Articulo Cientifico: Tratamiento Quirúrgico de las Esclerosis Faciales

Académico Dr. Ricardo Salazar López

Resumen

Se hace un análisis y recuento del cuadro clínico y la etiopatogenia de la atrofia hemifacial progresiva (Síndrome de Romberg), analizando las posibles causas de su presentación y las diferentes alteraciones anatomopatológicas de la misma. Se mencionan los diferentes tratamientos efectuados a lo largo de la historia sin tener un resultado satisfactorio.

Llegando a la conclusión de que el único trata miento efectivo es el tratamiento quirúrgico, y dentro de este como opción de primera instancia se utilizaron los colgajos musculares, se presentan unos casos clínicos. (Lea también: Esclerosis Faciales, Tratamiento)

La corrección de deformidades faciales atróficas, principalmente las causadas por la enfermedad de Romberg, siempre ha representado un desafío para la cirugía, ya que los tratamientos propuestos no siempre ofrecen los resultados adecuados y muchas de las terapias médicas utilizadas han sido infructuosas en el logro de los mismos.

Los procedimientos quirúrgicos utilizados son largos, dispendiosos y generalmente no llenan las expectativas tanto de pacientes como por parte de los cirujanos, quienes en la gran mayoría de los casos optan por proponer al paciente observación y resignación, situación esta que debe motivar a las nuevas generaciones a estudiar y ofrecer algún tipo de solución a dichos pacientes.

Esta enfermedad de aparición espontánea y sin antecedentes, usual mente produce una atrofia lenta y progresiva de la piel, los tejidos blandos, músculos y excepcionalmente los huesos, siempre de un lado de la cara, y en algunos casos se extiende al cuello y a la mitad correspondiente del tórax.

Si no hay alteraciones de óseas que requieran tratamiento quirúrgico y recuperación funcional, el tratamiento debe ser dirigido a la recuperación de la simetría de los tejidos blandos desde un punto de vista esencialmente cosmético, lo cual mejora significativamente la calidad de vida de los pacientes.

Esta entidad conocida mundialmente como he miatrofia facial progresiva, término este inadecuada mente utilizado, desde el punto de vista etimológico, ya que difícilmente se puede describir una “hemiatrofia”, la cual consistiría en la mitad de un proceso degenerativo, el cual fisiológicamente no existe, ya que los tejidos son eutróficos o atróficos, en los relacionado con este proceso, por lo anterior lo indicado es emplear el término Atrofia Hemifacial Progresivai.

En este estudio se hará una descripción del cuadro clínico y evolución de esta entidad, un análisis de su fisiopatología, una historia de la descripción y tratamiento de la misma, posteriormente se propone el tratamiento quirúrgico mediante colgajos musculares y se presentan varios casos clínicos.

Historia

La primera publicación al respecto fue escrita en 1825 por Parry ii; dadas las características clínicas de este síndrome, y a los escritos de este autor, debe dársele a Parry el crédito de haber sido el primero en describir esta entidad, pero sin embargo por las ironías de la historia médica, fue Romberg quien describió completamente este cuadro clínico hacia 1846.

Eulenburg en 1871 utilizó erróneamente el término “He miatrofi a Facial Progresiva” trasmitiendo de esta manera a la posteridad este término iv, el cual como se mencionó anteriormente no se ajusta completamente al significado etimológico de la definición v, el nombre fue adoptado indistintamente por diferentes estamentos a pesar de que Romberg la llamó “Trofoneu rosis” y Bergson “Prosopodismorfia”.

Etiología

Hasta el momento actual no se ha establecido un factor etiológico concreto, se han revisado diferentes hipótesis y al parecer la única que se ha acercado en algo a estas es su relación con el sistema nervioso simpático, posiblemente a nivel central en el diencéfalo, ya que en ratas a las cuales se les ha extirpado un ganglio cervical, se presentan alteraciones similares a las presentadas en este síndrome en el lado de la simpatectomía.

Desde el punto de vista estadístico no se ha encontrado ningún factor hereditario relacionado con esta alteración vi.

Hay otra hipótesis relacionada con cuadros infecciosos, descrita originalmente por Möbius en 1895vii, quien creía que esta entidad era con secuencia de infecciones previas como serían la viruela, la escarlatina,y otras enfermedades eruptivas presenten en la época.

Estas y otras observaciones provenientes de odontólogos quienes observaban este cuadro en pacientes con infecciones dentales, hicieron pensar a los estudiosos de la época que posiblemente si existía alguna relación entre estas enfermedades y los posteriores hallazgos, sin embargo toda esta etiopatogenia se describió de una manera empírica y nunca tuvo bases fundamentales que corroboraran esta alteración y tampoco se emplearon métodos investigativos concretos y ordenados que permitieran hacer una afirmación real y fidedigna en lo relacionado con factores y causales etiológicos de la misma.

Cuadro Clínico

Inicialmente se presenta atrofia del tejido subcutáneo graso, principal signo de esta deformidad, evolucionando a atrofia de los músculos y en algunos casos a atrofia de los huesos, en casos extremos se desarrolla atrofia de la lengua en el lado afectado; es frecuente la caída de las pestañas y una calvicie incipiente en el mismo lado y en la región frontal. Esta alteración aumenta la frecuencia de enfermedades inflamatorias oculares, y puede estar asociada a síndromes convulsivos1.

Los primeros signos se presentan en la adolescencia, y alcanza su máxima manifestación en un lapso de dos años, pudiendo prolongarse hasta por 10 años, tiempo en el cual se define la magnitud de la atrofia y se convierte en una alteración definitiva, en algunos casos se detiene dejando solo una alteración mínima y muy bien definida3.

Esta atrofia puede delimitarse a una de las zonas de distribución de las ramas del nervio trigémino viii, o en otros casos afectar el cuello, hombro, tronco, miembro superior y en algunos casos el miembro inferior, la piel presenta un aspecto liso, en algunos casos pigmentación, al parecer por espesamiento de la epidermis y atrofia de los anexos cutáneos, los músculos faciales disminuyen de tamaño pero conservan la función; cuando la enfermedad empieza a desarrollar se en la niñez se pueden presentar cambios en el esqueleto facial.

Desde el punto de vista histológico también es importante resaltar que la piel comprometida, lo mismo que el tejido celular subcutáneo presentan cambios inflamatorios de tipo crónico, los cuales aparecen paulatinamente y se puede describir como una “necrobiosis” la cual evoluciona hacia una apariencia cicatricial con todas las características histopatológicas de una cicatriz subcutánea ix.

El adelgazamiento de la epidermis es uno de los primeros hallazgos histológicos, a menudo se observa queratosis de la superficie epidérmica, y en muchas muestras histológicas se puede observar un adelgazamiento severo y en algunos casos una desaparición completa del estrato granuloso, en otros se encuentra perdida de las papilas y un considerable adelgazamiento del estrato de Malpighi.

En casos muy avanzados la piel anexa y los vasos se encuentran totalmente atrofiados, los grupos de glándulas sudoríparas se encuentran alineados por grupos escasos de células, en las cuales el citoplasma presenta una alteración de forma en la cual se encuentra alargado y filiforme, y en algunos casos no se evidencia contenido visible en el mismo, detalle este que algunos histólogos han utilizado como elemento de diagnóstico diferencial con el escleroderma, otro componente del diagnóstico diferencial entre estas dos entidades es el de la preservación de tejido elástico observada en los pacientes con enfermedad de Romberg a diferencia de su ausencia en el escleroderma.

En cuanto al tejido cartilaginoso, se encuentra hipoplasia del cartílago alar en la gran mayoría de los pacientes, en algunos casos hay también hipoplasia del cartílago auricular, en casos avanzados se encuentra atrofia hemifacial con atrofia concomitante del surco nasogeniano, de la mitad correspondiente del hueso palatino lo mismo que atrofia de los tejidos palatinos y de la mitad de la lengua en lado comprometido.

Cuando se presentan estas alteraciones a nivel palatino, no hay alteraciones dentales, y al parecer el deterioro dental no interfiere con la evolución del proceso, se ha demostrado mediante sialografía que las glándulas salivales si se encuentran comprometidas en la progresión de la enfermedad y en muchos casos se atrofian simultáneamente a la evolución del cuadro clínico x.

La evolución de esta enfermedad es lenta, gradual y progresiva; puede definirse en un rango de dos a diez años, en algunos casos se podría decir que se desarrolla un fenómeno de “autocombustión”, el cual en su inicio no aparenta una deformidad significativa, en algunas ocasiones esta alteración se presenta en la trayectoria de algunas de las ramas del nervio trigémino, en otras oportunidades compromete el tejido vecino y va incrementándose significativamente hasta llegar al extremo de atrofiar no solamente la piel, sino también los tejidos adyacentes y los músculos, hasta llegar al extremo de producir una “facies esquelética” en solamente una mitad de la cara y la cual presenta bordes muy definidos y precisos.

Esta definición se evidencia cada día más y llega al extremo de definirse tanto que en los cortes microscópicos se observa nítidamente esta diferenciación, hasta tal extremo que parece haber sido efectuada por un corte muy preciso y la cual dio origen al galicismo “Coup de sabre” para describir esta alteración la cual solamente es uno de los diferentes signos presentes en este cuadro clínico.

La magnitud de las alteraciones óseas depende de la edad en la cual se haya iniciado la sintomatología, los cambios morfológicos en el esqueleto craneal no son tan severos, ya que aproximadamente un 90 a 95% del crecimiento craneal se efectúa antes de los tres años, mientras que el crecimiento del esqueleto facial apenas llega a este porcentaje a la edad de 12 a 15 años, como la iniciación de esta sintomatología es durante la primera década de la vida, las alteraciones en el crecimiento y desarrollo del esqueleto facial son más evidentes y significativas.

Cuando la enfermedad se inicia en la segunda década de la vida, las deformidades óseas son mínimas y en algunos casos no son aparentes o pueden estar ausentes, siendo la principal alteración la deformidad originada por la atrofia de los tejidos blandos.

El progreso de esta enfermedad varía desde períodos de 2 hasta 10 años, en los cuales se puede pensar en una “estabilización” de la enfermedad, sin embargo se han reportado casos en los cuales des pués de este intervalo la enfermedad continúa afectan do tejidos injertados en las zonas afectadas, funda- mentalmente injertos grasos, o fasciograsos colocados hasta 10 años después de la “estabilización” del cuadro clínico xi.

En cuanto al tejido muscular se observa adelgazamiento y atrofia de los músculos faciales aún cuando su función motora está preservada, pero esta motilidad se muchas veces disminuida debido a la rigidez y escasa elasticidad de la piel, ya que la función motora de estos músculos es en su gran mayoría de inserción y motilidad cutánea.

Las pruebas de actividad neuro muscular demuestran que no hay degeneración funcional9, sin embargo los estudios de anatomía patológica evidencian una ligera degeneración de las fibras musculares con desaparición de las estriaciones y disminución de los núcleos celulares.

En algunos casos en los cuales hay un avanzado estado de la enfermedad se puede encontrar compromiso del cuello y hasta del tronco y extremidad superior, en muy raros casos se ha reportado compro miso en la extremidad inferior.

En cuanto a las manifestaciones patológicas asociadas se puede encontrar debido a la fibrosis de los capilares y las arteriolas, una disminución de las glándulas sudoríparas y atrofia de los folículos pilosos lo cual genera zonas aisladas de alopecia y esclerodermia, en otros pacientes se puede encontrar neuralgia del trigémino, zonas de anestesia, parestesias y desórdenes simpatéticos incluyendo en algunos casos el síndrome de Horner, estas manifestaciones de tipo simpático hacen aún más evidente la posibilidad de encontrar este factor dentro de los componentes etiológicos de esta enfermedad.

iii, i Grabb, William C., Smith, James W. Cirugía Plástica p.p. 170-172 Salvat 1985.
ii Parry C. H.: Collections from the Unpublished Medical Writings of the Let Caleb Hillier Parry. London Underwoods, 1825, p ,478.
iii Romberg , M.H.: Klinische Ergebnisse. Berlín, A Först,ner 1846, p. 75.
iv Eulenburg , A.: Lehrbuch der functionellen Nerverkrank -heiten. Berlín, 1871.
v Rogers, B. Rare Craniofacial Deformities. In Converse, J.M. ( Ed). Reconstructive Plastic Surgery. Philadelphia: Saunders 1978.
vi Moss, M.L., y Crikelair, G.F. Progresive facial hemiatrophy following cervical simpathectomy in the rat. Arch Oral Biology. 1:254. 1959.
vii Möbius, P.J.: Ueber infantilen Kernschwund. Münch. Med. Wochenschr, 39:17,41 ,55, 1892.
viii Kiskadden, W.S., and Mac Gregor, M.W.: Report of a case of progresive facial hemiatrophy with patological changes and surgical treatement.
Plast. Recons. surg., 1:187, 1946
ix Peskova, H Stokar, B.: Hemiatrophia faciei progressiva: Romberg´s Disease. Acta Chir. Plast, 3:276 1961