Linfoma Primario del Pulmón con Infiltración Amiloide, Sarcomas

Virtualmente cualquiera de las estructuras mesenquimales en y alrededor del pulmón pueden desarrollarse en sarcomas, aunque los sarcomas primarios del pulmón son extremadamente raros. Los síntomas dependen de la localización del tumor: los localizados en la vía aérea producen tos sibilancias, hemoptisis, y signos de obstrucción; los localizados en el parenquima pueden ser asintomaticos hasta que alcancen un tamaño suficiente para comprimir la vía aérea; los sarcomas vasculares pueden ocasionar embolismo pulmonar.

Desde el punto de vista radiologico se pueden presentar como una masa pulmonar solitaria, o acompañada de hallazgos asociados a complicaciones como derrame pleural, infarto pulmonar u obstrucción de la vía aérea. El diagnostico de un sarcoma primario del pulmonar requiere de una cuidadosa exclusión de tumores en otra parte.

El tratamiento quirúrgico puede ser curativo para lesiones pequeñas bien diferenciadas. Tumores pobremente diferenciados no son tan curables y la cirugía puede ser paliativa. Lesiones no resecables o recurrentes pueden ser tratadas con radioterapia o quimioterapia aunque las respuestas son usualmente breves y la sobrevida es menor de un año.

Blastoma pulmonar y carcinosarcoma

Ambas entidades son extremadamente raras. El blastoma pulmonar es un tumor de bajo grado que consiste en elementos embrionarios epiteliales inmaduros que forman tubulos y glándulas. Los blastomas pueden presentarse a cualquier edad y mas comúnmente se aparecen como una masa parenquimatosa La resección es usualmente curativa. La radioterapia puede ser útil para paliacion pero el papel de la quimioterapia no ha sido definido.

El carcinosarcoma es un tumor mixto. Es reportado principalmente en fumadores y puede ser ocasionado por el cigarrillo. Es vista principalmente en la edad media de la vida o en hombres viejos. Su comportamiento clínico es muy similar a los tumores broncogenicos. Puede presentarse como masas endobronquiales o lesiones parenquimatosas. El diagnostico puede obtenerse de la misma manera que para el carcinoma broncogenico. La cirugía es el tratamiento preferido. La radioterapia es apropiada para paliacion. La quimioterapia tiene un papel limitado, si lo hay.

Tumorlets pulmonares

Son mas una curiosidad medica. Se considera se derivan de células neuroendocrinas normales en el pulmón. Los tumorlets se mantienen como un enigma patológico.

Mieloma múltiple y Macroglobulinemia de Waldenstrôm

Estos dos tumores se derivan de células B productoras de inmunoglobulinas; células plasmaticas productoras de IgG, IgA, IgE en mieloma, y linfocitos plasmocitoides productores de IgM en macroglobulinemia. En raros caso estas entidades pueden presentarse como masas parenquimatosas pulmonares o derrame pleural.

El compromiso pulmonar primario es frecuentemente asintomatico. La disnea puede ser el primer síntoma en un derrame pleural grande. Los síntomas clínicos pueden incluir adenomegalias o visceromegalias en pacientes con macroglobulinemia, petequias o púrpura y síntomas de hiperviscosidad tales como plétora vascular, edema o falla cardiaca congestiva.

A los rayos X las lesiones parenquimatosas son masas pobremente circunscritas o nódulos. Lesiones óseas liticas pueden ser signos útiles en mieloma múltiple, aunque la osteopenia difusa es común en ambas enfermedades. El plasmocitoma solitario tiene un buen pronostico si es tratado con cirugía o radioterapia. Los pacientes con derrame pleural son tratados con escleroterapia y quimioterapia sistemica.

Melanoma pulmonar primario

Estos tumores en casos raros pueden tener localización bronquial o parenquimatosa, y todos ocurren en adultos. El tratamiento puede ser efectivo con cirugía. La radioterapia puede ser paliativa.

Linfoma primario del pulmón

Los linfáticos del pulmón están divididos dentro de dos sistemas de drenaje interconectados, uno que drena a través de la pleura visceral y alrededor del pulmón y dentro de los ganglios linfáticos mediastinales y un segundo sistema que drena del parenquima centralmente a los ganglios peribronquiales e hiliares. Pequeños agregados submucosos de células linfoides son prominentes en las bifurcaciones bronquiales y cerca de los bronquiolos respiratorios dístales. Permanece controversial si estos agregados linfoides representan un verdadero sistema linfoide secundario especializado, tejido linfoide asociado a los bronquios (BALT).

Se ha considerado que el BALT juega un papel en la respuesta inmunologica a antígenos inhalados que se extienden en la vía aérea. Conceptualmente el BALT y su mejor análogo desarrollado en el tracto gastrointestinal, el tejido linfoide asociado al intestino (GALT), pueden ser considerados como parte del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT), que puede ser distinto pero no necesariamente exclusivo del sistema somático basado en los ganglios linfáticos y el bazo.

La proliferacion linfoide del pulmón representa una rara y molesta colección de entidades, incluyendo lesiones pulmonares primarias, que van desde una gama de enfermedades comprendidas en las hiperplasias reactivas a los linfomas malignos de alto grado.

Dada la limitación de espacio, los procesos reactivos serán solamente mencionados. Estos procesos pueden ser divididos en la formas nodular y difusa. Las entidades que se presentan en la forma nodular son la Granulomatosis linfomatoidea; Nódulos linfoide intrapulmonares; Granuloma hialinizante pulmonar; Granuloma de células plasmaticas; Enfermedad de Castleman; Amiloidosis nodular y enfermedad de deposito de cadena ligera; Hiperplasia linfoide nodular de BALT. Las entidades que se presentan con un compromiso difuso esta las Hiperplasia folicular de BALT; Hiperplasia linfoide difusa BALT, dentro de la cual esta la Neumonitis intersticial linfoide asociada a múltiples enfermedades autoinmune, síndromes de inmunodeficiencia, infección por virus, inducidas por drogas, y misceláneos; Linfaadenopatia angioinmunblastica.

El Linfoma Primario del pulmón se define como el linfoma que involucra el pulmón y algunas veces los nódulos linfoides hiliares, son ambos tumores raros que comprenden solamente el 0.3% de todas las neoplasias pulmonares primarias y menos del 10% de los linfomas extranodales. El Linfoma Hodgkin(LH) y el no Hodgkin(LNH) son neoplasias malignas cuyo sitio de origen es predominantemente el tejido nodular linfoide y puede involucrar otras sitios extranodales incluido el pulmón.

Estos tumores son considerados que pueden aparecer de MALT o de los nódulos interbronquiales o canales linfáticos. La similitud de los linfomas MALT en todos los sitios sugiere que la estimulación antigenica previa es la causa; sin embargo no se conoce cual puede ser el antígeno en el caso pulmonar. Esto sugiere que algún grado de hiperplasia linfoide es una precondicion necesaria para el desarrollo de esos linfomas.

Recientemente se estableció la clasificación REAL de los linfomas. Ella se basa en los hallazgos morfológicos, técnicas inmunologicas y genéticas. Él más común subtipo histologico de linfoma primario del pulmón es un proceso linfoproliferativo de bajo grado, que son tumores de células B que parecen aumentar del BALT y como se menciono anteriormente este forma parte del MALT. Bajo la clasificación REAL este es un subtipo de linfoma de células B de zona marginal. El segundo más frecuente tipo histologico de LNH que involucra el pulmón es el Linfoma células B grandes difuso.

Al examen macrosocopico, los nódulos linfomatosos varían de 2 a 20 cms de diámetro son de un color marrón y de consistencia carnosa. Al examen microscópico las masas son densas y monótonas, colapsan la arquitectura del pulmón y colapsan los espacios aéreos. Algunas veces el patrón de crecimiento dominante es intersticial con prominente expansión perivascular y peribronquial. En muchos casos el linfoma se extiende dentro de los espacios aéreos para formar una neumonía linfomatosa y frecuentemente invade las estructuras pulmonares normales, incluyendo la pleura visceral y cartílago bronquial.

Otro hallazgo importante es la presencia de centros germinales de apariencia reactiva en muchos de esos linfomas. Las células mas características son de tamaño pequeño a medio, con moderada cantidad de citoplasma pálido y tienen un núcleo con delineación irregular. Tienen una semejanza con centrocitos. La heterogeneidad citologico es también vista en estos tumores. Las células pueden tener una irregularidad nuclear y semejan pequeños linfocitos o pueden contener citoplasma abundante claro semejando células B monocitoides.

Hallazgos secundarios frecuentemente vistos en estos linfomas incluyen fibrosis, esclerosis y raramente necrosis en el centro de los nódulos, focos de neumonía organizada, deposito de amiloide nodular o difuso alveolar, células gigantes multinucleadas, granulomas sarcoidales y aun vasculitis granulomatosa. Los linfomas linfoplasmociticos y linfoplasmocitoides (Clasificación de Kiel) o linfomas linfociticos plasmocitoides (Clasificación de Lukes-Collins) mas probablemente representan tumores de la zona marginal nodal.

El diagnostico diferencial de los linfomas primarios incluyen el linfoma maligno de bajo grado de MALT; LNH célula grande difuso; Linfoma de células B bajo grado con diferenciación plasmocitica; granulomatosis linfomatoidea; Desordenes linfoproliferativos post trasplante; LNH inespecificos de células T periféricas; linfomas linfoblasticos: LNH relacionado con SIDA; y raramente LH y linfomatosis intravascular.

La edad de aparición de los síntomas es amplia, entre los segunda y novena décadas, con un promedio de 58 años. La incidencia en hombres es igual que en mujeres, y un 10% de los pacientes tienen enfermedades preexistentes como Lupus o Síndrome de Sjôgren. El hallazgo clínico marcador de estos tumores es la tendencia a permanecer localizados en el pulmón por largos periodos de tiempo. El intervalo de tiempo entre los hallazgos de anormalidades radiologicas y el diagnostico patológico definitivo ha sido reportado de estar entre 1.5 y 21 años con una media de 5.3 años.

Muchos de los pacientes son asintomaticos son asintomaticos a la presentación. Cuando aparecen, los síntomas respiratorios son más comunes que los síntomas sistemicos, e incluyen tos, disnea, dolor torácico y hemoptisis. Los síntomas constitucionales pueden incluir perdida de peso, fiebre, diaforesis o fatiga. El examen físico es normal en muchos pacientes, aunque puede encontrarse algunos síntomas respiratorios. Esto contrasta con el cuadro presente en pacientes con LH y LNH en donde los pacientes son sintomáticos.

Muchos pacientes con linfoma primario del pulmón tienen un nódulo solitario, masa o infiltrado en la radiografía. El tamaño de la lesión puede variar de 2 a varios centímetros de diámetro. El broncograma aéreo pude ser visto tanto en los Rx simples y en la TAC en cerca del 51% de los pacientes. En un 25% de los casos pueden verse áreas de consolidación localizadas o múltiples. Un infiltrado difuso alveolar o intersticial es visto en menos del 10% de los casos y derrame pleural en un 12%. Las adenomegalias están ausentes por definición.

El diagnostico de linfoma requiere de un adecuado espécimen de biopsia. La broncoscopia no es recomendada como procedimiento de eleccion para establecer el diagnostico de Linfoma. La prioridad más importante en la evaluación de cualquier lesión linfoide, es la de obtener secciones histologicas de alta calidad y material suficiente para otros estudios ancilares. Debe enfatizarse que no hay una simple alteración genética molecular o fenotipica, diagnostica del tumor por si misma. En la actualidad se debe tener considerable reserva en el uso rutinario de biopsias con aguja para establecer el diagnostico primario de linfoma maligno, debido al amplio rango de lesiones proliferativas linfoides, las limitaciones técnicas y el corriente nivel de precisión diagnostica requerida para determinar opciones de tratamiento.

La eleccion del tratamiento es basado en el subtipo histologico del tumor, el tamaño, y las condiciones medicas generales de comorbilidad. El aspecto mas importante es el histologico. Pacientes tratados con quimioterapia más agresiva tienden a adquirir una remisión mas temprana, pero esas remisiones no son más durables, ni mejoran el periodo libre de enfermedad, y no incrementa la sobrevida total.

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