Derrame Pleural Hemorrágico e Infiltrados Alveolares Progresivos, Discusión

Las consideraciones diagnósticas que se tuvieron en cuenta en este caso debieron incluir enfermedades infecciosas (neumonía por Staphilococcus, Influenza, Klebsiella, tuberculosis, micosis pulmonares) cardiovasculares (edema pulmonar, tromboembolismo pulmonar, estenosis mitral), autoinmunes (síndrome de Goodpasture, granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg Strauss, lupus), estados de inmunodeficiencia (VIH, post- trasplante, uso de esteroides), exposición a tóxicos (anhídrido trimetílico, D- penicilamina) y enfermedades de origen neoplásico.

Dentro de estas últimas se sabe que los tumores primarios de pulmón no tienden a producir hemoptisis masiva, y el sangrado originado en diversas zonas del pulmón en forma concomitante no suele ser tampoco una característica de comportamiento de ellos. Debe entonces realizarse un diagnóstico diferencial con lesiones asociadas con proliferación vascular en el pulmón.

Las lesiones asociadas con proliferación vascular en el pulmón se pueden dividir en dos grupos: Las benignas ó no neoplásicas, y las malignas1. Dentro del primer grupo se mencionan: Reacción alrededor de infartos, necrosis ó abscesos; tromboémbolos en organización; hipertensión pulmonar con lesiones plexiformes; enfermedad pulmonar veno- oclusiva; congestión pasiva crónica; hemangiomatosis pulmonar capilar y la linfangiomatosis difusa pulmonar. En el segundo grupo están los carcinomas altamente vasculares (por ejemplo, los carcinomas de células renales o los carcinomas neuroendocrinos), los carcinomas pseudovasculares (angiomatoides), el hemangioendotelioma epiteloide, el sarcoma de Kaposi y el angiosarcoma (Tabla 1).

Tabla No 1. Lesiones asociadas con proliferación vascular en el pulmón.

Benignas/No neoplásicas
. Reacción alrededor de infartos, necrosis ó abscesos.
. Tromboémbolos en organización.
. Hipertensión pulmonar con lesiones plexiformes(arteriopatía plexogénica).
. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar.
. Congestión pasiva crónica.
. Hemonangiomatosis capilar pulmonar.
. Linfangiomatosis difusa pulmonar.  
.
Malignas 

. Carcinomas altamente vasculares.
. Carcinomas pseudovasculares.
. Hemangioendotelioma epitelioide.
. Sarcoma de Kaposi.
. Angiosarcoma.

Los sarcomas primarios de pulmón son supremamente raros, con una frecuencia de aproximadamente 1 por cada 500 casos de neoplasias primarias de pulmón2- 3. Cuando se presentan en esta localización, suelen deberse en su gran mayoría a metástasis, por lo que el diagnóstico de primario exige una muy cuidadosa evaluación del caso, que permita con absoluta precisión descartar otro posible foco de origen del tumor.

Se han utilizado muchos esquemas de clasificación de sarcomas, como por ejemplo con base en la célula de origen o de acuerdo al sitio anatómico que lo produjo. Suster2 teniendo en cuenta que es muy difícil determinar el origen de estas neoplasias, sugiere una clasificación con base en el modelo histológico predominante de crecimiento y/o composición citológica, con categorización de acuerdo a las líneas de diferenciación según hallazgos de microscopía electrónica, inmunohistoquímica o hallazgos de ultraestructura (Tabla 2).

Tabla No 2. Sarcomas primarios de pulmón

Sarcomas de células fusiformes
· Sarcomas fibroblásticos, «hemangiopericíticos» y fibrohistiocíticos.
· Leiomiosarcoma.
· Sarcomas neurogénicos.
· Sarcoma sinovial monofásico.
· Sarcoma de arteria pulmonar. 
.
Neoplasias vasculares 
· Angiosarcoma
· Hemangioendotelioma epitelioide
· Sarcoma de Kaposi
.
Sarcomas formadores de cartílago y hueso
· Condrosarcoma.
· Osteosarcoma
.
Otros sarcomas raros  
· Rabdomiosarcoma
· Hamartoma quístico mesenquimal.
· Liposarcoma.
· Mesenquimoma maligno.

Los angiosarcomas primarios de pulmón, son extremadamente inusuales y la mayoría de este tipo de lesiones a nivel pulmonar representan metástasis de otros sitios como pleura, tiroides, piel, seno, hígado, hueso, bazo, corazón o pericardio4-7 donde igualmente son muy poco frecuentes. En la revisión de 10.134 casos de tumores pulmonares que se llevó a cabo en la clínica Mayo entre 1.980 y 1.990, se encontraron 80 tumores primarios de pulmón poco frecuentes, de los cuales, sólo 2 correspondían a casos de angiosarcoma primario, lo que representa el 0.02% de las neoplasias raras originadas en el pulmón8. En el estudio de Ashokakumar, se revisaron registros de 1.950 a 1.990 y encontraron tan sólo 15 casos de angiosarcoma con compromiso pulmonar, todos por metástasis9.

Los factores etiológicos que se han considerado en el angiosarcoma han incluido trauma, linfedema crónico10- 11, radiación12- 14, cuerpo extraño15, infecciones virales16, piotórax crónico, cloruro de polivinilo9 y exposición a Thorotrast6, una solución coloidal usada en el pasado como medio de contraste en radiología, que producía una emisión alfa sobre un largo período de tiempo. Se han reportado posibles asociaciones con neurofibromatosis, esclerosis tuberosa y meningioma9.

Clínicamente, los angiosarcomas de pulmón se caracterizan por presentarse en adultos jóvenes que manifiestan dolor torácico, hemoptisis, hemorragia pulmonar, embolismo e infarto. Radiográficamente, este tipo de tumor puede verse como infiltrados reticulonodulares o alveolares y algunas veces se asocia con neumotórax espontáneo por metástasis subpleural, con derrame pleural ó con cavitación9.

Desde el punto de vista histológico, este tipo de tumor se caracteriza por tener áreas de hemorragia con proliferación de canales vasculares anastomosados y delineados por células endoteliales atípicas. Otras zonas pudieran aparecer más sólidas, conteniendo grandes células redondas o poligonales con núcleo central, nucleolo prominente y abundante citoplasma eosinofílico. Pueden identificarse con facilidad mitosis y focos necróticos en las áreas sólidas. Las coloraciones inmunohistoquímicas que ayudan en el diagnóstico del angiosarcoma incluyen el antígeno relacionado con el factor VIII, la lectina de Ulex europaeus y el CD- 312.

Las modalidades terapéuticas para el angiosarcoma han incluido la cirugía, regímenes de quimioterapia con Doxorubicina y Metotrexate y/o radioterapia, sin poderse definir el efecto del tratamiento en la sobrevida ante los pocos casos que se presentan, asociado a lo tardío del diagnóstico9.

El pronóstico de los pacientes que padecen de angiosarcoma pulmonar es muy pobre, con una sobrevida menor a los 12 meses2, 7, 8, 17, influyendo en gran parte la demora en lograr el diagnóstico, así como las limitaciones terapéuticas.

En este caso, desafortunadamente no contamos con autopsia de la paciente, pero se podría especular que se trataba de un angiosarcoma primario de pericardio con metástasis pleuro- pulmonar teniendo en cuenta los hallazgos de la TAC de tórax que mostraba una imagen quística de pericardio a nivel de la aurícula derecha, y el derrame pericárdico observado en el ecocardiograma transtorácico7, 18.

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