La baja frecuencia de presentación del NAJ y la falta de criterios unificados en su diagnóstico y manejo, así como en la información de los resultados lo hacen una patología de difícil estudio.
Por esto, en el presente trabajo, a pesar de ser patología benigna, utilizamos definiciones semejantes a las propuestas por la OMS para el reporte de resultados en el tratamiento del cáncer (28).
La importancia de escoger una u otra clasificación radica en que las controversias actuales sobre el manejo del NAJ con onvasión intracraneana oscilan entre la cirugía radical (aproximación infratemporal y resección craneofacial) (16,25,30) y la radioterapia (2,14,27), conductas que tienen muchos seguidores y opositores a la vez, por los índices de persistencia y recaída de los tumores avanzados, así como las posibles complicaciones derivadas de cada tratamiento.
Las imágenes diagnósticas han disminuido la necesidad de biopsia en este tipo de tumor. Sin embargo, en el presente estudio encontramos que se realizaron 17 (28.3%) debido a que nuestra institución es centro de remisión nacional de pacientes con cáncer y es necesario hacer diagnósticos diferenciales con confirmación histopatológica en aquellos casos difíciles. Además la mayoría de ellos correspondieron a estados avanzados y únicamente contamos con tomografía y resonancia magnética desde mediados de la década del 80.
De acuerdo con lo reportado en la literatura (13,23-25) en el presente estudio se encontró que la arteria nutricia tumoral más frecuente es la maxilar interna. Sin embargo, es importante anotar que en el 28% de los casos existió más de un vaso principal y ocasionalmente se presentó suplencia sanguínea en forma bilateral; posibles causas de falla en la embolización o de complicaciones del mismo procedimiento. Esto nos hace pensar en la necesidad de realizar el estudio de los cuatro vasos carotídeos rutinariamente, al menos a partir del Estado II.
Los abordajes quirúrgicos más frecuentemente utilizados son el Transpalatino y el Le Fort. Sin embargo, ningún estudio ha demostrado mayor beneficio de una u otra cirugía en términos de morbimortalidad y tiempo libre de enfermedad.
A diferencia de lo encontrado en nuestra población descrita, Ungkanont y Cols (1) en una revisión de 43 casos de NAJ en un período de 38 años, informaron una mediana estimada de pérdida sanguínea de 1.775 ml (R: 100 a 5.000 ml) con transfusión sanguínea promedio de 3,7U en pacientes no embolizados mientras que en el grupo de pacientes embolizados en la mediana de pérdida sanguínea fue de 675 ml. (R:250 a 5.500 ml) con un promedio de 1.7U de transfusión (P=0.012). Además informaron una tasa de recaída del 55% para pacientes no embolizados (1.955 a 1.974) y del 13% para los embolizados (1.975-1.993). Sin embargo, en nuestro estudio sólo 25 pacientes (42.4%) se embolizaron, la mayoría en estados III y IV, los cuales obviamente requirieron cirugías más extensas. Esto explica que el volumen de sangrado intraoperatorio haya sido mayor en este grupo.
Aunque algunos estudios (2,24,26,27) mencionan el uso de radioterapia como tratamiento primario del NAJ con buenos resultados, la mayoría de los autores prefieren la cirugía (1,10,11,13,14,22-24). El Hospital Princesa Margarita de Toronto (Canadá) ha informado del manejo de 55 pacientes con NAJ utilizando radioterapia externa con megavoltaje en dosis de 3000 a 3500 cGy suministrados en tres semanas y con un control de la enfermedad en el 80% de los casos. Sin embargo, 50% de los pacientes permanecían con tumor residual en nasofaringe a los 12 meses y 10% a los 36 meses. Dos pacientes desarrollaron neoplasias radioinducidas en cabeza y cuello 13 y 14 años después del tratamiento. El primero, un carcinoma basocelular en piel de la cara y el segundo un carcinoma mixto folicular-papilar de tiroides (2,26). No hay consenso sobre la dosis de radioterapia que se debe utilizar (2,24,27). A 15 de nuestros pacientes se les administró radioterapia. Uno la abandonó, 8 la recibieron como terapia complementaria a cirugía por persistencia tumoral y 6 por recidiva. Esto indica la falta de consenso sobre las indicaciones y dosis de radioterapia en el manejo del NAJ.
La tasa global de recidiva del NAJ fue de 29%, es decir 18 de 60 pacientes. Sin embargo, al diferenciar entre los que quedaron libres de enfermedad y aquellos con persistencia tumoral después del tratamiento primario, dicha tasa asciende a 42% es decir, 18 de 43 pacientes, la cual se ajusta más a la realidad. Esta diferencia no ha sido informada en los diferentes reportes de la literatura (1,3,5,8,12).
El control local de la enfermedad se consigue en el 92% de los casos con cirugía (23,24) y en el 80% con radioterapia (2.24). La tasa de recurrencia oscila entre 13% y 55% (1,23,25) y la mortalidad es baja.
Estos resultados nos indican la necesidad de realizar ensayor clínicos con el fin de unificar criterios, adoptar una sola clasificación, establecer definiciones claras sobre la respuesta tumoral al tratamiento, definir indicaciones de cirugía y/o radioterapia así como fomentar las investigaciones en campos como la cirugía endoscópica, embolización intratumoral directa, quimioterapia y hormonoterapia.
Conclusiones
Los hallazgos del presente trabajo y la revisión de la literatura evidencian la falta de ensayo clínico y la necesidad de contar con los departamentos de otorrinolaringología, radiología, cirugía de cabeza y cuello, neurocirugía y radioterapia para el manejo integral del paciente.
No se presentaron diferencias significativas entre las clasificaciones de Chandler y Fisch utilizadas en el presente estudio. La clasificación de Sessions es poco práctica en cuanto su aplicación clínica y para la comparación de resultados.
La falla de definiciones claras sobre la respuesta al tratamiento del NAJ hace menos objetivos y comparables los resultados de sus estudios por lo cual proponemos usar una modificación de los criterios de la OMS para el reporte en el tratamiento del cáncer (28).
No se presentaron diferencias significativas entre los diferentes abordajes quirúrgicos en términos de recidiva o persistencia tumoral. Faltan ensayos clínicos para establecer el verdadero papel de la radioterapia en el manejo del NAJ.
Correspondencia: Gabriel Sánchez de Guzman. Instituto Nacional de Cancerología.
Departamento de Cirugía de Cabeza y Cuello. Santafé de Bogotá Colombia
Bibliografia
1. Ungkanont K, Byers RM, Weber RS et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: An update of terapeutic management. Head Neck Surg 1996; 18: 60-66
2. Cummings BJ, Blend R, Fitzpatric P et al. Primary radiation therapy for juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1984; 94:1599-1605
3. Finerman WB, Juvenile nasopharyngeal angiofibroma in a female. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1951;54:620-623
4. Farag MM, Ghanimal SE, Ragaie A et al. Hormonal receptors in juvenile nasopharyngeal angiofibroma laryngoscope 1987; 97:208-11
5. Taxy JB. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. An Ultrastructural Study. Cancer 1977;39:1044-54
6. Girgis Y and Tolmy S. Nasopharyngeal angiofibroma: Its histopathological stature . J Laryngol Otol 1973; 87:1107-23
7. Nagai MA, Butugan O, Logullo A et al. Expression of growth factors, protooncogenes and p53 in nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1996; 106:190-5
8. Gates GA, Rice DH, Koopman CF et al . Flutamine induced regression of angiofibroma. Laryngoscope 1992; 102(6): 641-4
9. Dohar JD and Duvall AJ. Spontaneous regressions of juvenile nasopharyngeal angiofibroma; Ann Otol Rhinol Laryngol 1992; 101(6):469-71
10. Neel HB, Whicker JH, Devine KD et al. Juvenile angiofibroma review of 120 cases. Am J Surg 1973; 126:547-556
11. Chandler JR, Goulding R, Moskowitz L et al. Nasopharyngeal angiofibroma: Staging and management. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984; 93:322-29
12. Makek MS, Andrewa JC and Fisch U. Malignant transformation of a nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 1989;99:1088-92
13. Rhawley SE, Panje, Batsakis et al. Comprehensive management of head and Neck Tumors Vol 2 WB Saunders Comp. USA, 1987: 1811-16
14. Million RR; Cassisi NJ; Stringer SP et al. Juvenile angiofibroma. In: Management of Head and neck cancer. A multidisciplinary approach. JB Lippincott Comp. Philadelphia, USA 1994; 627-41
15. Sessions RB, Bryan RN; Naclerio RM, et al. Radiographic staging of Juvenile angiofibroma. Head Neck Surg 1981;3:279
16. Fisch Ugo. The infratemporal fossa approach for nasopharyngeal tumors. Laryngoscope 1983; 93: 36-44
17. Goepfert H, Cangir A, Ayala A et al. Chemoterapy of locally agressive head and neck tumors in the pediatric age group. Desmoid fibromatosis and nasopharyngeal angiofibroma. Am. J Surg 1982; 144:437-44
18. Gullane PJ, Davidson J, O’Dwyer et al. Juvenile angiofibroma: A review of the literature and case series reprot. Laryngoscope 1992; 102(8):928-33
19. Lasjaunias P. Nasopharyngeal angiofibroma: Hazards of embolization radiology 1980; 136:119-123
20. Tranbahuy P, Borsik M, Herman P et al. Direct intratumoral embolization of juvenile angiofibroma. Am J Otolaryngol 1994; 15(6): 429-35
21. George B, Casasco A, Deffrennes D et al. Intetumoral embolization of intracranial tumors: Technical note. Neurosurgery 1994; 35(4):771-4
22. Mc Quarrie DG, Adams GL, Shons AR et al. Head and neck cancer. clinical decisions and management principals. Year Book Medical Publishers Chicago, 1986;41-43
23. Harrison DF. The natural history, pathogenesis and treatment of juvenile angiofibroma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1987; 113:936
24. Economou TS, Abemayor E and PH. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: An update of the UCLA experience, 1960-1985. Laryngoscope 1988; 98: 170-5
25. Myers EN and Suen JY. Cancer of the head and neck . WB Saunders Company, Philadelphia, USA 1996; 242-45
26. Bryant TD, Fitzpatrick PJ and Berman J. Nasopharyngeal Angiofibroma: A twenty years study. Laryngoscope 1978; 88: 1247-51
27. Kasper ME, Parsons JT, Mancuso AA et al. Radiation therapy for juvenile angiofibroma: Evaluation by CT and MRI, analysis of tumor regression and selection of patients. Int. J. Radiat Oncol Biol Phys 1993; 25(4): 689-94
28. Miller AB, Hoogstraten B, Staquet M et al. Reporting results of cancer treatment . Cancer 1981; 47: 207-214
29. Calcaterra TC, Wang MB and Seracruz JA. Unusual tumors In: Cancer of the head and neck. Myers EN and Suen JY, Editors Philadelphia: WB Saunders Company, 1996; 644-66
30. Jofek BW, Krekorian EA, Kirsch WM et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: Management of intracraneal extension Head Neck Srug 1979; 2: 119-128
