Manejo Quirúrgico del Feocromocitoma Tóracico

El manejo quirúrgico es el tratamiento de elección en todos los casos de feocromocitoma si la extirpación total no se puede hacer, la simple resección de parte de la masa puede ayudar en el tratamiento de la hipertensión.

La presentación torácica del feocromocitoma es infrecuente (< 1%) encontrándose, generalmente en mediastino y más frecuentemente en el surco para vertebral, alo largo de la cadena simpática torácica; también en el corazón y región paracardiaca; son tumores generalmente pequeños, menores de 3 cm, pero pueden ir desde 1g hasta 40g, se encuentran cubiertos por pleura parietal engrosada lo que les da aspecto nacarado y brillante en situ, además, en este sitio, la pleura se encuentra ricamente vascularizada (como telangiectasias) y es por su puesto que se presenta sangrado fácil aun cuando se incida a distancia de la masa. Al exponer el tumor, éste presenta un aspecto glandular, blando y de color pardo rojizo. La resección quirúrgica de la masa tiene los mismos riesgos de la remoción de un feocromocitoma en cualquier lugar del cuerpo.

Se debe tener un adecuado control farmacológico para el control de posibles fluctuaciones severas de la tensión arterial. Es importante la localización precisa para hacer la resección, y la mejor forma de localización es con gamagrafía con I131 metaiodobenzilguanidina-131IMIBG, especialmente para los paragangliomas de difícil localización como son los de la pared aórtica y los de la ventana aortopulmonar.

El abordaje quirúrgico será de acuerdo a la experiencia del cirujano y a la localización: toracotomia posterolateral para aquellas que se encuentran en el mediastino posterior o esternotomía y en algunos raros casos mediastinomía, para las localizadas en mediastino exterior y medio. La manipulación debe ser extremadamente peligrosa, pues con cada presión fuerte sobre la masa se liberan grandes cantidades de catecolaminas que se manifiestan con picos de HTA hasta de 300/160 o más que sede espontáneamente al abordar la manipulación se recomienda por esto, abordar inicialmente las venas de la masa, sin embargo no siempre es fácil por que, como ya se mencionó, ellas se encuentran muy vascularizadas, lo que hace difícil identificar el pedículo o pedículos principales, sin tener que comprimir. Teniendo en cuenta que este tipo de tumor generalmente tiene una adherencias laxas con las estructuras vecinas y muy rara vez infiltra los tejidos, el cirujano, puede realizar unas disección de forma rápida que impida prolongadas manipulaciones y picos de HTA altamente lesivos. Finalmente, se revisa el lecho de la masa para asegurar la completa resección y hemostasia. Los cuidados postoperatorios son los mismos de cualquier toracotomía. La mortalidad de procedimiento es de 2 a 3%.

Un incidente frecuentemente luego de la resección del tumor es la hipoglicemia , por lo que se recomienda la infusión de D5%SS en el intra y postoperatorio inmediato; también se puede presentar hipotensión para lo que suspendera gradualmente los bloqueadores de beta y alfa que se encuentra en uso, siendo prioritario manejar la hipotensión con infusión de cristaloides.

Discusión

Los feocromocitomas son neoplasias que se desarrollan en células cromafinas del sistema simpático adrenal o cerca de los ganglios simpáticos(feocromocitoma extraadrenal o paraganglioma).

Estos tumores sintetizan y almacenan catecolaminas coma las de la médula adrenal normal, en la mayoría de los casos norepinefrina; la secreción aislada de adrenalina es rara. Se conoce poco sobre el mecanismo de liberación de catecolaminas. Los feocromocitomas no son inervados, por tanto, la liberación de catecolaminas no resulta de estimulación neuronal. Almacenan y secretan una variedad de péptidos, como opioides endógenos, adrenomedulina, endotelina, eritropoyetina, pseudoparatohormona, neuropéptido Y y cromogranina A. La producción aumentada de dopamina y ácido homovalínico es más frecuente en los feocromocitomas malignos que en los benignos. Los tumores relacionados que secretan catecolaminas y producen igual síndrome clínico, son los quemodectomas derivados de las neuronas simpáticas postganglionares.

Los feocromocitomas pueden ocurrir en cualquier célula cromafina. Corresponden al 0.3-0.95% de los tumores neuroendocrinos. Menos del 50% de los pacientes son diagnosticados en vida, el resto son encontrados en autopsias.

Los feocromocitomas son responsables del 0.1 a 0.2% de las hipertensiones arteriales; en adultos, aproximadamente el 80-90% son unilaterales y únicos en la suprarrenal, 10% son bilaterales y 10% son extraadrenales(paragangliomas); en niños son infrecuentes, siendo una cuarta parte bilateral y otra cuarta parte extraadrenales. Menos del 10% de estos tumores son malignos. La invasión local de los tejidos circundantes y las metástasis a distancia indican malignidad. El feocromocitoma familiar ocurre en 5 a 10% de los casos y es heredado con un rasgo autosómico dominante, ya sea solo o en combinación con otras anomalías, tales como la neoplasia endocrina múltiple tipo IIA (síndrome de Sipple) o la tipo IIB (síndrome de neurona mucoso), la neurofibromatosis de Von Reckleinghausen o la hemangioblastomatosis cerebral retiniana de Von Hippellindau. Los feocromocitomas adrenales bilaterales son comunes en los síndromes familiares (50%). Los feocromocitomas extraadrenales, de los cuales el 90% son intraadominales y la mayoría localizados en el órgano de Zuckerkandl, se localizan con más frecuencia cerca de la mesentérica superipi y de los ganglios mesentéricos inferiores. Aproximadamente el 1% se encuentran en el tórax, el 1% cerca de la vejiga y menos del 1% están en el cuello. También se encuentran en uréter, ligamento redondo uterino, ovario y vagina.

Histológicamente el gigantismo nuclear y la hipercromasia no son una expresión de malignidad ; la presencia de metástasis es el único criterio de malignidad de estos tumores. Ultra- estructuralmente las células del feocromocitoma contienen gránulos de tipo neurosecretorio: inmunohistoquímicamente, las células del feo-cromocitoma son reactivas a catecolaminas,NSE, cromograninaA, sinaptofisina, y péptidos opioides entre otros. Un segundo componente del tumos está representado por las células sustentaculares que reaccionan fuertemente con la proteína S100, estas células se encuentran en mayor número en los tumores benignos que malignos. Citogenéticamente, existe pérdida de la heterocigosidad del brazo largo del cromosoma 22.

Pronostico y Seguimiento

El 90% de los feocromocitomas son benignos y la resección es curativa, sin embargo un 25% de los pacientes pueden persistir con algún grado de hipertensión arterial (HTA); se puede determinar la presencia de tumor residual con la medición de catecolaminas urinarias luego de una a dos semanas postoperatorias, esta medición también descartará una HTA esencial o secundaria al daño arterial causado por la HTA crónica.

El seguimiento de los pacientes con feocromocitoma es mandatorio. La sobreviva de 5 años, luego de cirugía es mayor del 95% y la tasa de recurrencia es menor del 10%. Después de la cirugía los niveles de catecolaminas retornan a la normalidad en una semana cuantificación que es muy importante ya que permite evaluar, si hubo extirpación completa del tumor y además, permite hacer el seguimiento, el cual se realizara mínimo durante 5 años. La resección completa cura la hipertensión arterial en el 75% de los casos, el 25% que persisten hipertensos deben ser manejados con drogas antihipertensivas.

Los pacientes con feocromocitomas malignos (5 a 10%) tienen una sobrevida menor del 50% a 5 años.Esta descrita la quimioterapia con respuestas variables, al igual que la radioterapia para las metástasis especialmente óseas.

Bibliográfica

1. De la Hoz. Feocromocitoma Cirugí Endocrino Rev Col Cirugía 1994;9(3):225-39
2. Gavaghan M. Surgical Trestment of pheochromocytoma AORNJ 1997;65(6):1041-51
3. Geoghegan JG, Emberton M. Et al: Clanging trends in the management of pheochromocytoma. Brr J Surg 1998; 85:117-20
4. Goldstein R.E,O´Neill J, A Jr, al: Clinical Experience over 48 years with pheochoromocytoma. Ann Surg 1999;229(6):755-64
5. Kebebew E, Duh QY, Benign and malignant pheo- chromocytoma. Surg Onc Clin of North Am Vol 7 . No 4.Oct 1998; 765-89
6. Landsberg L. Young J.B Pheochromocytoma, principles of Internan Medicin, 14 Edition, Harrison´s, New York, Mac Graw-Hill Companies, Inc, 1998: 2057-60
7. Mann S.J: Severe Paroxismal Hipertension (Pseudopheo- chromocytoma) Understanding the Cause and treatment. Arch Intern Medicine 1999;159(7):670-4
8. Normann MK, Clark TS. Diagnosis and treatment of pheocromocytoma Up to Date, 1998;7(2):204-2
9. O´Connor D.T XVII Endocrine and Reproductive Deseases. Adrenal Medulla (1253-58)
10. Revillon Y, Faher P, et al. Pheochromocytoma in children 15 cases. J. Pedriatr Surg 1992; 27 (7):910-5
11. Sandur S, Dasgupta A. Shapiro J, Toracic Involvement with Pheochromocytoma. Chest7115/2 Feb/1999(511-21)
12. Scott H.W, et al: Oncologic aspects of pheochromocytoma: The Importance of Follow-up. Surgery 1984;96:1061-66
13. Shapiro B. Orringer MB y Gross MD. Mediastinal Surgery Shields T.
14. Mediastinal Paragangliomas and pheochromocytomas. Lea & Febiger Philadelphia. London. 1991.254-71
15. Shields T, Primary tumors and cysts of the mediastinum. General Thoracic Surgery. 3th Editon- 1989-09
16. Tominaga M, KuY, Iwasaki T. Resection of pheochro mocytoma under Inferior vena cava insolation and extracorporeal hemoperfusión. Arch Surg. Sep, 1998;133:1016-9
17. Werbel. S.S-Ober K.P. Pheochromocytoma:Med Clin North Am 1995;79(1) 131-53