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PIERRE MARIE Y LA ACROMEGALIA
Un
discípulo de Charcot y médico de los hospitales
La Salpêtrière y
Bicêtre fue
Pierre Marie
(1853-1940). Aunque fue más un neuropatólogo –de la época de Babinski,
Broca, los Dejerine- que hizo observaciones sobre la atrofia muscular
progresiva, la esclerosis múltiple y la heredoataxia cerebelosa. En el
campo de la patología endocrina se recuerda por el informe clásico que
realizó 1866, sobre dos casos de acromegalia, hipertrofia llamativa de
cabeza y extremidades superiores e inferiores, en el que incluyó siete
pacientes más de los que aparecieron en la literatura. La descripción
clínica es muy completa: como síntomas señala cefaleas severas, polidipsia
y polifagia, amenorrea y trastornos de la visión; llama la atención de
signos como el crecimiento excesivo de huesos de cara, manos y pies,
engrosamiento de tejidos blandos como lengua, labios y nariz, bocio,
visceromegalia, y el aspecto brusco y alongado que toman los pacientes. No
obstante haber revisado el único caso que tuvo datos de autopsia –en el
que había un tumor cerebral del tamaño de un huevo, que se encontraba
situado en el sitio donde está la hipófisis, Marie no hizo la relación de
los dos hallazgos, pues pensó que se trataba de una enfermedad nerviosa
donde el crecimiento pituitario era parte del crecimiento visceral
generalizado. Muchos fisiólogos de la época consideraban a la hipófisis
una glándula sin función en la escala más alta de los vertebrados.
Minkowski –un alemán que demostró la diabetes pancreatopriva y fue
considerado el abuelo de la insulina- hizo después una explicita relación
entre el tumor hipofisiario y la acromegalia. Posteriormente Marie y sus
discípulos añadieron nuevos casos, donde se informó que siempre se
encontraba una pituitaria agrandada en las necropsias de estos pacientes,
lo debía causar una deficiencia glandular y una toxemia. En términos
actuales, ambas cosas pueden suceder pues algunas hormonas hipofisiarias
son deficientes, pero la toxemia sería la hipersecreción de hormona del
crecimiento que causa las organomegalias. También hizo descripciones de la
enfermedad de Basedow.
Marie, P. 1886. "Two Cases
of Acromegaly: An Unusual Noncongenital Hypertrophy of the Head and Upper
and Lower Extremeties." In Essays on Acromegaly by Dr. Pierre Marie and
Dr. Sousa-Leite. Trans. P. S. Hutchinson. London: The New Sydenham
Society, 1891, pp. 1-28.
Marie P. Sur deux cas d’acromégalie.
1886.
Marie P. Essays on
Acromegaly. With bibliography and appendix of cases by other authors.
London, 1891.
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