Enfermedad de Hirschsprung, Embriología

El origen congénito de este trastorno no se conoce bien; los estudios embriológicos han demostrado que el piejo mientérico está formado por neuroblastos distribuidos en el tubo digestivo por migración cráneo-caudal de las células ganglionares desde el ectodermo de la cresta neural hasta la pared del intestino, parte final baja y siguiendo las fibras vagales caudales, durante las semanas quinta a duodécima del embarazo.

El plejo submucoso se forma más tarde, por neuroblastos que emigran desde el mientérico, atravc’sando la capa muscular circular, hacia la submucosa, migración intramural.

Fibras del piejo pélvico están parcialmente distribuidas en el recto y sigmoide.

Normalmente el canal anal tiene una porción corta agangliónica cerca a la línea dentada.

A la duodécima semana hay completa migración de todo el tracto gastrointestinal.

Células inmaduras están incompletas al nacer, especialmente en la mucosa rectal, y pueden estar en estado de neuroblasto mono o bipolar, y pueden ser mimetizadas por una variedad de estroma celular.

B. Smith, ha puntualizado que la maduración de neuroblastos en las células ganglionares continúa en el segundo año de vida, contribuyendo así a dificultar el reconocimiento intramural de las células ganglionares en el material rectal del recién nacido.

Los neuroblastos, o células nerviosas primitivas, provienen exclusivamente de división de las células neuroepiteliales; en primer lugar, se forman del asta anterior, y después comienza la formación de neuronas. En su etapa inicial. el neuroblasto tiene una prolongación central. dendritas pasajeras, y al emigrar, desaparece, y adopta una forma redondeada que se llaman neuroblastos apolares. Al continuar la diferenciación, aparecen dos prolongaciones citoplasmáticas en lados opuestos del cuerpo celular y forman los neuroblastos bipolares. La prolongación de un extremo de la célula, se alarga y forma el cilindro-eje primitivo, y el del lado opuesto, presenta varias arborizaciones citoplasmáticas, llamadas dendritas
primitivas. En esta etapa la célula se llama neuroblasto multipolar, y al continuar el desarrollo, se convierte en la célula nerviosa adulta o NEURONA.

La NEURONA es la unidad estructural y funcional y consta de cuerpo y prolongaciones.

Las fibras del SISTEMA NERVIOSO PARASIMPATICO emigran desde el sistema nervioso central, siguiendo las fibras preganglionares de los nervios motor ocular común, facial. glosofaríngeo y vago.

Las fibras postganglionarcs de los ganglios simpáticos se dirigen a los arcos branquiales, y a los piejos cardíacos, pulmonar e intestinal. y la acción de estas fibras antagoniza a la del SISTEMA NERVIOSO SIMPATICO.

A la quinta semana de gestación se detectan neuroblastos inmaduros en el tronco vagal cervical, que da fibras al esófago; y las células ganglionares migran desde la cresta neural hasta la parte final baja del tracto gastrointestinal siguiendo las fibras vagales caudales.

A la sexta semana, los neuroblastos están reorganizados intramuralmente en el esófago; a la séptima, alrededor de las capas musculares circulares del mismo esófago: así como distal mente; a la octava semana, están alrededor del colon transverso; y a la duodécima semana, hay completa migración de todo el tracto gastrointestinal; y una migración intramural. desde la capa muscular a la submucosa completa la distribución de neuroblastos; y en algunas ocasiones, la maduración de éstos en las células ganglionares puede continuar hasta el segundo año de vida. (13, 14,59)

Anatomía Normal

Desde los tiempos antiguos, los anatomistas han reconocido que el esfínter anal consta de una o dos partes, y hay una relación íntima del esfínter externo con la inserción de los elevadores del ano: y son bien conocidas, también, las relaciones del esfínter con la base del pene, la uretra, o la vagina por delante, y los ligamentos coxigeos y sacrococcígeos, por detrás: además, se reconoció la actividad conjunta de los elevadores del ano y el esfínter anal durante la defecación.

Santorini fue el primero en describir el ESFlNTER EXTERNO, Y dividirlo en tres partes, las cuales, Hall, ulteriormente denominó: “subcutánea, superficial y profunda”; y Roux, opina, que es casi imposible determinar el borde entre el elevador del ano y el esfínter externo.

HolI describió la parte profunda del esfínter del ano como un anillo alto, el cual, no obstante, podría tener diferentes haces fibrosos irregulares, esto es, fibras del puborrectal del mismo lado, o del lado opuesto, que se unen al esfínter anal profundo mediante el tendón central.

Levy, observó que la rama profunda de la arteria hemorroidal inferior define el borde profundo del esfínter del ano y la rama superficial define el borde profundo del músculo superficial: el músculo entre estas dos ramas, es el profundo.

Tanto Santorini como Holl, han afirmado que el PUBORRECT AL, era el más fuerte, supuestamente el más grande, de los músculos elevadores.

Lawson recomendó que sería mejor llamarlo “CABESTRILLO ESFlNTERIANO PUBOANAL”, nombre que indica su íntima relación con el esfínter externo profundo.

El ESFINTER EXTERNO consta de haces musculares bastante gruesos y musculosos, dispuestos en el conducto anal en una serie de asas en U que pueden diferenciarse en tres bandas principales: superior, intermedia y basal. El cabestrillo puborrectal es separable de los otros componentes que integran el elevador del ano.

Desde el punto de vista funcional, los esfínteres se contraen en forma global, “EN UN TODO”, y si los arcos reflejos están intactos, los músculos estriados conservan un estado tónico de contracción durante la vigilia.

CONDUCTO ANAL. Es la porción del intestino que pasa a través del espacio angosto, entre el borde interno de los músculos elevadores del ano, y el recto se comunica con el exterior.

EL ELEV ADOR DEL ANO, está compuesto por fascículos derivados de los flexores de la cola, como son: el pubococcígeo, ileococeígeo y el isquiococcígeo que proviene del abductor.

Los componentes laterales del pubococcígeo que nacen de la aponeurosis del obturador, cursan alrededor del intestino, en sentido dorsal, se unen entre sí, y se insertan en el rafé sacrococcígeo anterior. Las fibras de la capa longitudinal conjunta perforan el esfínter interno para insertarse en la muscularis mucosa y en el conducto anal propiamente dicho, otras se abren en abanico y dividen la porción superficial del esfínter externo en fascículos, al pasar para insertarse en la dermis de la piel perineal.

De este modo, las fibras longitudinales derivadas del músculo liso de la pared intestinal y las fibras estriadas de los elevadores forman un complejo fibroso entre ligado con los músculos lisos y estriados circunferenciales. El complejo, junto con los componentes ligamentosos y aponeuróticos que hemos descrito, fijan el conjunto anal desde su mucosa, en el plan interno, hasta los esfínteres estriados, en el plano externo, en una forma que evita el prolapso y facilita la función esfinteriana global.

ESFlNTER INTERNO, músculo involuntario, es simplemente la porción de tejido circular muscular del intestino que viene en continuidad y se engrosa en esta porción; sus fibras están dispuestas en forma de manojos separados por finas bandas de tejido conectivo y pequeños vasos sanguíneos; por arriba se continúa con la capa muscular circular del recto, y por abajo se termina con un borde redondeado, bien definido a unos 6 a 8 mm por encima del orificio anal y a unos 8 a 12 mm por debajo del nivel de las válvulas anales. (140)