Enfermedad de Hirschsprung, Morbilidad

Las complicaciones postoperatorias, en general, varían de un 8 a IO°/cJ, Y son: obstrucción intestinal por adherencias, vólvulus o invaginación. Escape anastomosis, fístula, abscesos (locales, pélvicos, retroperiponeales); a veces se requiere colostomía, drenaje y revisión cirugía. Incontinencia, pasajera o definitiva, dependiendo del daño del esfínter. Estenosis anal, rectal, fibrosis; escurrimiento fecal, estas pueden ser tardías.

Persistencia de estreñimiento, fecalomas; escoriación perineal.

Enterocolitis, inmediata, la mayor causa de muerte, o tardía.

El manejo de este tipo de complicaciones depende de la severidad y compromiso sistémico, requieren mantenimiento hidroelectrolítico y nutricional, antibióticos; drenaje, colostomía; dilataciones; revisión cirugía realizada; valoración clínica, radiológica y manométrica.

Mortalidad

Ha disminuido debido al progreso en la estabilización clínica y nutricional (nutrición parenteral), y al uso de las suturas mecánicas, sin embargo sigue siendo elevada para la aganglionosis total del colon (19%).

Las revisiones globales de los japoneses la estiman en 1.8 a 2.4%, y la de los americanos de 1.4 a 3.8%.

La mayor causa de muerte sigue siendo la enterocolitis que ocasiona sepsis.

Controles Postoperatorios

Deben basarse en estado clínico, especialmente relacionado con el ritmo, frecuencia, aspecto y características del hábito intestinal y las deposiciones; examen rectal cuidadoso, para valorar canal anal. Datos de incontinencia o estreñimiento, son de gran importancia; así como tipo de cirugía, complicaciones o su hubo reintervención quirúrgica.

La manometría valora esfínter anal externo, interno y retlejo anorrectal.

En el Hospital Infantil de Los Angeles, California, Mishalany y sus asociados valoraron 62 pacientes intervenidos por enfermedad de Hirschsprung, con diferentes técnicas, con perfil manométrico, por catéter de 3 luces con balón y sensores conectados a bomba de int1usión y un dinógrafo para medir presión, en mm de Hg., en reposo del esfínter externo e interno, y luego con introducción de aire, 30 a 60 C.C., al balón, observar los cambios de presión de los esfínteres, los cuales fueron registrados. Algunos experimentaron sensación de llenura al distender el balón rectal. (92)

Las medidas fueron: presión esfínter externo, normal de O a 5 mm Hg.; en Swenson y Duhamel, 20 a 25 mm.Hg.; en Soave, 14.5 mm Hg.

Presión esfínter interno: normal de O a 20 mm Hg.; Duhamel, 5 mm Hg.; Swenson, 10.5 mm Hg.; y Soave, 17.5 mm Hg.
Llenando el balón rectal, el 90% se elevó la presión del esfínter externo, y en un 10% no. En el esfínter externo hubo depresión de la curva.

Concluyen que es posible que el mecanismo de continencia fecal en el postoperatorio de Hirschsprung esté ocupada por una alta presión en el esfínter externo.

En miectomía hay descenso de la presión.

El ret1ejo anorrectal puede estar presente en la mayoría.

Nagasaki, en Japón, realizó estudios de manometría en 22 operados de Hirschsprung, las presiones registradas fueron: (98)

normales, 7.1 + 3.7 cm. H20 en recto; 13.7 + 5.6 cm H20 en canal anal; con cirugía, al mes de operados con anastomosis tipo Z de Ikeda, 13.0 + 4.6, en recto; 18.2 + 6.2, en canal anal; a los dos meses bajaron, y al año obtuvo estas cifras, 7.4 + 3.4 en recto; y 13.7 + 3.5 en canal anal.

Finalmente, los resultados de estos estudios demuestran que un número significativo de pacientes operados por Enfermedad de Hirschsprung tienen varios desórdenes en sus evacuaciones por largos períodos (enterocolitis, constipación, incontinencia) y guardan relación con el tipo de descenso practicado. Al menos la mayoría de estos síntomas tienden a desaparecer con el tiempo, pero algunos pueden ser incapacitantes.

Radiológico. El enema baritado, usualmente, se indica en el postoperatorio por sospechas de alguna complicación. Las imágenes varían con el tipo de cirugía. En Swenson, se aprecia colon reducido en longitud, colon pequeño, calibre normal después de 4 meses; en la lateral, persiste aumento del espacio presacro. En Duhamel, bolsa rectal interpuesta al colon proximal; hay pobre correlación con el resultado clínico. En Soave, aumento del espacio presacro, en la lateral; recto angosto, pero después de algún tiempo puede aparecer normal.

Resultados

Dependen de: l. Extensión de la aganglionosis y su variedad clínica; 2. Edad de la operación definitiva. 3. Presencia o nó de enterocolitis, y 4. Anomalías asociadas (Síndrome de Down, retardo mental, cardíacas).

Los diferentes procedimientos muestran como buenos los siguientes: Swenson, 78.57%; Duhamel, 81.45%, Rehbein, 82.09%; y Soave, 82.6%.

En el 90% de los niños se han logrado resultados satisfactorios, pero la función intestinal perfecta no siempre aparece. Se señalan grados pequeños de estreñimiento, expulsión involuntaria de materia fecal y retardo en el control ret1ejo y voluntario de la función rectal. (tI. 14, 50, 53, 60. 65, 83, 120, 129, 134)