Experiencia en el Manejo de Nasoangiofibroma Juvenil

El Instituto Nacional de Cancerología

Gabriel Sánchez de Guzmán, MD*.

* Cirujano General. Especialista en Cirugia de Cabeza y Cuello.
Instituto Nacional de Cancerología.

Resumen

Se describen 60 casos de Nasoangiofibroma juvenil (NAJ) manejados en el Instituto Nacional de Cancerología, Santafé de Bogotá, D.C, Colombia; en el período de Enero de 1975 a Diciembre de 1995. Todos los pacientes eran hombres adolescentes con un promedio de edad de 15 años. La mediana para el tiempo de evolución de los signos y síntomas fue de 12 meses (Rango: 2 a 96).

Se realizaron 25 arteriografías diagnósticas demostrando variabilidad en el vaso nutricio tumoral y 28 embolizaciones con Gelfoan. Cuatro presentaron complicaciones derivadas del procedimiento. Todos los pacientes fueron divididos por estados según las clasificaciones de Fisch y Chandler. Cincuenta y nueve pacientes fueron llevados a cirugía y uno a radioterapia como tratamiento primario, después del cual 43 (71,7%) quedaron libres de enfermedad y 17 (28,3%) con persistencia tumoral. De los primeros, 18 (42%) presentaron recidiva tumoral, 13 en una ocasión y 5 en dos; 15 (35%) recibieron radioterapia con una mediana para la dosis de 4400 cGy (Rango: 3000 a 6000 cGy): La mediana para el tiempo global libre de enfermedad fue de 13,5 meses (R: 6 a 54) y para el seguimiento de los pacientes fue de 32,8 meses (R:1 a 122). Un paciente falleció por meningitis y progresión de un nasoangiofibroma estado IV.

Palabras clave: Nasoangiofibroma Juvenil

Introducción

El Nasoangiofibroma Juvenil (NAJ), también conocido como angiofibroma nasofaríngeo, fibroma juvenil, angiofibroma o hemangioma nasofaríngeo es un tumor vascular benigno de comportamiento agresivo que se presenta casi exclusivamente en hombres adolescentes y corresponde al 0,5% de todos los tumores de cabeza y cuello (1).

Aunque el NAJ ha sido reportado en mujeres (1,2,3) se considera exclusivo de hombres adolescentes. Su etiología permanece desconocida a pesar de estudios que demuestran la presencia de receptores androgénicos específicos (4), características histológicas y ultraestructurales particulares (5,6) y la expresión de factores de crecimiento (7). También se ha descrito su regresión espontánea (8,9). El punto de origen se ha fijado entre el margen superior del foramen esfenopalatino y la cresta etmoidal (10).

Las teorías incluyen la posibilidad de que se trate de una respuesta anormal del periostio nasofaríngeo a un nido hamartomatoso de tejido vascular similar al del cornete inferior o a un crecimiento aberrante y no controlado de la lámina occipital embrionaria, previo a su osificación hacia los 25 años de edad (11). Grigis y Tolmy demostraron la presencia de tejido paragangliónico normal en nasofaringe, muy similar al encontrado en angiobromas y algunos paragangliomas (6). Makek y cols informaron la transformación maligna a sarcoma en 6 casos de NAJ (12).

Ante las características clínicas y radiológicas del tumor, la biopsia sólamente se aconseja en casos de duda diagnóstica (13). La tomografía computadorizada y la resonancia magnética permitieron establecer claramente la extensión tumoral, su patrón de diseminación y la planeación de nuevos abordajes quirúrgicos (11, 13, 14). A partir de éstas, han surgido múltiples clasificaciones como la de Sessions (15), Fish (16) y Chandler (11). Es importante tener en cuenta las diferencias entre las clasificaciones principalmente en estados III ya que en la clasificación de Fisch tiende a aumentar los pacientes en estado II y en la de Chandler en estado IV. Las controversias actuales de manejo están en los estados avanzados por lo cual estas anotaciones deben tenerse en cuenta a la hora de evaluar resultados.

Aunque la resección quirúrgica es la principal forma de tratamiento existen reportes de buena respuesta a la radioterapia y quimioterapia (2,8,17). Se han intentado otras formas de tratamiento como la hormonoterapia (Flutamina y Estrógenos) sin obtener buenos resultados (8).

La arteriografía como método diagnóstico y terapéutico ha demostrado su importancia en el manejo del NAJ (13,14,18), sin embargo no deja de tener riesgo de complicaciones principalmente cuando se realiza embolización. Estas complicaciones generalmente se deben a tres factores: a) selección inapropiada de material embólico; reflujo del émbolo (debido a espasmo vascular, cateterización selectiva insuficiente, inyección de múltiples partículas del material embólico en forma rápida) y c) falla en reconocer comunicaciones potencialmente peligrosas entre la carótida externa y la interna (19). Por estos riesgos han aparecido actualmente reportes de embolización intratumoral directa del NAJ por vía intranasal o percutánea utilizando una mezcla de cianoacrilato, lipiodal y polvo de tungsteno (20,21).

La mayoría de los autores están de acuerdo en indicar el tratamiento quirúrgico con embolización previa para todos los NAJ extracraneales (estados I-III de Chandler). Los principales abordajes quirúrgicos para éstos son la vía transpalatina y/o transantral, incisión sublabial extendida (Degloving), la rinotomía lateral (Weber-Fergusson)y Le Fort (1,10,11,13,14,22-24). En los tumores muy grandes o con extensión intracraneal se utilizan abordajes combinados como la resección craneofacial, el abordaje basal subfrontal o la aproximación por la fosa infratemporal (1,11,14,16,23,25).

En general, se ha indicado la radioterapia en tumores con extensión intracraneal en las fosas anterior y media que comprometen vasos nutricios paraselares del sistema de la carótida interna, seno cavernoso y quiasma óptico, en tumores recurrentes, alto riesgo quirúrgico y en pacientes que rechazan la cirugía.

Goepfert y Cols (17) reportan 5 casos de NAJ manejados con quimioterapia utilizando 2 esquemas, el primero con doxorrubicina-dacarbazina y el segundo con vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida. Esta ha sido recomendada en lesiones recurrentes y en aquellas en donde no están indicadas la cirugía ni la radioterapia.

El presente estudio revisa 60 casos de NAJ manejados en el Instituto Nacional de Cancerología, Santafé de Bogotá D.C., en los últimos 21 años.

Materiales y Métodos

Se revisaron las historias clínicas de 60 pacientes con NAJ manejados en el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello, Neurocirugía y Radioterapia del Instituto Nacional de Cancerología entre Enero de 1975 y Diciembre de 1995.

Según los hallazgos clínicos, radiológicos y quirúrgicos, todos los casos fueron clasificados de acuerdo a los estados propuestos por Fish en 1983 (16) y Chandler en 1984 (11), comparando ambas clasificaciones. Para aclarar sus diferencias la presentamos a continuación:

Clasificación del NAJ por estados según Fisch 1983

• Estado I: Tumor limitado a la nasofaringe y nasocavidad sin destrucción ósea
• Estado II: Tumor invade la fosa pterigomaxilar, antro maxilar, seno etmoidal y esfenoidal con destrucción ósea.
• Estado III: Tumor invade la fosa infratemporal, órbita y región paraselar permaneciendo lateral al seno cavernoso.
• Estado IV: Tumor con invasión masiva al seno cavernoso, región del quiasma óptico o fosa pituitaria.

Clasificación del NAJ por estados según Chandler 1984

• Estado I: Tumor confinado a la nasofaringe
• Estado II: Tumor se extiende a la cavidad nasal y/o seno esfenoidal
• Estado III: Tumor se extiende a uno o más de los siguientes: antro maxilar, seno etmoidal, fosas pterigomaxilar e infratemporal, órbita y/o mejilla.
• Estado IV: Tumor con invasión intracraneal.

Para tener criterios objetivos en la evaluación del tratamiento del NAJ establecimos patrones similares a los propuestos por la Organización Mundial de la Salud en cuanto al reporte de resultados en el tratamiento del cáncer (28). Estos criterios son:

• Persistencia tumoral: demostración clínica y/o radiológica del tumor dentro de las primeras 4 semanas después del tratamiento o informe específico en la descripción quirúrgica de tumor residual o resección incompleta.
• Recaída tumoral: demostración clínica y/o radiológica de nuevo crecimiento tumoral después de 4 semanas de realizado el tratamiento en el cual se obtuvo respuesta completa.
• Respuesta completa: desaparición clínica y radiológica del tumor al menos 4 semanas después del tratamiento, con el paciente asintomático.
• Respuesta parcial: persistencia tumoral con una disminución mayor del 50% en el tamaño de la lesión inicial, después de instaurado el tratamiento.
• Enfermedad estable: (mala respuesta) persistencia tumoral con una disminución menor al 50% o un crecimiento menor del 25% del tamaño con respecto a la lesión inicial, después del tratamiento.
• Progresión de la enfermedad: persistencia tumoral con un crecimiento de la lesión mayor del 25% de su tamaño inicial o aparición de nuevas lesiones dentro de las primeras 4 semanas de realizado el tratamiento.
• Tiempo libre de enfermedad: período comprendido entre el tratamiento primario con respuesta completa hasta el momento en que se documenta recaída tumoral.
• Enfermedad residual asintomática: persistencia tumoral sin evidencia de progresión y sin recurrencia de los síntomas más frecuentes como epistaxis, obstrucción nasal, rinorrea o rinolalia.
• Enfermedad residual sintomática: persistencia tumoral con o sin evidencia de progresión y con presencia de síntomas como epistaxis recurrente, obstrucción nasal, rinorrea, rinolalia, deformidad facial y/o compromiso neurológico.
• Paciente perdido: paciente que falta a dos controles seguidos, después de que en la primera inasistencia el Grupo de Trabajo Social investigara la causa y le comunicara la necesidad de una nueva consulta.

El tratamiento estadístico de la información se realizó con el programa EPI-INFO versión 6.0 de mayo de 1994. La significancia estadística se fijó en un alfa de 0,05 y para la comparación de promedios se utilizó el test de “t”. Se describe la frecuencia (proporción) de cada variable en el grupo de estudio. Para el tiempo de recidiva y seguimiento, la descripción de la distribución se hizo utilizando la mediana.