Procedimientos Definitivos en la Enfermedad de Hirschsprung

El tratamiento quirúrgico inicial de Hirschsprung consistió en una colectomía subtotal, con alivio parcial y mortalidad elevada, pronto se abandonó, y una simpatectomía, por predominio del simpático, lograba mejoría temporaria. paro la recaída era inminente.

En la actualidad se pueden considerar varias técnicas tí picas, con numerosas variantes, como la cirugía definitiva para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung, cada una tiene sus admiradores y la practican con el ánimo de conseguir los mejores resultados, dependiendo de la experiencia. pues todas intentan corregir la obstrucción funcional sin alterar la continencia rectal ni lesionar los nervios pélvicos.

Como medidas preoperatorias para cualquiera de los procedimientos de elección, se aconseja: limpiar intestino con enemas o irrigaciones hasta remover fecalomas y conseguir la mejor limpieza, dieta líquida de 2 a 3 días; dilataciones anales, en especial si tienen colostomía; antibióticos (Ampicilina, Aminoglucósidos, Cefalosporinas), 12 a 24 horas antes y 48 a 72 horas después; Metronidazol oral; preparar transfusión; sonda gástrica y vesical y vena de buen calibre; el día de la cirugía: premedicación anestésica y monitoreo (temperatura) en sala de cirugía.

RECTOSIGMOIDECTOMIA. Swenson y Bill, en 1948, la describieron, es la resección del segmento aganglionar con anastomosis endorrectal, conservando esfínter anal, a 1.5 – 2.0 cms. del borde anal. Se observó crisis de enterocolitis, por lo cual el mismo Swenson en 1964, agregó la resección parcial del esfínter interno como parte de la operación, partiendo de la idea de que el espasmo o tono elevado del esfínter anal desempeña papel importante en esta complicación, disminuyendo así su frecuencia. Es un procedimiento que requiere técnica precisa, paciencia, cirujano meticuloso y metódico; en buenas manos tiene éxito y pocas complicaciones, pues requiere una disección pélvica rigurosa para no dañar los nervios pélvicos. (14,65,83, 120, 134) (Fig. 13)

En el Swenson no hay disección rectal anterior completa, la pared posterior sí, por lo cual se están dejando de 6 a 7 cms. de pared aganglionar anterior, y al menos ninguna posterior, esto deja una sutura oblicua, pues se dejan 2 cms. anteriores y I cm. posterior.

Las complicaciones son: enterocolitis (16.4%), infección herida (4.6%), escape anastomosis (5%), fístulas, abscesos pélvicos (2.9%), obstrucción intestinal, estenosis anal o rectal (6.2%), incontinencia temporaria, escape de materia fecal o escurrimiento perineal (13.3%); incontinencia urinaria temporaria; persistencia estreñimiento.

Mortalidad de un 3.3%, varió con la edad; siendo más alta en mayores de cuatro meses.

Resultados: controles a más de cinco años, informan hábito intestinal normal en un 90%.

El uso de suturas mecánicas o grapadoras intestinales intraluminal, terminal circular ha proporcionado facilidad en las anastomosis coloanal, siendo buenas y seguras.

En 1951, Hiatt, citado por Leernders, propuso la técnica de invaginación, el colon enfermo se ponía en eversión a través del ano, se extirpaba y finalmente se anastomosaba fuera del ano.

En 1952, State, practicó resección amplia y baja del colon dilatado, con objeto de preservar inervación de la parte más inferior del recto, pero dejaba un segmento aganglionar, por lo cual mostraban recurrencia después de 5 a 10 años, pero sin síntomas obstructivos; no ha tenido mucha divulgación este tipo de técnica.

Método retro-rectal transanal de acercamiento y anastomosis.En 1956, Duhamel, describió el método ampliamente aceptado en substitución de la operación de Swenson; cl objeto era preservar la inervación de la parte más baja del recto y vejiga, mediante una anastomosis laterolateral, y rectal posterior, dejando pinzas de trituración (fórceps de Ochsner) para necrosis de la pared rectal posterior. Inicialmente la técnica sacrificaba la mitad posterior del esfínter interno, presentando un grado de incontinencia postoperatoria. (13,38,45,50,59,60,65, 106, 132)

El propio Duhamel y otros cirujanos, modificaron la operación original, seccionando el extremo superior del recto, se extirpa el resto del segmento aganglionar, se hace un túnel por detrás del recto y una incisión en la mitad posterior de éste, a un cm. por encima de la línea anorrectal, se desciende colon ganglionar y se anastomosa a recto, en su cara posterior. Con la ayuda de la grapadora, fácilmente se seccionan y comprimen la pared anterior del colon normal y la posterior del recto. El extremo abierto del recto se sutura al lado del colon, (Fig. 14), hasta formar un neorrecto sensible pero aganglionar, por delante y colon propulsor ganglionar por detrás. (120, 129)

Es más scncilla e inocua que el Swenson, pcro tiene también el problema de conservar segmento aganglionar y se deja un tabique; se puede practicar en niños pequeños o lactantes.

Las complicaciones son: persistencia de estreñimiento, fístulas, incontinencia anal pasajera, formación dc fecalomas, escurrimiento materia fecal a periné, infección pélvica; hemorragia muñón rectal.

También, con el uso de las grapadoras G.1. A. proporcionan una anastomosis segura y permite suprimir el tabique rectal, y desde luego la bolsa rectal ciega y evita estrechez de anastomosis; qucda así el nuevo recto, agangliónico en su mitad anterior pero gangliónico en la posterior.

Morbilidad y mortalidad bajas, y con resultados excelentes.

Complicaciones, 10%; mortalidad, 2.6%; y resultados satisfactorios, 96%.

Gordon, en Quebec, Canadá, usa aparatos mecánicos E.E.A. curvos; y Steichen y su grupo en Nueva York, emplean las suturas mecánicas con muy buenos resultados. (38)

Saing, Lee, y colaboradores en Hong Kong, la emplean en niños de 19 a 20 libras de peso, 10 a II meses de edad, logrando así una baja y segura anastomosis, a 2, 3 cms. de la línea anal, usando el aparato mecánico de 21 mm intraluminal. (116)

Martin, de Cincinnati, Ohio, modifica cl Duhamel. practicando anastomosis abierta extraperitoneal, por lo cual es muy importante que el recto y sigmoide estén totalmente libres y limpios dc materia fecal, y durante la cirugía realiza lavados por medio de sonda rectal; esta protege los nervios vesicales y el mecanismo de la eyaculación en el varón. (82, 83)

Complicaciones similares, aunque es más fácil la infección pélvica.

Takeshi y Suruga, en Tokyo, Japón, emplearon una nueva técnica, modificación del Duhamel, después de seccionar el recto a 2 cm. cerca de la reflexión peritoneal, el recto distal se íncide lateralmente, en sentido longitudinal hasta la mitad del ano, la mucosa anterior se remueve parcialmente; la posterior del recto se divide en dos bandas; por incisión sagital hasta la unión mucocutánea del ano, las cuales son reflejadas y evertidas a través del ano. El colon proximal es descendido, exteriorizando 5 cms. de colon gangliónico y resecado dos semanas más tarde. El colon descendido se sutura a la mucosa anterior con puntos separados, por vía abdominal, y la mucosa posterior por vía perineal, informa de 9 casos con resultados satisfactorios. Su técnica parece que no ha tenido mucha divulgación. (93)

Ikeda cn Fokuoka, Japón, ideó un CLAMP especial que permite una buena anastomosis endorrectal, y modificando el Duhamel practica una “‘ANASTOMOSIS EN Z”. La pared anterior del segmento descendido se incide y se sutura con la pared anterior dcl scgmento comprometido que se ha dcjado unos 2 cms. por encima dcl repliegue peritoneal; la pared posterior del segmento comprometido y la anterior del colon descendido se incluyen dentro del clamp de Ikeda, con el fin de practicar la “‘ANASTOMOSIS EN Z”, la cual l)uedará establecida 8 a 10 días después, y el paciente expulsa espontáneamente los c1amps; l)uedando así pared anterior aganglionar y posterior normal. (Fig. 15)

Las complicaciones son infección, local o pélvica; incontinencia, a veces pasajera, y dificultad en el manejo de los clamps anales. (13-A)

Método endorrectal de disección distal, acercamiento y anastomosis. Se basó en los métodos propuestos por Ravitch, 1947, para la poIiposis familiar y colitis ulcerosa; y por los de Rehbein y Romualdi para el ano imperforado.

El principio básico es “esquivar” el segmento aganglionar, desde adentro, al llevar la zona normal proximal del colon al exterior a través del recto aganglionar, después de despojarlo de su mucosa. Esto permite que el intestino con propulsión normal se una a nivel mucocutáneo sin interferir en la acción de los esfínteres. Se practica por vía abdomino-perineal; a nivel de la zona estrecha, se practica incisión vertical y se inicia separación de las capas seromuscular de la mucosa, hasta cerca del ano, bajo control visual y hemostasia rigurosa. La introducción de una sonda a través del ano permite descender mucosa dejandola evertida, se corta circunferencialmente, quedando colon fuera del ano, 5 a 10 cms.; por abdomen se aproxima serosa a serosa de recto a colon. La mucosa rectal evertida se sutura a la serosa muscular del muñón de colon; se deja drenaje pélvico y endoanal. A los 8 a 10 días se han formado adherencias entre la muscular del recto y serosa del colon y entre la mucosa rectal evertida y la serosa del colon protruido; al cabo de este tiempo se reseca con e1ectrocauterio el muñón del colon y la mucosa rectal, y las dos capas se afrontan con suturas separadas, la cual se retrae hacia el canal anal, preservando así los receptores sensoriales. (26, 37, 65, 73, 120, 129)

En 1961, Franco Soave, en Génova, Italia, empleó esta técnica, buscando lesionar lo menos posible las estructuras pelvianas. Primero empleó una técnica no anastomótica, en etapas, dejando un muñón de colon redundante protruido, de unos 10 cms. de extensión, para permitir anastomosis espontánea; tres semanas más tarde se elimina el tejido sobrante de colon y se practica anastomosis con suturas. (131) (Fig. 16)

El mismo Soave había empleado antes Swenson y Duhamel para el tratamiento del Hirschsprung.

Los drenajes se retiran a las 48 ó 72 horas, y después de la segunda cirugía se aconsejan dilataciones anales.

La disección de la mucosa es fácil en niños pequeños, pero dificultosa en mayores y en quienes han tenido enterocolitis.

Boley, en el mismo año, la modificó a un solo tiempo, y el colon descendido se anastomosa al borde de la mucosa anorrectal al momento de la operación, o sea una anastomosis primaria, la cual evita la hospitalización prolongada, y parece que hay menores complicaciones inmediatas y tardías .

Las complicaciones del Soave son: perforación colon, fístula y peritonitis, abscesos, muñón o pélvico, requieren revisión y drenaje; retracción y estenosis; necrosis del muñón; recurrencia estreñimiento; incontinencia; enterocolitis postoperatoria; escape anastomosis. (13, 14)

Resección anterior. Rehbein, ha combinado la resección del colon dilatado con la extirpación del recto en el punto más bajo posible que permita una anastomosis intraabdominal; con separador especial se puede eliminar casi todo el recto agangliónico, excepto unos 3 a 7 cms.; pero requiere complementar con dilataciones forzadas de los esfínteres anales durante la cirugía y en el postoperatorio. Deja colon aganglionar que puede ocasionar estreñimiento recurrente o comportarse como un segmento corto; quizás los buenos resultados se deban a las dilataciones.

Miectomía. En 1966, H. Lynn, de la Mayo Clinic, emplea la miectomía endorrectal para megacolon agangliónico de tipo bajo, corto y ultracorto, o como complemento para corregir fallas por tratamientos quirúrgicos anteriores, sobre todo en aquellos con resección rectosigmoidea y descenso endorrectal. (50, 60, 75, 76, 77, 84, 86, 90, 100, 119, 125, 127)

Muchos niños con este tipo de segmento bajo han sido curados por la miectomía que incide el esfínter anal interno lo suficiente para que el colon proximal normal supere la espasticidad obstructiva. (135, 147)

Algunos pacientes con segmentos ultracortos pueden ser aliviados mediante biopsia rectal de fragmento grueso generoso nada más.

La técnica es muy sencilla, sin mortalidad y con resultados satisfactorios.

Es una resección transanal, extramucosa, de un fragmento de músculo de I cm. de ancho, por 6 a 10 o más cms. de longitud o extensión, sobre pared posterior rectal, incluyendo esfínter anal interno.

Varios autores, entre ellos Shandling y Desjardins, Martelli y Devrode la indican en pacientes con estreñimiento severo. (8, 9, 20, 105)

Kassai combina la colectomía con miectomÍa transanal posterior con excelentes resultados. (55) Lernau, Nissan y colaboradores, practican resección anterior baja con miectomía y esfinterectomÍa anal posterior, yen una revisión de 14 años, presentan 39 pacientes, menores de 5 años; 4 necesitaron Duhamel, I a 3 años después de la miectomía; el resto están asintomáticos de I a 14 años después de la miectomía. (71)

Shermeta, en Baltimore, Maryland, considera que la miectomía posterior ha sido efectiva en el tratamiento de infantes y niños con segmentos cortos, con o sin colostomía primaria, como también un complemento después de corrección primaria; presenta 21 niños.

Lynn, en su publicación de 10 años de experiencia, presenta una serie de 37 pacientes respondiendo muy bien a la MIECTOMIA, con segmento corto; en 4 habían tenido un descenso abdominoperineal. Los controles hasta II años ha sido excelente. La técnica es sencilla, previa dilatación anal, se practica incisión a nivel de pared postcrior del recto, a 1 cm. de la línea dentada, divulsión de mucosa, y se extirpa una tira de músculo de 0.5 cms. a 1.0 cms. de ancho, y removiéndolo en una extensión variada de 4 a 14 cms., cierre de mucosa. (Fig. 17)

De los 28 pacientes tratados como método definitivo, elresultado ha sido excelente en 20, mejoría en 6 y 2 sin cambio. Otros 4 necesitaron, después de la miectomía, descenso abdominoperineal.

Las complicaciones son hemorragia, absceso, infección de la herida, estenosis, fístula o escape, que son fácilmente controlables.

En mi experiencia personal de 17 años, mayo 1970 a mayo 1987, puedo presentarles una serie de 35 pacientes a quienes les he practicado la MIECTOMIA con objeto de diagnóstico y como tratamiento definitivo a 27 de ellos; 25 hombres y 10 mujeres, con edades que oscilaron entre los 3 meses y los 28 años con predominio de 4 a 10 años (IX casos). Los resultados de los operados con intenciones definitivas (27) se han controlado hasta 17 años, la mayoría más de 5 años, siendo excelente en 14 y bueno en X; de los con fines de diagnóstico a 3 se le han practicado resección de colon por dolicosigmoide, con resultados de excelente en uno, bueno en otro y regular el tercero; y a dos descenso endorrectal tipo Duhamel con buenos resultados. Hay perdidos de control, de toda la serie, 4 pacientes. Dos murieron, una niña de 3 meses de edad, después de la biopsia y colostomía por enterocolitis y desequilibrio metabólico, y la otra, una mujer de 26 años, por obstrucción intestinal y peritonitis a los 6 meses de la miectomía. (Fig. 18)

Thomas C. y su grupo, en North Carolina, E. U., describieron la esfinterectomÍa posterior y miotomía rectal para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung de segmento corto, emplean incisión media sobre sacrococcis; y aconsejan, también, su práctica en pacientes con estreñimiento crónico severo que no ha cedido al tratamiento médico riguroso. (21)

En síntesis, el candidato ideal para miectomía rectal, es el que tiene un segmento corto o ultracorto agangliónico, severa inhibición, con zona transicional abrupta e inervación normal del segmento proximal.

Aganglionosis total del colon. Manejo. Ocurre hasta un 10 al 15% (xc/r), puede o no comprometer íleo terminal. Las alteraciones en la absorción y reservorio funcional del colon, ocasionan aumento de movimientos intestinales y pérdida de líquidos y sodio. Se han ideado varias técnicas. Inicialmente puede realizarse una ileostomía en la parte distal ganglionar.

Boley, en New York, reseca ciego e íleo terminal agangliónico, mitad izquierda del transverso, descendente, sigmoide y recto superior, diseca mucosa rectal y desciende íleo gangliónico para anastomosarlo a I ó 2 cms. de la línea dentada; el colon derecho lo une al íleo en forma latero-lateral.

Heath en Londres, practica técnica similar a la de Martin, quien anastomosa colon izquierdo agangliónico y recto a íleo terminal ganglionar, latero-lateral y descenso íleo a canal anal. (Fig. 19)

El uso moderno de las suturas mecánicas han facilitado las anastomosis y este tipo de cirugía.

Se han descrito segmentos alternos de aganglionosis a lo largo del colon, siendo lo más importante descubrirlos, aclarar su extensión y compromiso agangliónico para realizar la cirugía más conveniente, con resección y descenso de segmento ganglionar al área del canal anal sin lesionar los esfínteres.

Se describen incontinencia por varios meses, o aun años, pero se controla con el tiempo. (12,28,29,43,57,70, 124, 129)