Enfermedad de Hirschsprung, Enterocolitis

La causa en la Enfermedad de Hirschsprung no se conoce, y ha sido punto de controversia; en recién nacido ocasiona alta mortalidad, sobre todo con cuadro recurrente y grave, algunos describen hasta el 80%; se puede presentar también en niíios mayores, o a cualquier edad.

Se caracteriza por fiebre, vómito, distensión abdominal, diarrea acuosa o sanguinolenta, hipovolemia, choque séptico y muerte.

Aunque menos frecuente, también se presenta después de resecciones del segmento agangliónico o en una derivación de colon (colostomía).

Se ha pensado que depende de la obstrucción parcial que aumenta la presión intraluminal y la distensión, favoreciendo la isquemia de la pared intestinal, pero esto no explica la aparición después de la descompresión (resección o colostomía).

La presencia de microorganismos o virus infectantes, favorece la infección, aunque no se han aislado gérmenes específicos, pero el aumento de presión permite rapidez de filtración de la pared intestinal. Se pueden producir úlceras profundas en la mucosa, y una vez se ha alterado o desorganizado esta última pierde la capacidad protectora del colon, se torna permeable para bacterias y virus, y el niño puede morir rápidamente como cuando ocurre perforación intestinal, neumatosis intestinal, absceso, peritonitis y sepsis.

Se ha discutido un factor inmunológico por posible dedefecto metabólico del agua y del control electrolítico; o a una reacción alérgica vascular tipo Schwartzman.

Se han mencionado otras causas como deficiencia de Prostaglandinas E y disacáridos, pero sin explicación satisfactoria; así como enterotoxinas de pseudomonas; alteración del metabolismo, mala absorción de sales biliares, por ello la utilidad de la Colestiramina.

Hay que insistir en la GRAVEDAD del proceso, indicando tratamientos vigorosos inmediatos y medidas de resucitación; el ideal es PREVENIRLA.

El tratamiento de la Enterocolitis consiste en restablecer el equilibrio líquido y de electrólitos; corregir acidosis, reanimación y aplicación de soluciones cristaloides, transfusiones. La descompresión del colon a través del tacto anal, o una sonda rectal y posible aplicación de irrigaciones salinas permite descomprimirlo, normalizar calibre y mejorar el riego sanguíneo intestinal; tratar la fiebre y la infección (antibióticos) y reducir al mínimo las alteraciones metabólicas que ocurran. A veces es imperativa una colostomía para salvar la vida del paciente. Si la enterocolitis se presenta después de la resección agangliónica, o con una colostomía previa, es necesario el tratamiento médico riguroso y descomprimir con sonda rectal con administración de irrigaciones suaves con solución salina; dilataciones anales, o aun esfinterotomía.

La enterocolitis preoperatoria varía, según diferentes autores, para Swenson 24%; la Asociación Americana de Pediatría, 18%; la Revisión Japonesa mostró 29.2%, y puede variar, según ellos de 24.3 a 44.3%.

Más frecuente en los tres primeros meses de edad, y disminuye durante el segundo año.

La mortalidad al momento del diagnóstico es alrededor del 30%.

El diagnóstico de enterocolitis en el primer mes de edad tiene una falla hasta del 85%, y debe establecerse pronto el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung; ocurre dos veces más en el segmento largo que en el corto. Si el diagnóstico de Hischsprung, se hace durante el primer mes del nacimiento, la enterocolitis solo se observa en un IWIn, pero indica severa obstrucción. (14, 58, 59, 65, 78, 101, 120, 129, 134)