientes ( 42.4%) demostrándose variabilidad en el vaso nutricio del tumor (Tabla 4). Un procedimiento fue fallido y en 7 pacientes se documentó nutrición del tumor por 2 vasos principales más frecuentemente de la arteria carótida externa derecha en combinación con la arteria maxilar interna derecha (4 pacientes), carótida externa izquierda (1 paciente) y carótida interna derecha (1 paciente). También de la arteria carótida externa izquierda en combinación con la arteria maxilar interna izquierda (1 paciente).

Tabla 4  Vaso nutricio tumoral (Arteriografias)

ACED : Arteria Carótida Externa Derecha
ACEI : Arteria Carótida Externa Izquierda
AMID : Arteria Maxilar Interna Derecha
AMII : Arteria Maxilar Interna Izquierda

Se realizaron un total de 28 embolizaciones con gelfoan en 19 pacientes (31.6%). A 5 pacientes se les realizó 2 veces el procedimiento, a uno 3 veces y a otro 4. Dos procedimientos fueron fallidos, 2 pacientes presentaron ACV, uno síndrome convulsivo durante el procedimiento y un último presentó paresia facial que mejoró con rehabilitación; lo cual indicó un 17.8% de complicaciones para la embolización. No se presentaron complicaciones derivadas de la arteriografía como tal.

Aunque el NAJ tiene unas características clínicas específicas, 7 pacientes ingresaron con un diagnóstico diferente: pólipo nasal 3, tumor de killian 1, tumor adenoide quístico de paladar 1, meningiona 1 y estesioneuroblastoma 1.

Además se realizaron 17 biopsias (28.3%) de las cuales 4 (23.5%) no fueron conclusivas y 13 confirmaron el diagnóstico clínico.

La tabla 5 muestra la distribución por estados de los 60 casos de NAJ según las clasificaciones de Fisch y Chandler. Nótese las diferencias marcadas desde el estado II. Esto es explicable porque las estructuras vecinas más frecuentemente comprometidas son los senos paranasales y la fosa pterigomaxilar, las cuales según Fisch, corresponden al estado II y según Chandler al estado III.

Tabla 5 Clasificación por estados según Chandler y Fisch

Posiblemente donde tienen más impacto estas diferencias es en el seguimiento de pacientes con estado III, pues para Fisch la invasión intracraneana sin infiltración del seno cavernoso o quiasma óptico, lo cual es infrecuente, sigue siendo un estado III mientras que para Chandler todo componente intracraneal con o sin compromiso vascular o nervioso es un estado IV.

A 18 pacientes (30.0%) se les practicó resección quirúrgica previa al ingreso al I.N.C. Ocho de ellos por vía transpalatina, 3 por vía nasal, 2 por Caldwell-Luc y en 5 no se obtuvo información sobre abordaje quirúrgico. Ningún paciente recibió radioterapia antes del ingreso al instituto. Los otros 42 pacientes (70,0%) fueron manejados primariamente en el I.N.C. Un paciente con NAJ estado IV se envió a tratamiento primario con radioterapia pero lo abandonó. Los otros 41 pacientes fueron llevados a cirugía. (Tabla 6).

Tabla 6 Tipos de cirugía

La cirugía combinada principalmente consistió en un abordaje transpalatino asociado a la vía transantral en 6 casos, a rinotomía lateral 3 casos, y a ligadura de arteria carótida externa en 2 casos. A otro paciente se le realizó Degloving más Lefort I.

La mediana global para el volumen de sangrado intraoperatorio fue de 1000 cc (Rango 100cc a 3000cc). 28 pacientes requirieron transfusión sanguínea con una mediana de 2 unidades (Rango: 1 a 7U).

Contrario a lo esperado, al evaluar el volumen de sangrado intraoperatorio entre los pacientes embolizados y los no embolizados encontramos una mediana de 1.200 ml (Rango: 500 a 3.000 ml) para el primer grupo y de 1.000 ml (Rango: 100 a 2.000) para el segundo con una diferencia estadísticamente significativa (P=0,045 por el test de Kruskal-Wallis). Este hallazgo es debido a que la mayoría de pacientes no embolizados correspondían a estados tempranos mientras que los embolizados tenían estados más avanzados y requirieron procedimientos quirúrgicos más extensos.

Quince pacientes (25%) recibieron radioterapia, 1 como tratamiento primario (estado IV) y 14 por recidiva o persistencia tumoral. Dos de ellos abandonaron cuando llevaban 200 y 300 cGy respectivamente. La mediana para la dosis de radioterapia fue de 4400 cGy (Rango: 3.000-6.000 cGy).

De acuerdo a los parámetros establecidos por la O.M.S. (28) al evaluar la respuesta al tratamiento primario encontramos que 43 pacientes (71,7%) estaban libres de enfermedad y 17 (28.3%) tenían persistencia tumoral. De los primeros, 18 (42%) presentaron recidiva tumoral, 13 en una ocasión y 5 en dos oportunidades.

La tabla 7 muestra los sitios más frecuentes donde se presentó la recidiva, ocupando más de un subsitio anatómico en el 55,6% de los casos. Se reintervinieron 38 pacientes (63,3%) (Tabla 8), 10 de ellos (26,3) por abordaje quirúrgico diferente (Weber-Ferguson 5, resección craneofacial 3, Caldwell-Luc 1 y transpalatina 1); Nueve (23,7%) se reoperaron por la misma vía, a uno (2,6%) se le practicó ligadura de la A.C.E y en 5 (13.2%) la reintervención consistió en radioterapia. Ocho (21.1%) tuvieron procedimientos mixtos, es decir, cirugía y radioterapia.

Tabla 7 Localización de recidiva

SPN: Senos paranasales
NF: Nasofaringe

Tabla 8 Causa de reintervención

Finalmente 5 pacientes (13.2%) se llevaron a cirugía para corregir fístulas nasopalatinas u oroantrales. La mediana para el número de cirugías por paciente fue de 1 con rango de 1 a 4 cirugías.

Treinta y dos pacientes (53,14%) presentaron complicaciones derivadas del tratamiento, las cuales se describen en la Tabla 9. Las fístulas fueron nasopalatina 7, oroantral 3 y de L.C.R. en un paciente que se llevó a resección craneofacial.

Tabla 9 Complicaciones

La infección más frecuente fue la sinusitis aunque en un paciente se presentó una osteomielitis maxilar y en otro meningitis que asociada a la progresión de la enfermedad produjo la única muerte documentada en el presente grupo de estudio.

Las complicaciones mixtas fueron en su totalidad asociadas a sangrado perioperatorio, infección y fístulas o sinequias nasales. En otros 3 pacientes se documentaron otras complicaciones uno con paro cardíaco intraoperatorio que respondió a maniobras de resucitación, otro presentó dehiscencia en el labio superior después de un abordaje de Weber-Fergusson y finalmente otro curso con mucocele frontal que fue resecado quirúrgicamente con diagnóstico preoperatorio de recidiva tumoral. Las dos lesiones nerviosas correspondieron a insuficiencia velopalatina, que corrigió con rehabilitación, y a un caso de anosmia.

Al evaluar el estado de los pacientes en el último control médico encontramos que 43 (71.7%) se encontraban libres de enfermedad, 9 (15%) tenían enfermedad residual asintomática y 7 (11,6%) enfermedad residual sintomática. Un paciente (1,6%) tuvo progresión tumoral que lo llevó a la muerte.

La mediana para el seguimiento de los pacientes fue de 32.8 meses (Rango: 1 a 122). De acuerdo a los reportes anatomopatológicos la mediana para el tamaño de los tumores resecados fue de 7 cm con un rango de 2 a 11 cm; no hubo diferencia significativa por lado afectado (derecho 53.3% e izquierdo 46.7%).

La tabla 10 muestra los pacientes que quedaron libres de enfermedad o con persistencia tumoral por cada tipo de cirugía. De los 34 pacientes (56.6%) con respuesta completa, 3 se perdieron después de la cirugía y 9 (29%) presentaron recidiva tumoral con una mediana para el tiempo libre de enfermedad de 11 meses (Rango: 7 a 34).

Tabla 10 Respuesta completa y persistencia tumoral según tipo de cirugía

De los 15 pacientes que recibieron radioterapia, dos abandonaron el tratamiento, cinco lograron estar libres de enfermedad y ocho tuvieron persistencia tumoral. Sin embargo, cuatro pacientes recayeron en un período de 9 a 24 meses. La mediana para el tiempo global libre de enfermedad fue de 13.5 meses (Rango: 6 a 54).

Al evaluar el tipo de cirugía realizado con cada uno de los estados de las clasificaciones de Fisch y Chandler no encontramos diferencias significativas (P=0,07), al igual que con el número de recidivas (P=0,23).